Venaların anadangəlmə inkişaf qüsuru; dəridə, əzələlərdə və ya orqanlarda genişlənmiş, düzgün formalaşmamış venoz kanalların toplusu yaranır.
Venoz malformasiya damar malformasiyalarının ən çox rast gəlinən növüdür. Bu şiş deyil, bətndaxili dövrdə venaların formalaşma xətasıdır: venalar genişlənmiş, zəif əzələ qatlı nazik divara malikdir, onlarda qan axını yavaşdır. Malformasiya doğuşdan mövcuddur, lakin sonradan nəzərə çarpa və uşaq böyüdükcə, yeniyetməlik dövründə və ya hamiləlik zamanı tədricən böyüyə bilər. Uşaq hemangiomasından fərqli olaraq, öz-özünə yox olmur.
Səbəblər və risk amilləri
Venoz malformasiyaların əksəriyyəti sporadik yaranır — damar divarının hüceyrələrində irsən keçməyən mutasiyalar (çox vaxt TEK və ya PIK3CA genlərində) səbəbindən. Nadir çoxsaylı formalar ailəvi olur. Ananın hamiləlik dövründəki həyat tərzi qüsurun yaranmasına təsir etmir.
Simptomlar
- Dərialtı və ya selikli qişada yumşaq, sıxıla bilən, göyümtül törəmə; əyildikdə, gərgindikdə, ağladıqda böyüyür, ətraf qaldırıldıqda kiçilir.
- Xüsusən səhər və yüklənmədən sonra ağrı və gərginlik hissi.
- Kiçik bərk ağrılı düyüncüklər — fleblitlər (əhəngləşmiş trombalar).
- Ətrafın geniş zədələnməsində — ödem, ayaqların uzunluq fərqi, oynaq funksiyasının pozulması; ağız və boyun nahiyəsində — tənəffüs və ya udqunma çətinlikləri.
Diaqnostika
Diaqnoz baxış və yavaş venoz axını göstərən dopplerli USM əsasında qoyulur. Yayılmanı qiymətləndirmək üçün MRT aparılır. Geniş malformasiyalarda koaquloqramma və D-dimer yoxlanılır — onlarda yerli damardaxili laxtalanma inkişaf edə bilər.
Müalicə
Kiçik simptomsuz malformasiyalar yalnız müşahidə oluna bilər. Ağrı və ödemdə kompression trikotaj istifadə olunur. Aktiv müalicənin əsas üsulu USM nəzarəti altında skleroterapiyadır; həmçinin lazer üsulları və məhdud ocaqların cərrahi çıxarılması tətbiq edilir. PIK3CA mutasiyaları ilə bağlı geniş formalarda ixtisaslaşmış mərkəzlərdə hədəf dərmanlar istifadə oluna bilər. Müalicə damar anomaliyaları üzrə multidissiplinar mərkəzdə aparılır.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Törəmə sürətlə böyüyürsə, kəskin ağrı və bərkimə (mümkün tromboz), qanaxma olarsa, gecikmədən müraciət edin. Üz və boyun nahiyəsində malformasiyası olan şəxsdə tənəffüs və ya udqunma çətinləşərsə, təcili tibbi yardım (103) çağırın.
Üst termin: Damar malformasiyası
