Limfangioma — genişlənmiş limfa damarlarından ibarət xoşxassəli törəmədir; adətən anadangəlmə olur və uşaqlarda boyun və qoltuqaltı nahiyədə aşkarlanır.
Limfangioma limfatik malformasiyalara, yəni limfatik sistemin inkişaf qüsurlarına aiddir. O, limfa ilə dolu müxtəlif ölçülü çoxsaylı boşluqlardan (kistalardan) ibarətdir və bədxassəli şiş deyil: metastaz vermir və xərçəngə çevrilmir. Hadisələrin təxminən yarısı doğuşdan dərhal sonra, əksəriyyəti isə 2 yaşa qədər aşkar edilir. Quruluşuna görə makrokistoz (iri boşluqlu, əvvəllər kistoz hiqroma adlanan), mikrokistoz və qarışıq formalar ayırd edilir.
Səbəblər və risk amilləri
Limfangioma bətndaxili dövrdə limfa damarlarının formalaşmasının pozulması nəticəsində yaranır: damarların bir hissəsi əsas şəbəkə ilə birləşmir və limfa toplanır. Bəzi hallarda hüceyrə böyüməsini tənzimləyən genlərdə mutasiyalar aşkarlanır. Dölün boyun nahiyəsində iri limfatik malformasiyalar bəzən xromosom anomaliyaları ilə müşayiət olunur, buna görə hamiləlikdə ultrasəs müayinəsində aşkarlandıqda genetik məsləhət tövsiyə edilir.
Simptomlar
Tipik əlamət dərialtında yumşaq, ağrısız törəmədir; ən çox boyunda, qoltuqaltında, üzdə və ağız boşluğunda rast gəlinir. İnfeksiya zamanı və ya kistanın daxilinə qansızma baş verdikdə böyüyə, gərginləşə və ağrılı ola bilər. Səthi formalar dəridə və ya selikli qişada xırda qabarcıqlar şəklində görünür. Boyun və dilin iri törəmələri tənəffüs yollarını sıxa və udmanı çətinləşdirə bilər.
Diaqnostika
Əsas üsullar ultrasəs müayinəsi və maqnit-rezonans tomoqrafiyadır: onlar ölçünü, quruluşu və qonşu orqanlarla əlaqəni göstərir. Törəmə çox vaxt hələ prenatal ultrasəs müayinəsində aşkarlanır. Digər şişləri istisna etmək üçün bəzən biopsiya lazım olur.
Müalicə
Kiçik, simptomsuz limfangiomalar müşahidə oluna bilər. Böyümə, kosmetik qüsur və ya funksiya pozğunluğu olduqda skleroterapiya — kistalara onların yapışmasına səbəb olan maddələrin yeridilməsi (xüsusən makrokistoz formalarda effektivdir) və cərrahi çıxarma tətbiq edilir. Geniş mikrokistoz malformasiyalarda ixtisaslaşmış mərkəzlərdə mTOR inhibitorları (məsələn, sirolimus) ilə dərman müalicəsi aparılır. Taktikanı uşaq cərrahı müəyyən edir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Boynunda və ya ağzında törəmə olan uşaqda xırıltılı və ya çətin nəfəs, udma çətinliyi, göyərmə yaranarsa, təcili tibbi yardım (103) çağırın. Törəmə sürətlə böyüyürsə, üzərində dəri qızarıbsa, ağrı və qızdırma varsa, uşağı təcili həkimə göstərin.
Əlaqəli terminlər
- Hemangioma
- Damar malformasiyası
- Venoz malformasiya
- Limfatik sistem
- Kista
- Ultrasəs müayinəsi
- Maqnit-rezonans tomoqrafiya
- Skleroterapiya
