Damar malformasiyası

Damar malformasiyaları şiş deyil, inkişaf qüsurlarıdır: damarlar hələ doğuşdan əvvəl düzgün formalaşmayıb. Onları hemangiomalardan — ilk aylarda sürətlə böyüyən, sonra öz-özünə kiçilən körpələrin xoşxassəli damar şişlərindən ayırmaq vacibdir. Malformasiyalar isə əksinə, uşağın böyüməsinə mütənasib olaraq artır və travma, hormonal dəyişikliklər zamanı, natamam çıxarıldıqdan sonra kəskin böyüyə bilər.

Növləri

Beynəlxalq ISSVA təsnifatına görə ayırd edilir:

• Yavaş axınlı: kapilyar («şərab ləkələri»), venoz, limfatik və qarışıq malformasiyalar.
• Sürətli axınlı: arteriovenoz malformasiyalar və fistulalar — qan arteriyalardan kapilyarları keçmədən birbaşa venalara axır.
• Sindromların tərkibində malformasiyalar: Klippel–Trenoni, Sturge–Weber, Parks Weber və digərləri.

Səbəblər

Malformasiyaların əksəriyyəti bətndaxili inkişaf zamanı damar hüceyrələrində yaranmış mutasiyalarla (məsələn, PIK3CA, TEK, GNAQ, KRAS genlərində) bağlıdır. Adətən irsən keçmir; ailəvi formalar daha nadir rast gəlinir.

Simptomlar

Təzahürlər növdən və yerləşmədən asılıdır: dəridə çəhrayı və ya bənövşəyi ləkə, yumşaq göyümtül törəmə, pulsasiya edən isti şişkinlik, ətrafın böyüməsi, ağrı, qanaxmalar, xoralaşma. Dərin malformasiyalar əzələləri, sümükləri, daxili orqanları, baş beyni zədələyə bilər.

Diaqnostika

Əsas üsullar yavaş axını sürətli axından ayırmağa imkan verən dopplerli USM və yayılmanı qiymətləndirmək üçün MRT-dir. Sürətli axınlı malformasiyalarda KT- və ya kateter angioqrafiyası aparılır. Bəzən toxumanın genetik müayinəsi və laxtalanma analizləri lazım olur.

Müalicə

Seçim malformasiyanın növündən və şikayətlərdən asılıdır: müşahidə, kapilyar ləkələrin lazer terapiyası, venoz və limfatik malformasiyaların skleroterapiyası, arteriovenoz malformasiyaların endovaskulyar embolizasiyası, məhdud ocaqların cərrahi çıxarılması, kompression trikotaj. Bəzi genetik variantlarda hədəf dərmanlar tətbiq edilir. Müalicəni dermatoloqların, damar və intervension cərrahların, radioloqların işlədiyi damar anomaliyaları mərkəzində aparmaq daha yaxşıdır.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

Sıxmaqla dayanmayan qanaxma, sürətli böyümə, kəskin ağrı, xoralaşma zamanı təcili yardım lazımdır. Bol qanaxma, tənəffüs çətinliyi, qıcolmalar və ya qəfil şiddətli baş ağrısı olarsa, təcili tibbi yardım (103) çağırın.