Böyümə hormonu çatışmazlığı

Böyümə hormonunu (somatotropini) hipofizin ön payı hasil edir. Uşaqlarda o, sümüklərin uzununa böyüməsini təmin edir, böyüklərdə isə əzələ kütləsini, sümüklərin möhkəmliyini, yağ və karbohidrat mübadiləsini qoruyur. Onun bir çox təsiri qaraciyərdə əmələ gələn insulinəbənzər böyümə faktoru-1 (İBF-1) vasitəsilə həyata keçir. Çatışmazlıq təcrid olunmuş ola bilər və ya hipofizin digər hormonlarının çatışmazlığı ilə birgə rast gəlinir.

Səbəblər və risk amilləri

• Anadangəlmə: genetik mutasiyalar, hipofiz və hipotalamusun inkişaf anomaliyaları, bəzən üzün orta xəttinin qüsurları ilə birgə.
• Qazanılmış: hipofiz nahiyəsinin şişləri (adenomalar, kraniofaringioma), baş nahiyəsində əməliyyatlar və şüalanma, kəllə-beyin travması, hipofizə qansızma, iltihabi və infiltrativ proseslər.
• Uşaqlarda səbəbi tapılmayan idiopatik çatışmazlıq.

Simptomlar

Uşaqlarda: bədən proporsiyaları normal olduğu halda boy artımının aşağı sürəti, həmyaşıdlarından geri qalma, «kukla» üzü, sümük yaşının geri qalması, yenidoğulmuşlarda hipoqlikemiya, uzunmüddətli sarılıq, oğlanlarda kiçik cinsiyyət üzvü.

Böyüklərdə: yorğunluğun artması, əzələ gücünün və dözümlülüyün azalması, qarında yağ yığılması, sümüklərin mineral sıxlığının azalması, lipidlərin əlverişsiz dəyişməsi, əhvalın və həyat keyfiyyətinin pisləşməsi.

Diaqnostika

Uşaq endokrinoloqu boyu sentil əyrilərinə görə dinamikada qiymətləndirir və sümük yaşını təyin etmək üçün əl rentgenoqrafiyası aparır. İBF-1 təyin edilir, lakin böyümə hormonu impulslu ifraz olunduğu üçün onun birdəfəlik ölçülməsi məlumatsızdır, ona görə diaqnoz stimulyasiya sınaqları (insulin, klonidin, arginin, qlükaqon və s. ilə) ilə təsdiqlənir. Hipofizin MRT-si və digər hipofiz hormonlarının — TSH və sərbəst T4, kortizol, cinsi hormonların qiymətləndirilməsi vacibdir.

Müalicə

Rekombinant böyümə hormonu dərialtı inyeksiyalar şəklində — gündəlik və ya yeni formalarda həftəlik — tətbiq olunur. Uşaqların müalicəsinə mümkün qədər tez başlanır və böyümə zonaları qapanana qədər davam etdirilir; dozanı həkim hesablayır və boya, İBF-1 səviyyəsinə görə müntəzəm düzəldir. Böyüklərə əvəzedici terapiya çatışmazlıq təsdiqləndikdən sonra, əks-göstəriş, ilk növbədə aktiv şiş olmadıqda təyin edilir. Eyni zamanda hipofizin digər hormonlarının çatışmazlığı bərpa olunur.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

Uşaqda hipoqlikemiya əlamətləri (halsızlıq, solğunluq, tərləmə, qıcolmalar), həmçinin hipofiz şişi olan insanda görmə pozğunluğu ilə birgə qəfil güclü baş ağrısı təcili yardım tələb edir. Qıcolmalar və ya huşun itirilməsi zamanı təcili tibbi yardım (103) çağırın. Planlı müraciət üçün səbəb — uşağın həmyaşıdlarından nəzərəçarpacaq dərəcədə yavaş böyüməsidir.