Birincili biliar xolangit qaraciyərdaxili xırda öd axarlarının dağıldığı xroniki autoimmun xəstəlikdir və xolestaz ilə sirroza gətirib çıxarır.
Sinonimlər: Birincili biliar sirroz
Birincili biliar xolangit (BBX), əvvəllər birincili biliar sirroz adlanan, yavaş irəliləyən autoimmun qaraciyər xəstəliyidir. İmmun sistem qaraciyərdaxili xırda öd axarlarını zədələyir, öd durğunlaşır, xroniki iltihab, sonra fibroz və sirroz inkişaf edir. Xəstələrin təxminən 90%-i qadınlardır, adətən 40 yaşdan yuxarı. Müasir müalicə əksər xəstələrdə prosesi ləngidir və normal ömür uzunluğunu qoruyur.
Səbəblər və risk amilləri
Dəqiq səbəb məlum deyil; genetik meyilliliklə xarici amillərin (infeksiyalar, siqaret, kimyəvi maddələr) birləşməsi ehtimal edilir. BBX xəstələrin qohumlarında daha çox rast gəlinir və tez-tez digər autoimmun xəstəliklərlə — Şeqren sindromu, autoimmun tireoidit, sistem skleroderması ilə birlikdə olur.
Simptomlar
- yorğunluq — ən çox rast gəlinən şikayət;
- dəri qaşınması, çox vaxt gecə güclənir, bəzən digər əlamətlərdən xeyli əvvəl yaranır;
- gözlərin və ağızın quruluğu;
- sağ qabırğaaltı nahiyədə narahatlıq, ksantelazmalar — göz qapaqlarında sarımtıl lövhələr;
- gec mərhələlərdə — sarılıq, osteoporoz, portal hipertenziya əlamətləri.
Çoxlarında xəstəlik şikayət olmadan, qələvi fosfatazanın artması ilə aşkarlanır.
Diaqnostika
Diaqnoz adətən qələvi fosfatazanın (çox vaxt QQT-nin də) davamlı artması və antimitoxondrial anticisimlərin (AMA) olması birləşdikdə qoyulur. İmmunoqlobulin M, lipidlər, bilirubin yoxlanılır. USM ödün axınına mexaniki maneəni istisna edir, elastoqrafiya fibrozu qiymətləndirir. Şübhəli hallarda qaraciyər biopsiyası lazımdır. Sümük sıxlığını qiymətləndirmək üçün densitometriya tövsiyə edilir.
Müalicə
Birinci xətt dərmanı uzunmüddətli, adətən ömürlük qəbul edilən ursodezoksixol turşusudur. Bir ildən sonra cavab kifayət qədər olmadıqda ikinci xətt dərmanları (obetixol turşusu, fibratlar və ya yeni PPAR aqonistləri) əlavə olunur. Qaşınma, selikli qişaların quruluğu, osteoporoz, yağda həll olan vitaminlərin çatışmazlığı ayrıca müalicə edilir. Dekompensasiya olunmuş sirroz və ya dözülməz qaşınma zamanı qaraciyər transplantasiyası nəzərdən keçirilir. Terapiyanın seçimi və nəzarəti hepatoloqa aiddir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Qanlı və ya «qəhvə çöküntüsü» rəngli qusma, qara nəcis, huşun dumanlanması, sarılığın və ya qarın həcminin sürətlə artması zamanı təcili tibbi yardım (103) çağırın.
Üst termin: Xolangit
Əlaqəli terminlər
- Xolestaz
- Qələvi fosfataza
- Qamma-qlutamiltransferaza
- Qaraciyər sirrozu
- Qaşınma
- Osteoporoz
- Sklerozlaşan xolangit
- Qaraciyər transplantasiyası
