Sklerozlaşan xolangit qaraciyərdaxili və qaraciyərxarici öd axarlarının çapıqlaşması və daralması ilə gedən, xolestaz və sirroza aparan xroniki iltihabdır.
Sinonimlər: Birincili sklerozlaşan xolangit
Birincili sklerozlaşan xolangit (BSX) iltihabın öd axarlarının divarlarını tədricən çapıq toxumasına çevirdiyi xroniki xəstəlikdir. Axarlar bəzi yerlərdə daralır, digər yerlərdə genişlənir, öd durğunlaşır, infeksiya epizodları təkrarlanır, zaman keçdikcə fibroz və sirroz inkişaf edir. Xəstəlik daha çox 30–50 yaşlı kişilərdə aşkarlanır. Birincili formadan başqa ikincili sklerozlaşan xolangit də var — əməliyyatlardan sonra, IgG4 ilə əlaqəli xəstəlikdə, axarların uzunmüddətli işemiyasında.
Səbəblər və risk amilləri
BSX-in səbəbi məlum deyil, genetik meyillilik fonunda immun mexanizm ehtimal olunur. Bağırsağın iltihabi xəstəlikləri ilə sıx əlaqə xarakterikdir: xəstələrin əksəriyyətində xoralı kolit, daha nadir hallarda Kron xəstəliyi olur.
Simptomlar
- yorğunluq, dəri qaşınması;
- sağ qabırğaaltı nahiyədə narahatlıq və ya ağrı;
- sarılıq, qızdırma və üşütmə epizodları (bakterial xolangit);
- gec mərhələlərdə — sirroz və portal hipertenziya əlamətləri.
Çox vaxt xəstəlik koliti olan insanda şikayətlər yaranmamışdan əvvəl qələvi fosfatazanın artması ilə aşkarlanır.
Diaqnostika
Analizlərdə qələvi fosfataza və QQT-nin artması tipikdir. Təsdiqin əsas üsulu axarların daralma və genişlənmələrinin «təsbeh» şəklində növbələşməsini göstərən MR-xolangiopankreatoqrafiyadır. IgG4 ilə əlaqəli xolangiti istisna etmək üçün IgG4 təyin edilir. Elastoqrafiya fibrozu qiymətləndirir. Koliti məlum olmayan xəstələrə kolonoskopiya aparılır.
Müalicə
BSX-i dayandırdığı sübut olunmuş dərman hələ yoxdur. Müalicə simptomlara və ağırlaşmalara yönəlir: qaşınmanın müalicəsi, xolangit zamanı antibiotiklər, ifadəli strikturaların endoskopik genişləndirilməsi (ERXPQ zamanı balon dilatasiyası). Sirroz və ağır gedişdə qaraciyər transplantasiyası aparılır. Müntəzəm skrininq vacibdir: xolangiokarsinoma, öd kisəsi xərçəngi və kolorektal xərçəng riski yüksəkdir, ona görə həkimin qrafiki üzrə illik USM/MRT və kolonoskopiya təyin olunur.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Üşütmə ilə yüksək hərarət, sarılıq və sağ qabırğaaltı ağrı birlikdə olduqda, huşun dumanlanması, qanlı qusma və ya qara nəcis zamanı təcili tibbi yardım (103) çağırın. Qızdırmasız sürətlə artan sarılıq şişi istisna etmək üçün təcili müayinə tələb edir.
Üst termin: Xolangit
Əlaqəli terminlər
- Xoralı kolit
- Kron xəstəliyi
- Xolangiokarsinoma
- Xolangit
- Xolestaz
- MR-xolangiopankreatoqrafiya
- Qaraciyər sirrozu
- Qaraciyər transplantasiyası
