Birincili sklerozlaşan xolangit qaraciyərdaxili və qaraciyərdənkənar öd yollarının xroniki iltihabı və çapıqlaşmasıdır: axarlar daralır, öd axını pozulur. Çox vaxt xoralı kolitlə birlikdə rast gəlinir. Ömürlük müşahidə və ağırlaşmaların vaxtında müalicəsi tələb olunur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- PSX
- ilkin sklerozlaşan xolangit
Xəstəlik haqqında
Birincili sklerozlaşan xolangit (PSX) öd yollarının xroniki, tədricən irəliləyən xəstəliyidir. Qaraciyərdaxili və qaraciyərdənkənar öd axarlarının divarında iltihab baş verir, sonra iltihablı toxuma çapıq (fibroz) toxuması ilə əvəz olunur. Nəticədə axarlar bəzi yerlərdə daralır, bəzi yerlərdə genişlənir, öd axını pozulur, durğunluq, infeksiya və daş əmələ gəlməsi üçün şərait yaranır. Proses illər ərzində irəliləyərək biliar sirroza və qaraciyər çatışmazlığına gətirib çıxara bilər.
PSX nadir xəstəlikdir. O, daha çox gənc və orta yaşlı kişilərdə rast gəlinir, lakin qadınlarda və uşaqlarda da ola bilər. Pasiyentlərin əksəriyyətində eyni zamanda iltihabi bağırsaq xəstəliyi – ən çox xoralı kolit, daha az hallarda Kron xəstəliyi – olur. Bağırsaq xəstəliyi bəzən PSX-dən illər əvvəl, bəzən isə sonra aşkar edilir.
Xəstəliyin əhəmiyyəti təkcə qaraciyərin zədələnməsi ilə deyil, həm də öd yolları (xolangiokarsinoma), öd kisəsi və yoğun bağırsaq xərçənginin riskinin artması ilə bağlıdır. Buna görə PSX ömürlük müşahidə və müntəzəm skrininq tələb edir.
Səbəbləri
PSX-nin dəqiq səbəbi hələ məlum deyil. Müasir təsəvvürlərə görə, xəstəlik irsi meyli olan insanda immun sistemin, bağırsaq mikroblarının və öd turşularının qarşılıqlı təsirinin pozulması nəticəsində yaranır.
- İmmun mexanizmlər – öd yollarının divarında xroniki immun iltihab gedir; lakin klassik autoimmun xəstəliklərdən fərqli olaraq immuniteti zəiflədən dərmanlar adətən təsirsizdir.
- Genetik meyl – PSX olan pasiyentin birinci dərəcəli qohumlarında xəstəliyin riski yüksəkdir; immun sistemlə bağlı bir sıra genlərin rolu müəyyən edilib.
- Bağırsaq mikrobiotası və «bağırsaq–qaraciyər» oxu – iltihablı bağırsaq divarından keçən bakterial məhsullar qapı venası ilə qaraciyərə daxil olaraq öd yollarında iltihabı saxlaya bilər.
- İltihabi bağırsaq xəstəlikləri – xoralı kolit və Kron xəstəliyi ilə sıx əlaqə mövcuddur; xoralı koliti olan insanlarda PSX riski xeyli yüksəkdir.
- Öd turşularının toksik təsiri – ödün tərkibinin dəyişməsi axarların epitelini zədələyə bilər.
İkincili sklerozlaşan xolangit – öd daşları, öd yollarında əməliyyatdan sonrakı zədələr, IgG4 ilə əlaqəli xəstəlik, ağır infeksiyalar və intensiv terapiyadan sonrakı vəziyyətlər oxşar mənzərə yaradır. Lakin bu, ayrı vəziyyətdir, ayrı qiymətləndirilir və fərqli müalicə tələb edir.
Təsnifat
- Klassik (iri axarların) PSX – həm iri, həm də kiçik öd axarları zədələnir, MR-xolangioqrafiyada xarakterik dəyişikliklər görünür; ən çox rast gəlinən formadır.
- Kiçik axarların PSX-i – yalnız mikroskopik axarlar zədələnir, MR-xolangioqrafiya normal olur, diaqnoz biopsiya ilə qoyulur; gedişi adətən daha yüngüldür, lakin bəzi pasiyentlərdə klassik formaya keçə bilər.
- Autoimmun hepatitlə kəsişən forma – əsasən uşaqlarda və gənclərdə rast gəlinir, immunosupressiv müalicə tələb edə bilər.
Klinik mənzərə
Bir çox pasiyentdə xəstəlik uzun illər əlamətsiz gedir və iltihabi bağırsaq xəstəliyinə görə götürülən analizlərdə qələvi fosfatazanın yüksəlməsi ilə aşkar edilir. Əlamətlər yarandıqda bunlar ola bilər:
- yorğunluq və ümumi zəiflik;
- dəri qaşınması – dominant daralma yarandıqda qəfil güclənə bilər;
- sağ qabırğaaltı nahiyədə küt ağrı və ağırlıq;
- xolangit epizodları – hərarət, üşütmə və titrəmə, sarılıq, sidiyin tündləşməsi, nəcisin rənginin açılması;
- iştahsızlıq və arıqlama;
- gec mərhələdə – assit, ayaqlarda ödem, qida borusunun varikoz venalarından qanaxma, yuxululuq və çaşqınlıq.
Uşaqlarda PSX daha çox autoimmun hepatitlə birlikdə gedir və qaraciyər fermentlərinin yüksəlməsi ilə özünü göstərir. İshal, nəcisdə qan və qarın ağrısı isə müşayiət edən kolitin əlamətləridir.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər yüksək hərarət, titrəmə və sarılıq birlikdə yaranıbsa – bu, kəskin bakterial xolangitin əlaməti ola bilər və təcili müalicə tələb edir. Qanlı qusma, qara nəcis, huşun pozulması və ya təzyiqin kəskin düşməsi zamanı dərhal 103 nömrəsinə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnozu hepatoloq və ya qastroenteroloq qoyur. Həkim şikayətləri, bağırsaq xəstəliyinin olub-olmamasını, keçirilmiş əməliyyatları və qəbul edilən dərmanları dəqiqləşdirir, qarnı müayinə edir.
- Biokimyəvi analizlər – qələvi fosfataza, QQT, bilirubin, ALT, AST, albumin və laxtalanma göstəriciləri xolestazın dərəcəsini və qaraciyər funksiyasını göstərir.
- MR-xolangiopankreatoqrafiya (MRXPQ) – əsas diaqnostik üsul; öd yollarının növbələşən daralma və genişlənmələrini («muncuq» görünüşü) şüalanmasız və ağrısız aşkar edir.
- IgG4 səviyyəsi – hormonal müalicəyə yaxşı cavab verən IgG4 ilə əlaqəli xolangiti istisna etmək üçün.
- Qaraciyərin elastoqrafiyası – fibrozun dərəcəsini qiymətləndirir.
- Kolonoskopiya biopsiya ilə – PSX diaqnozu qoyulan hər pasiyentdə, hətta bağırsaq şikayəti olmadıqda belə, iltihabi bağırsaq xəstəliyini aşkar etmək üçün.
- ERXPQ – diaqnoz üçün deyil, əsasən dominant daralmanı genişləndirmək və şübhəli sahədən material götürmək üçün aparılır.
- Qaraciyər biopsiyası – kiçik axarların PSX-indən və ya autoimmun hepatitlə kəsişən formadan şübhələnildikdə.
Differensial diaqnostika ikincili sklerozlaşan xolangit, IgG4 ilə əlaqəli xolangit, birincili biliar xolangit və öd yollarının şişləri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- təkrarlanan bakterial xolangit epizodları;
- dominant daralmalar – öd axınını kəskin pozan iri axar daralmaları;
- öd yollarında daş əmələ gəlməsi;
- biliar sirroz, portal hipertenziya, varikoz venalardan qanaxma, qaraciyər çatışmazlığı;
- xolangiokarsinoma, öd kisəsi polipləri və xərçəngi;
- yoğun bağırsaq xərçəngi – xüsusən xoralı kolitlə birlikdə;
- yağda həll olan vitaminlərin çatışmazlığı və osteoporoz.
Müalicə
Hazırda PSX-nin gedişini sübut olunmuş şəkildə dayandıran dərman yoxdur. Müalicənin məqsədi əlamətləri yüngülləşdirmək, ağırlaşmaları vaxtında aşkar edib aradan qaldırmaq və lazım olduqda transplantasiyanı vaxtında planlaşdırmaqdır.
- Öd turşusu preparatları (ursodeoksixol turşusu) – bəzi pasiyentlərdə qaraciyər göstəricilərini yaxşılaşdırır; istifadəsi barədə qərarı hepatoloq fərdi qaydada verir. Yüksək dozalar zərərli ola bildiyi üçün tövsiyə edilmir.
- Bakterial xolangitin müalicəsi – antibiotiklər; tez-tez təkrarlanan hallarda həkim profilaktik kurslar təyin edə bilər.
- Endoskopik müalicə – dominant daralmada ERXPQ zamanı balon dilatasiya, bəzən qısa müddətli stent qoyulması; eyni zamanda xərçəngi istisna etmək üçün material götürülür.
- Qaşınmanın müalicəsi – öd turşularını bağlayan preparatlar və digər qruplardan dərmanlar.
- Vitamin çatışmazlığı və osteoporoz – yağda həll olan vitaminlər, kalsium, D vitamini, göstərişə görə bisfosfonatlar.
- İltihabi bağırsaq xəstəliyinin müalicəsi – qastroenteroloqla birlikdə aparılır; kolitə nəzarət ümumi vəziyyətə müsbət təsir edir.
- Qaraciyər transplantasiyası – sirroz və qaraciyər çatışmazlığında, tez-tez təkrarlanan ağır xolangitdə, dözülməz qaşınmada; uzunmüddətli nəticələri yaxşıdır.
Pasiyent alkoqoldan imtina etməli, balanslaşdırılmış qidalanmalı və təyin olunmuş bütün müayinələrə vaxtında gəlməlidir. Antibiotikləri, «öd qovucu» bitki vasitələrini və bioloji aktiv əlavələri özbaşına qəbul etmək olmaz – bu, kəskin xolangitin əlamətlərini gizlədə və ya qaraciyəri əlavə zədələyə bilər.
Profilaktika
PSX-nin yaranmasının qarşısını almaq mümkün deyil. Diaqnoz qoyulmuş pasiyentlər üçün profilaktika ağırlaşmaların erkən aşkarlanmasına yönəlib:
- qaraciyər və öd yollarının ildə bir dəfə görüntülənməsi (USM və ya MRT ilə MRXPQ) – öd kisəsi poliplərinin və şişlərin erkən aşkarı üçün;
- iltihabi bağırsaq xəstəliyi olduqda hər il kolonoskopiya;
- həkimin qərarı ilə şiş markeri CA 19-9-un yoxlanılması;
- sümük sıxlığının və vitamin səviyyələrinin nəzarəti;
- alkoqoldan imtina, siqareti tərgitmə, normal çəkinin saxlanılması;
- A və B hepatitinə qarşı peyvəndlər;
- xoralı koliti olan pasiyentlərdə qaraciyər göstəricilərinin müntəzəm yoxlanılması.
Hansı həkimə müraciət etməli
PSX-ni hepatoloq və qastroenteroloq birlikdə müalicə edir. Dominant daralmalarda endoskopist, transplantasiya məsələsində transplantoloq cəlb olunur.
Yadda saxla!
PSX ömürlük müşahidə tələb edən xəstəlikdir – müntəzəm skrininq ağırlaşmaları erkən aşkar etməyə imkan verir.
- Xoralı kolitiniz varsa və qaraciyər göstəriciləri dəyişibsə, PSX-ni istisna etdirin.
- Hərarət, titrəmə və sarılıq epizodlarında gecikmədən həkimə müraciət edin.
- İllik görüntüləmə və kolonoskopiyanı buraxmayın.
- Antibiotikləri və bitki vasitələrini özbaşına qəbul etməyin.
Suallar və cavablar
BBX əsasən qadınlarda olur, kiçik qaraciyərdaxili axarları zədələyir, antimitoxondrial anticisimlərlə təsdiqlənir və əksər hallarda ursodeoksixol turşusuna yaxşı cavab verir. PSX daha çox kişilərdə olur, iri axarları da zədələyir, çox vaxt xoralı kolitlə birlikdə gedir və MRXPQ ilə diaqnoz qoyulur.
Ümumi əhali ilə müqayisədə öd yolları, öd kisəsi və yoğun bağırsaq xərçənginin riski əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir. Buna görə həkimin tövsiyə etdiyi müntəzəm skrininq çox vacibdir: o, dəyişiklikləri müalicə oluna bilən mərhələdə aşkar etməyə imkan verir.
Bəzi pasiyentlərdə illər sonra köçürülmüş qaraciyərdə xəstəlik təkrarlana bilər. Buna baxmayaraq, transplantasiya ümumilikdə yaxşı uzunmüddətli nəticələr verir, transplantasiyadan sonra isə müşahidə davam etdirilir.
Hazırda xəstəliyi tam sağaldan dərman yoxdur. Lakin ağırlaşmaların vaxtında müalicəsi, endoskopik müdaxilələr və lazım olduqda transplantasiya bir çox pasiyentə uzun illər fəal həyat sürməyə imkan verir. Yeni müalicə üsulları üzərində iş davam edir.
Qaraciyər göstəricilərini, xüsusən qələvi fosfataza və QQT-ni müntəzəm yoxlatmaq əsas üsuldur. Göstəricilər yüksəlibsə, həkim MR-xolangiopankreatoqrafiya təyin edə bilər.
Bəli, PSX olan qadınların çoxu sağlam uşaq dünyaya gətirir. Hamiləliyi hepatoloqla əvvəlcədən planlaşdırmaq, bu dövrdə qaraciyər göstəricilərini daha tez-tez yoxlatmaq və qəbul edilən dərmanları həkimlə razılaşdırmaq lazımdır.
Hepatologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Xroniki hepatitin müalicəsi
Xroniki hepatitlər – keçirilmiş virus hepatitindən, bəzi medikamentlərin qəbulundan sonra, spirtli içkilərdən sui-istifadə zamanı inkişaf edən və iltihabi…
İstiqamət: Hepatologiya
Hepatitlər – qaraciyərin iltihabi xəstəlikləri
Hər il hepatologiya sahəsində qaraciyər xəstəliklərini daha effektiv diaqnostika etməyə və müalicə etməyə imkan verən kəşflər olunur. Xəstəliyin…
İstiqamət: Hepatologiya
Piy hepatozu haqqında hər şey
Piy hepatozu (steatoz), steatohepatit - qaraciyərdə piy toxumasının həddindən artıq toplanması, qaraciyər funksiyasının pozulması və mümkün olan sirroz…
İstiqamət: Hepatologiya
Babasilin əməliyyatsız müalicəsi: mif, yoxsa reallıq?
Babasil kimi proktoloji xəstəliklər insana az əzab, ağrı və narahatlıq gətirmir. Lakin həkimə müraciət adətən son ana qədər…
İstiqamət: Proktologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
