Autoimmun poliqlandulyar sindrom

Autoimmun poliqlandulyar sindrom (APS) immun sisteminin eyni anda bir neçə endokrin orqana – böyrəküstü vəzlərə, qalxanabənzər və paratireoid vəzilərə, mədəaltı vəziyə, cinsi vəzilərə hücum etdiyi vəziyyətlər qrupudur. Xəstəliklər eyni vaxtda inkişaf etmir – aralarında illər keçə bilər, buna görə bir autoimmun endokrin xəstəliyi olan insanda növbətinin əlamətlərini vaxtında görmək vacibdir.

Səbəblər və risk amilləri

Bir neçə tip ayırd edilir:

• 1-ci tip – AIRE geninin mutasiyası nəticəsində yaranan nadir irsi xəstəlik. Uşaqlıqda başlayır; klassik triada dəri və selikli qişaların xroniki kandidozu, hipoparatireoz və Addison xəstəliyidir.
• 2-ci tip (Şmidt sindromu) – ən çox rast gəlinən forma, böyüklərdə, daha çox qadınlarda olur. Addison xəstəliyinin autoimmun tireoidit və ya Qreyvs xəstəliyi və/və ya 1-ci tip şəkərli diabetlə birləşməsini əhatə edir.
• Digər variantlar – böyrəküstü vəzlər zədələnmədən qalxanabənzər vəzin autoimmun zədələnməsinin 1-ci tip diabet, vitiliqo, alopesiya, seliakiya, pernisioz anemiya ilə birləşməsi.

Riski irsi meyillilik və qohumlarda autoimmun xəstəliklərin olması artırır.

Simptomlar

Mənzərə ayrı-ayrı xəstəliklərin təzahürlərindən ibarətdir: zəiflik, arıqlama, dərinin tündləşməsi və aşağı təzyiq (böyrəküstü vəz çatışmazlığı), üşümə və ödemlər (hipotireoz), susuzluq və tez-tez sidiyə getmə (diabet), qıcolmalar və barmaqlarda göynəmə (aşağı kalsium), dırnaqların və ağız boşluğunun göbələk zədələnməsi, dəridə ağ ləkələr.

Diaqnostika

Bir autoimmun endokrin xəstəlik olduqda həkim dövri olaraq digər vəzilərin funksiyasını yoxlayır: TSH, qlükoza və qlikozilləşmiş hemoqlobin, kortizol və AKTH, kalsium, vitamin B12. Autoanticisimlər (21-hidroksilazaya, TPO-ya, adacıq hüceyrələrinə qarşı), 1-ci tipdə isə genetik analiz təyin edilir. Müayinə yaxın qohumlara da təklif olunur.

Müalicə

Hər bir xəstəlik ayrıca müalicə olunur: qlükokortikoid və mineralokortikoidlər, levotiroksin, insulin, kalsium preparatları və D vitamininin aktiv formaları ilə əvəzedici terapiya. Vacib qayda: böyrəküstü vəz çatışmazlığı ilə hipotireoz birlikdə olduqda əvvəlcə kortizol çatışmazlığı kompensasiya edilir, yalnız sonra levotiroksinə başlanır, əks halda böyrəküstü vəz krizi yarana bilər.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

Kəskin zəiflik, qusma, qarın ağrısı, təzyiqin düşməsi, huşun qarışması, həmçinin aşağı şəkər fonunda qıcolmalar və ya huşun itirilməsi dərhal təcili tibbi yardım (103) çağırmaq üçün əsasdır. Böyrəküstü vəz çatışmazlığı olan insanlar diaqnoz barədə məlumatı özləri ilə gəzdirməlidir.