Böyrəküstü vəzlərin kifayət qədər kortizol (bəzən həm də aldosteron) hasil etmədiyi vəziyyət; müalicəsiz həyat üçün təhlükəli krizə səbəb ola bilər.
Sinonimlər: Hipokortisizm
Böyrəküstü vəz çatışmazlığı (hipokortisizm) orqanizmdə kortizol çatmadıqda inkişaf edir. Bu hormon təzyiqin, şəkər səviyyəsinin saxlanması və stresə dözümlülük üçün zəruridir. Xəstəlik əvəzedici terapiyaya yaxşı cavab verir, lakin pasiyentdən xəstəlik və travma zamanı davranış qaydalarını bilməyi tələb edir.
Səbəblər və risk amilləri
- birincili — vəzlərin özünün zədələnməsi: autoimmun (Addison xəstəliyi), vərəm, qansızma, metastazlar, anadangəlmə ferment qüsurları;
- ikincili — hipofiz xəstəlikləri, əməliyyatlar və şüalanmadan sonra AKTH çatışmazlığı;
- ən tez-tez rast gəlinən səbəb uzun müddət qlükokortikoid qəbulundan (həblər, inyeksiyalar, bəzən inhalyasiyalar və məlhəmlər) sonra vəzlərin sıxışdırılması və dərmanın qəfil dayandırılmasıdır.
Simptomlar
Əlamətlər tədricən artır: xroniki zəiflik və yorğunluq, çəki və iştahanın azalması, ürəkbulanma, qarın ağrıları, ayağa qalxarkən başgicəllənmə, aşağı təzyiq. Birincili forma üçün duzlu qidaya meyl və dərinin tündləşməsi, xüsusən ovuc qırışlarında, çapıqlarda və ağız selikli qişasında xarakterikdir.
Diaqnostika
Səhər kortizolu və AKTH, elektrolitlər (aşağı natrium və birincili formada yüksək kalium tipikdir), renin yoxlanılır. Təsdiq üçün sintetik AKTH ilə stimulyasiya sınağı aparılır. Səbəb 21-hidroksilazaya qarşı anticisimlər, böyrəküstü vəzlərin KT-si və ya hipofizin MRT-si ilə dəqiqləşdirilir.
Müalicə
Ömürlük əvəzedici terapiya təyin edilir: qlükokortikoid (adətən hidrokortizon), birincili formada isə əlavə olaraq mineralokortikoid (fludrokortizon). Sxemi endokrinoloq seçir. Pasiyentə qızdırma, qusma və əməliyyat zamanı dozanı əvvəlcədən razılaşdırılmış qaydalarla artırmaq öyrədilir; diaqnoz yazılmış kart və ya qolbaq gəzdirmək, evdə inyeksiya üçün hidrokortizon saxlamaq tövsiyə olunur.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Böyrəküstü vəz krizi təxirəsalınmaz vəziyyətdir. Xəstəlik və ya stres fonunda dayanmayan qusma, həbləri qəbul edə bilməmək, kəskin zəiflik, güclü qarın ağrısı, təzyiqin düşməsi, huşunu itirmə və ya huşun qarışması yarandıqda dərhal təcili tibbi yardım (103) çağırın. Həkimlərə diaqnozu bildirin: hidrokortizonun təcili vena daxilinə yeridilməsi tələb olunur.
Əlaqəli terminlər
- Addison xəstəliyi
- Böyrəküstü vəz
- Kortizol
- Adrenokortikotrop hormon
- Qlükokortikoid
- Hipofiz çatışmazlığı
- Hiponatriemiya
- Hiperkaliemiya
