Disproteinemiya

Qan plazmasında yüzlərlə zülal var və elektroforez zamanı onlar fraksiyalara ayrılır: albumin və qlobulinlər — alfa-1, alfa-2, beta və qamma. Disproteinemiya ümumi zülal normal qalsa belə, bu fraksiyaların nisbətinin dəyişməsi deməkdir. Bu müstəqil diaqnoz deyil, həkimə orqanizmdə hansı prosesin getdiyini anlamağa kömək edən laborator əlamətdir: iltihab, qaraciyərin zədələnməsi, böyrəklərlə zülal itkisi və ya immunoqlobulinlərin şiş mənşəli hasil olunması.

Səbəblər və tipik dəyişikliklər

• kəskin iltihab (infeksiyalar, travmalar, əməliyyatlar) — kəskin faza zülalları hesabına alfa-1 və alfa-2 qlobulinlərin artması;
• xroniki iltihabi və autoimmun xəstəliklər (revmatoid artrit, sistem qırmızı qurdeşənəyi, xroniki hepatit) — qamma-qlobulinlərin geniş (poliklonal) artması, albuminin azalması;
• qaraciyər sirrozu — albuminin azalması, qamma-qlobulinlərin qabarıq artması, bəzən beta və qamma fraksiyalarının “birləşməsi”;
• nefrotik sindrom — albuminin kəskin azalması və alfa-2 qlobulinlərin artması;
• monoklonal qammapatiyalar — çoxsaylı mielomada, Valdenström makroqlobulinemiyasında, bəzi limfomalarda, həmçinin qeyri-müəyyən əhəmiyyətli monoklonal qammapatiyada dar pik (M-protein);
• qamma-qlobulinlərin azalması — immunçatışmazlıqlarda, bəzi leykozlarda, zülal itkisində.

Simptomlar

Disproteinemiyanın öz simptomları yoxdur. Şikayətlər əsas xəstəliklə müəyyən edilir: nefrotik sindromda ödemlər, sirrozda qarnın böyüməsi və sarılıq, mielomada sümük ağrıları, anemiya və tez-tez infeksiyalar, iltihabi xəstəliklərdə qızdırma və oynaq ağrıları.

Diaqnostika

Əsas üsul zərdab zülallarının elektroforezidir. M-qradiyent aşkar edildikdə immunofiksasiya aparılır, zərdabda sərbəst yüngül zəncirlər təyin edilir, sidik Bens-Cons zülalına müayinə olunur. Əlavə olaraq ümumi zülal, albumin, EÇS və C-reaktiv zülal, qaraciyər və böyrək göstəriciləri, ümumi qan analizi təyin edilir. Nəzərə almaq lazımdır ki, yüksək EÇS çox vaxt məhz disproteinemiyanı əks etdirir.

Müalicə

Əsas xəstəlik müalicə olunur. Zülal fraksiyalarının dəyişməsi özü-özlüyündə korreksiya edilmir, prosesin fəallığının göstəricisi kimi dinamikada izlənilir. Qeyri-müəyyən əhəmiyyətli monoklonal qammapatiyası aşkar edilmiş şəxslər hematoloqda müntəzəm nəzarətdə olur, çünki onların bir qismində zamanla plazma hüceyrələrinin şişləri inkişaf edir.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

• sürətlə artan ödemlər, sidiyin miqdarının kəskin azalması;
• sümüklərdə və ya beldə güclü ağrı, ayaqlarda qəfil zəiflik;
• şüurun dumanlanması, güclü susuzluq, təkrarlanan qusma;
• titrətmə ilə yüksək hərarət.

Ayaqlarda zəiflik və şüur pozğunluğunda təcili tibbi yardım (103) çağırın.