İmmun sistemin müdafiə funksiyalarının zəiflədiyi və ya itirildiyi, bu səbəbdən infeksiyaların daha tez-tez yarandığı, ağır keçdiyi və çətin müalicə olunduğu vəziyyət.
Sinonimlər: İmmunodefisit
İmmun çatışmazlığı immun sistemin bir və ya bir neçə həlqəsinin — anticisim hasilatının, T-limfositlərin, faqositlərin və ya komplement sisteminin funksiyasının kifayət etməməsidir. Adətən uşaqlıqda özünü göstərən birincili (anadangəlmə, genetik) və əvvəllər sağlam insanlarda xəstəliklər və ya müalicə təsirindən yaranan ikincili (qazanılmış) immun çatışmazlıqları ayırd edilir. İkincililər xeyli daha çox rast gəlinir.
Səbəblər və risk amilləri
- Genetik qüsurlar: aqammaqlobulinemiya, ümumi variabel immun çatışmazlığı, ağır kombinəolunmuş immun çatışmazlığı, selektiv IgA çatışmazlığı və s.
- HİV-infeksiyası.
- Kimyaterapiya, şüa terapiyası, qlükokortikoidlər və immunosupressorlar, bioloji preparatlar.
- Leykozlar, limfomalar, çoxsaylı mieloma, dalağın çıxarılması.
- Ağır şəkərli diabet, xroniki böyrək xəstəliyi, sirroz, ifrat arıqlama.
Simptomlar
Narahatlıq doğuran əlamətlər: təkrarlanan pnevmoniya və sinusitlər, irinli otitlər, venadaxili antibiotik tələb edən ağır infeksiyalar, dəri və orqan absesləri, bir yaşdan sonra ağızda uzunmüddətli kandidoz, qeyri-adi (opportunist) mikrobların törətdiyi infeksiyalar, uzunsürən diareya, uşağın boy və çəkidən geri qalması, ailədə infeksiyalardan erkən ölüm halları. Xəstələrin bir qismində immun çatışmazlığı autoimmun xəstəliklər və limfomalarla birgə olur.
Diaqnostika
Müayinə leykositar formula ilə ümumi qan analizi, IgG, IgA, IgM-in təyini və HİV testi ilə başlayır. Sonra immunoloq vaksinlərə cavabı, limfosit subpopulyasiyalarını (axın sitometriyası), komplement sistemini, faqositlərin funksiyasını qiymətləndirə, genetik müayinə apara bilər.
Müalicə
Anticisim çatışmazlığında ömürlük immunoqlobulin preparatları ilə əvəzedici terapiya təyin edilir. İnfeksiyalar tez və aktiv müalicə olunur, bəzən profilaktik antibiotiklər tətbiq edilir. Ağır kombinəolunmuş formalarda seçim üsulu hemopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası ola bilər. İkincili immun çatışmazlıqlarında əsas məsələ səbəbin aradan qaldırılması və ya nəzarətdə saxlanmasıdır (HİV-də antiretrovirus terapiya, müalicənin korreksiyası). Bir çox formada canlı vaksinlər əks-göstərişdir — peyvənd planını həkim tərtib edir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Məlum immun çatışmazlığı olan və ya kimyaterapiyadan sonrakı insanda 38 °C-dən yüksək hərarət, təngnəfəslik, huşun qarışıqlığı, kəskin halsızlıq, təzyiqin düşməsi yubanmadan təcili tibbi yardım (103) çağırmaq üçün əsasdır: belə xəstələrdə infeksiyalar sürətlə həyat üçün təhlükəli olur.
Əlaqəli terminlər
- HİV-infeksiyası
- İmmunoqlobulin
- İmmun sistem
- İmmunosupressiv terapiya
- Pnevmoniya
- Neytropeniya
- Vaksinasiya
- Hemopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası
