Kəskin leykoz sürətlə irəliləyən qanın bədxassəli şişidir: sümük iliyini yetişməmiş blast hüceyrələri doldurur və normal qanyaranmanı sıxışdırır.
Sinonimlər: Kəskin leykemiya
Kəskin leykoz təxirəsalınmaz onkohematoloji xəstəlikdir. Qanyaradıcı sələf hüceyrə yetişmək qabiliyyətini itirir və nəzarətsiz bölünərək çoxlu blast əmələ gətirir. Bir neçə həftəyə normal qanyaranma boğulur. Əsas formaları kəskin limfoblast leykoz (KLL, uşaqlarda ən çox rast gəlinən xərçəng) və kəskin mieloid leykozdur (KML, böyüklərdə, xüsusən ahıllarda üstünlük təşkil edir). Müalicəsiz xəstəlik sürətlə ölümə gətirir, vaxtında terapiyada isə bir çox pasiyent, xüsusən uşaqlar sağalır.
Səbəblər və risk amilləri
Risk ionlaşdırıcı şüalanma, əvvəllər aparılmış kimyaterapiya, benzolla təmas, siqaret çəkmə (KML üçün), genetik sindromlar (Daun sindromu və s.), həmçinin mielodisplastik sindromdan və ya mieloproliferativ xəstəliklərdən keçidlə bağlıdır. Xəstələrin əksəriyyətində xarici səbəb tapılmır.
Simptomlar
- Günlər–həftələr ərzində artan zəiflik, solğunluq, təngnəfəslik, ürəkdöyünmə.
- Qızdırma, ağır infeksiyalar — angina, pnevmoniya, ağızda yaralar.
- Göyərmələr, petexiyalar, burun və diş əti qanaxmaları, bol aybaşı.
- Sümük və oynaq ağrıları (xüsusən uşaqlarda), limfa düyünlərinin, qaraciyərin, dalağın böyüməsi.
- Diş ətinin böyüməsi, sinir sistemi zədələndikdə baş ağrısı, görmə pozğunluqları.
Diaqnostika
Ümumi qan analizi çox vaxt anemiya, trombositopeniya və yaxmada blastlar göstərir, leykositlər isə həm yüksək, həm aşağı ola bilər. Diaqnoz immunofenotipləşdirmə, sitogenetika və molekulyar testlərlə (FLT3, NPM1, BCR::ABL1 və s.) sümük iliyinin müayinəsi ilə təsdiqlənir (adətən ən azı 20% blast). Koaquloqramma (xüsusən kəskin promielositar leykozda DDL sindromu riski), böyrək və qaraciyər funksiyaları, KLL-də onurğa beyni mayesi qiymətləndirilir.
Müalicə
Müalicə hematoloji stasionarda aparılır və mümkün qədər tez başlanır. Mərhələlər: intensiv kimyaterapiya ilə remissiyanın induksiyası, konsolidasiya, KLL-də dəstəkləyici terapiya və MSS zədələnməsinin profilaktikası. Hədəf preparatlar (FLT3 və tirozinkinaza inhibitorları, promielositar variantda retinoy turşusu və arsen preparatları), immunoterapiya, yüksək riskdə allogen kök hüceyrə transplantasiyası istifadə olunur. Dəstək vacibdir: qan köçürülməsi, infeksiyaların profilaktikası və müalicəsi.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Üşütmə ilə yüksək qızdırma, dayanmayan qanaxma, dəridə çoxsaylı təzə qansızmalar, kəskin zəiflik və təngnəfəslik, güclü baş ağrısı və ya huşun qarışıqlığı olduqda təcili tibbi yardım (103) çağırın. Zəiflik, göyərmələr və hərarət bir həftədən çox davam edirsə, həkimə getməyi təxirə salmayın.
Üst termin: Leykoz
Əlaqəli terminlər
- Leykoz
- Mielodisplastik sindrom
- Trepanobiopsiya
- Kimyaterapiya
- Hemopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası
- Qan köçürülməsi
- Neytropeniya
- Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu
