Mielodisplastik sindrom sümük iliyinin şiş xəstəlikləri qrupudur: qanyaranma səmərəsiz olur, qanda hüceyrələrin sayı azalır; kəskin leykoza keçid mümkündür.
Sinonimlər: MDS
Mielodisplastik sindrom (MDS) sümük iliyi kök hüceyrələrinin klonal xəstəliyidir. Sələf hüceyrələr qüsurlu (displaziya ilə) yetişir və çoxu qana çıxmadan məhv olur. Nəticədə sitopeniyalar — anemiya, neytropeniya, trombositopeniya inkişaf edir, halbuki sümük iliyi çox vaxt normal və ya artmış hüceyrəliliyə malik olur. MDS əsasən ahıl yaşın xəstəliyidir; pasiyentlərin bir qismində kəskin mieloid leykoza keçir.
Səbəblər və risk amilləri
- 60–65 yaşdan yuxarı olmaq — əsas amil.
- Əvvəllər aparılmış kimyaterapiya (xüsusən alkilləşdirici preparatlarla) və ya şüa terapiyası — ikincili MDS.
- Benzolla uzunmüddətli təmas, siqaret çəkmə.
- Sümük iliyi çatışmazlığının bəzi irsi sindromları, anamnezdə aplastik anemiya.
Simptomlar
Xəstəlik uzun müddət simptomsuz keçə və qan analizində aşkarlana bilər. Sonra sitopeniyaların əlamətləri yaranır: yorğunluq, təngnəfəslik, solğunluq (anemiya); tez-tez və ya ağır infeksiyalar (neytrofil çatışmazlığı); göyərmələr, petexiyalar, diş ətinin qanaması (trombositopeniya).
Diaqnostika
Davamlı izahsız sitopeniyalar, çox vaxt makrositozla, B12 və folat çatışmazlığının, qaraciyər xəstəliklərinin, alkoqolun, dərman səbəblərinin istisna edilməsini tələb edir. Diaqnoz üçün sümük iliyinin müayinəsi vacibdir: mieloqramma (displaziya, blastların payı), trepanobiopsiya, sitogenetika və imkan daxilində molekulyar testlər (SF3B1, TP53 və s. mutasiyalar). Proqressiya riski proqnostik şkalalarla (IPSS-R, IPSS-M) hesablanır.
Müalicə
- Aşağı risk: məqsəd anemiyanı və qan köçürülməsinə ehtiyacı azaltmaqdır. Eritrosit köçürülməsi, eritropoez stimulyatorları, luspatersept, 5q delesiyasında lenalidomid; dəmirlə yüklənmədə xelatorlar tətbiq olunur.
- Yüksək risk: hipometilləşdirici preparatlar (azasitidin, desitabin); yaş və vəziyyət imkan verərsə, sağalda bilən yeganə üsul hemopoetik kök hüceyrələrin allogen transplantasiyasıdır.
Seçim həmişə fərdidir və hematoloqa aiddir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Üşütmə ilə 38 °C-dən yüksək hərarət, dayandırıla bilməyən qanaxma, ifadəli təngnəfəslik və ya döş ağrısı olduqda təcili tibbi yardım (103) çağırın. Göyərmələr artıbsa, zəiflik güclənibsə və ya infeksiya əlamətləri yaranıbsa, plandan kənar hematoloqa müraciət edin.
Əlaqəli terminlər
- Kəskin leykoz
- Pansitopeniya
- Trepanobiopsiya
- Hemopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası
- Ümumi qan analizi
- Qan köçürülməsi
- Meqaloblastik anemiya
- Aplastik anemiya
