Akromeqaliya

Akromeqaliya hipofizin illər boyu həddindən artıq somatotrop hormon (böyümə hormonu) hasil etdiyi endokrin xəstəlikdir. Onun təsiri ilə qaraciyər artıq miqdarda insulinəbənzər böyümə faktoru-1 (İBF-1) hasil edir ki, bu da sümüklərin, qığırdaqların, yumşaq toxumaların və daxili orqanların böyüməsini stimullaşdırır. Artıqlıq uşaqlıqda, boy zonaları bağlanmamış yaranarsa, nəhənglik inkişaf edir. Xəstəlik yavaş irəliləyir və ilk dəyişikliklərdən diaqnoza qədər çox vaxt uzun illər keçir.

Səbəblər və risk amilləri

Halların 95%-dən çoxunda səbəb hipofizin xoşxassəli adenomasıdır (somatotropinoma). Çox nadir hallarda böyümə hormonunu və ya onu stimullaşdıran hormonu digər orqanların şişləri hasil edir. Bəzən xəstəlik irsi sindromların, məsələn, 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziyanın tərkib hissəsi olur.

Simptomlar

• ayaqqabı, üzük, əlcək ölçüsünün böyüməsi; üz cizgilərinin kobudlaşması, burun, dodaq və alt çənənin böyüməsi, dişlər arasında boşluqların yaranması;
• dərinin qalınlaşması və yağlanması, tərləmə, dilin böyüməsi, xoruldama və yuxu apnoesi;
• oynaq ağrıları, barmaqların keyiməsi (tunel sindromu), baş ağrıları;
• təzyiqin artması, şəkərli diabetə qədər karbohidrat mübadiləsi pozğunluqları, ürəyin böyüməsi;
• iri şişdə – görmə pozğunluğu və hipofizin digər hormonlarının çatışmazlığı.

Diaqnostika

İlk növbədə yaş nəzərə alınmaqla İBF-1 təyin edilir. Təsdiq üçün böyümə hormonunun ölçülməsi ilə oral qlükozatolerantlıq testi aparılır: normada qlükoza qəbulundan sonra hormon basılır, akromeqaliyada isə basılmır. Şiş hipofizin MRT-si ilə görüntülənir, əlavə olaraq görmə sahələri, hipofizin digər hormonları, ürək, yoğun bağırsaq (polip meyli səbəbindən) və qalxanabənzər vəz yoxlanılır.

Müalicə

Əsas üsul adenomanın təcrübəli neyrocərrah tərəfindən burun yolu ilə transsfenoidal çıxarılmasıdır. Əməliyyat mümkün olmadıqda və ya remissiya əldə edilmədikdə dərmanlar təyin olunur: somatostatin analoqları (oktreotid, lanreotid, pasireotid), böyümə hormonu reseptorlarının antaqonisti peqvisomant, bəzi hallarda dofamin aqonistləri. Şüa terapiyası da tətbiq edilir. Məqsəd İBF-1-i normallaşdırmaq və fəsadları – hipertenziya, diabet, yuxu apnoesi, oynaq zədələnməsini müalicə etməkdir.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

Görmənin pisləşməsi və ya qusma ilə müşayiət olunan qəfil çox şiddətli baş ağrısı şişə qansızmanı göstərə bilər – təcili tibbi yardım (103) çağırın. Döş qəfəsində 5 dəqiqədən uzun ağrı, kəskin təngnəfəslik, ayaqlarda ödem təxirəsalınmaz yardım tələb edir. Xarici görünüşün, ayaqqabı və üzük ölçüsünün nəzərəçarpan dəyişməsində planlı qaydada endokrinoloqa müraciət edin.