Hemoliz

Eritrosit orta hesabla təqribən 120 gün yaşayır, sonra qocalan hüceyrələr əsasən dalaqda və qaraciyərdə makrofaqlar tərəfindən udulur. Azad olan hemdən dolayı bilirubin əmələ gəlir, dəmir isə təkrar istifadə olunur. Bu fizioloji hemoliz sümük iliyinin işi ilə tarazlaşır. Eritrositlər vaxtından əvvəl parçalandıqda patoloji hemolizdən danışılır; sümük iliyi itkiləri kompensasiya edə bilmədikdə hemolitik anemiya inkişaf edir.

Mahiyyəti və növləri

• damardankənar hemoliz — hüceyrələr dalaqda və qaraciyərdə tutulur və parçalanır; irsi sferositoz və bir çox autoimmun anemiyalar üçün xarakterikdir;
• damardaxili hemoliz — eritrositlər bilavasitə qan axınında partlayır, hemoqlobin plazmaya və sidiyə keçir; uyğunsuz qan köçürülməsində, Q6FD çatışmazlığında, PGH-də, süni qapaqlarla hüceyrələrin zədələnməsində, ağır malyariyada, bəzi ilanların sancmasında olur;
• sınaq şüşəsində hemoliz — qanın düzgün götürülməməsi və ya saxlanılmaması zamanı yaranan artefakt; kalium, LDH, AST və bir sıra digər göstəricilərin nəticələrini təhrif edir, buna görə belə analiz təkrarlanır.

Klinik əhəmiyyəti

Sürətlənmiş hemoliz anemiya səbəbindən halsızlıq və solğunluq, dəri və skleraların saralması, bəzən tünd, “çay rəngli” sidik, dalağın böyüməsi ilə özünü göstərir. Uzunmüddətli hemolizdə bilirubindən öd daşlarının əmələ gəlməsi riski artır. Yenidoğulmuşlarda intensiv hemoliz (məsələn, rezus-konfliktdə) beynin bilirubinlə zədələnməsi baxımından təhlükəlidir.

Hemolizin laborator əlamətləri:

• dolayı bilirubin və LDH-ın artması;
• haptoqlobinin azalması;
• retikulositlərin sayının artması — sümük iliyinin cavabı;
• damardaxili variantda plazmada və sidikdə sərbəst hemoqlobin, sidikdə hemosiderin;
• yaxmada eritrositlərin formasının dəyişməsi (sferositlər, şistositlər).

Mexanizmi aydınlaşdırmaq üçün birbaşa Kumbs sınağı aparılır, eritrosit fermentlərinin fəallığı təyin edilir, hemoqlobin müayinə olunur.

Hansı xəstəliklərlə əlaqəlidir

İrsi formalar: irsi sferositoz, Q6FD çatışmazlığı (krizi bağa paxlası və ya bəzi dərmanlar tetikləyə bilər), talassemiyalar, oraqvari hüceyrəli anemiya. Qazanılmış formalar: autoimmun hemolitik anemiya, yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi, trombotik mikroangiopatiyalar, infeksiyalar, toksik maddələr, köçürmə reaksiyaları. Tünd sidik, sürətlə artan sarılıq, təngnəfəslik və kəskin halsızlıq yarandıqda dərhal həkimə müraciət etmək, şüur pozulduqda isə təcili tibbi yardım (103) çağırmaq lazımdır.