Görünən səbəb olmadan, məsələn yüksək təzyiq və ya qapaq qüsuru olmadan sol mədəcik divarlarının qalınlaşdığı irsi ürək əzələsi xəstəliyi.
Sinonimlər: HKMP
Hipertrofik kardiomiopatiya (HKMP) — miokardın, daha çox mədəciklərarası çəpərin qalınlaşdığı (böyüklərdə adətən 15 mm və daha çox) genetik xəstəlikdir. Qalınlaşmış əzələ pis boşalır, bəzi xəstələrdə isə qalın çəpər qanın sol mədəcikdən çıxmasına mane olur — bu, obstruktiv formadır. HKMP gənclərdə və idmançılarda qəfil ürək ölümünün səbəblərindən biridir, lakin düzgün nəzarət altında xəstələrin əksəriyyəti uzun yaşayır.
Səbəblər və risk amilləri
Əsas səbəb sarkomer zülallarının (hüceyrənin yığılma aparatının) genlərindəki mutasiyalardır. Xəstəlik adətən autosom-dominant tiplə irsən keçir: uşağa ötürülmə ehtimalı təxminən 50%-dir. Buna görə xəstənin qohumlarına müayinə tövsiyə olunur.
Simptomlar
Xəstəlik uzun illər simptomsuz keçə bilər. Yük zamanı təngnəfəslik və yorğunluq, döş qəfəsində ağrı, ürəkdöyünmə, başgicəllənmə, huşunu itirmə — xüsusilə fiziki yük zamanı və ya dərhal sonra — mümkündür. Şikayətlərin şiddəti həmişə divarların qalınlığına uyğun gəlmir, buna görə yaxşı hiss etdikdə də nəzarət lazımdır.
Diaqnostika
- Exokardioqrafiya — əsas üsul: divarların qalınlığı, obstruksiyanın olub-olmaması və dərəcəsi.
- Aritmiyaları aşkar etmək üçün EKQ, Holter monitorinqi.
- Ürəyin MRT-si — divarların qalınlığını dəqiqləşdirir və miokard fibrozunu aşkar edir.
- Genetik test və birinci dərəcəli qohumların skrininqi.
Müalicə
Taktikanı kardioloq müəyyən edir. Beta-blokatorlar, qeyri-dihidropiridin kalsium kanal blokatorları, obstruksiyada ürək miozini inhibitorları (məsələn, mavakamten) tətbiq olunur. Ağır obstruksiyada septal miektomiya və ya alkoqol septal ablasiyası aparılır. Qəfil ölüm riski yüksək olanlara kardioverter-defibrilyator implantasiya edilir. Qulaqcıqların fibrillyasiyasında antikoaqulyantlar təyin olunur. İdmanın intensivliyi həkimlə fərdi qaydada müzakirə edilir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Huşunu itirmə, xüsusilə yük zamanı, döş qəfəsində sıxıcı ağrı, qəfil güclü təngnəfəslik, başgicəllənmə ilə tez və qeyri-ritmik ürəkdöyünmə olduqda təcili tibbi yardım (103) çağırın. Qohumunuzda HKMP aşkar edilibsə və ya gənc yaşda qəfil ölüm halı olubsa, kardioloqda planlı müayinədən keçin.
Üst termin: Kardiomiopatiya
Əlaqəli terminlər
- Kardiomiopatiya
- Qəfil ürək ölümü
- İmplantasiya olunan kardioverter-defibrilyator
- Qulaqcıqların fibrillyasiyası
- Exokardioqrafiya
- Mədəcik taxikardiyası
- Genetik test
- Huşunu itirmə
