Uzun QT sindromu

Uzun QT sindromu — ürək mədəciklərinin hüceyrələrinin hər yığılmadan sonra elektrik yükünü həddindən artıq uzun müddətə bərpa etdiyi vəziyyətdir. EKQ-də bu, QT intervalının uzanması kimi görünür. Əsas təhlükə mədəcik taxikardiyasının xüsusi formasıdır (“piruet”, torsades de pointes): o, huşunu itirməyə səbəb olur və mədəciklərin fibrillyasiyasına, ürəyin qəfil dayanmasına keçə bilər.

Səbəblər və risk amilləri

Anadangəlmə sindrom ion kanallarının genlərində mutasiyalarla bağlıdır (ən yaxşı öyrənilmiş tiplər LQT1, LQT2, LQT3) və irsən keçir. Qazanılmış QT uzanması aşağıdakıların təsiri ilə yaranır:

• dərmanlar: bəzi antiaritmiklər, antibiotiklər (makrolidlər, ftorxinolonlar), göbələkəleyhinə dərmanlar, antipsixotiklər, antidepressantlar, qusmaəleyhinə vasitələr;
• qanda kalium, maqnezium və ya kalsiumun aşağı səviyyəsi (qusma, ishal, diuretiklər);
• ağır bradikardiya, hipotireoz, aclıq və anoreksiya;
• ürək xəstəlikləri, xüsusən qadın cinsi və yaşlı yaş fonunda.

Simptomlar

Daşıyıcıların çoxunun şikayəti olmur. Tipik əlamətlər qəfil huşunu itirmə və ya qıcolmalardır; onları LQT1-də fiziki yük, xüsusən üzgüçülük, LQT2-də emosiyalar və kəskin güclü səs (məsələn, zəngli saat), LQT3-də yuxu və sakitlik təhrik edir. Bəzən ilk təzahür ürəyin dayanması olur.

Diaqnostika

Həkim EKQ-də korreksiya olunmuş QT intervalını (QTc) ölçür; təxminən 480 ms və yuxarı göstəricilər adətən əhəmiyyətli sayılır, sərhəd göstəricilərdə simptomlar və ailə anamnezi nəzərə alınır. Holter monitorinqi, yüklənmə testi, genetik müayinə istifadə olunur. Qan qohumları mütləq müayinə edilir, elektrolitlər yoxlanılır.

Müalicə

• beta-blokatorlar anadangəlmə formanın müalicəsinin əsasıdır, kardioloq tərəfindən təyin və seçilir;
• QT-ni uzadan dərmanlardan imtina: hər yeni dərmandan əvvəl həkimi diaqnoz barədə xəbərdar etmək lazımdır;
• xüsusən qusma və ishal zamanı kalium və maqneziumun normal səviyyəsinin saxlanması;
• yüksək riskdə və ya keçirilmiş ürək dayanmasından sonra implantasiya olunan kardioverter-defibrilyator;
• ayrı-ayrı hallarda ürəyin soltərəfli simpatik denervasiyası.

Qazanılmış formada əsas məqsəd səbəbi aradan qaldırmaqdır. İdmanla məşğul olmaq barədə qərar kardioloqla fərdi qaydada verilir.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

Qəfil huşunu itirmə, anamnezdə epilepsiya olmadan qıcolmalar, nəfəsin dayanması zamanı dərhal təcili tibbi yardım (103) çağırın və ürək-ağciyər reanimasiyasına başlayın. İzah olunmayan huşunu itirmələr olubsa və ya ailədə gənc yaşda qəfil ölüm qeydə alınıbsa, kardioloqa müraciət edin.