Uzun QT sindromu ürək əzələsinin elektrik bərpasının uzanması ilə gedən vəziyyətdir; EKQ-də QT intervalının uzanması ilə aşkarlanır. İrsi və ya dərmanlarla bağlı ola bilər. Təhlükəli ritm pozuntuları, bayılma və qəfil ölüm riski yaradır, lakin müalicə ilə risk xeyli azalır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- QT intervalının uzanması sindromu
- Romano-Uord sindromu
- Cervell-Lanqe-Nielsen sindromu
- uzanmış QT sindromu
- qazanılmış QT uzanması
Xəstəlik haqqında
Hər ürək döyüntüsündən sonra mədəciklərin hüceyrələri elektrik cəhətdən «yenidən yüklənməlidir». Bu proses EKQ-də QT intervalı ilə əks olunur. İon kanallarının işi pozulduqda bərpa uzanır və «piruet» tipli polimorf mədəcik taxikardiyası yarana bilər. Bu aritmiya qısa müddətli olduqda bayılma ilə, uzandıqda isə mədəciklərin fibrilyasiyası və ürək dayanması ilə nəticələnə bilər.
İrsi forma ion kanallarının genlərindəki mutasiyalarla bağlıdır və tez-tez uşaqlıq və gənc yaşda bayılma ilə özünü göstərir. Bir çox daşıyıcıda isə heç bir şikayət olmur və sindrom təsadüfən, EKQ zamanı aşkarlanır. Qazanılmış forma daha çox dərmanların və elektrolit pozuntularının təsiri ilə yaranır və ahıl yaşlı, çoxsaylı dərman qəbul edən pasiyentlərdə daha çox rast gəlinir.
Sindromun əhəmiyyəti ondadır ki, gənc və zahirən sağlam insanlarda qəfil ölümün səbəblərindən biri ola bilər. Eyni zamanda, vaxtında diaqnoz və düzgün müalicə ilə əksər pasiyentlər tam dəyərli həyat sürür.
Səbəbləri
QT intervalının uzanması ya anadangəlmə, ya da həyat boyu qazanılmış səbəblərlə bağlıdır. Bəzən hər ikisi birləşir: gizli irsi meyli olan insanda QT yalnız müəyyən dərman qəbul edildikdə kəskin uzanır.
İrsi forma:
- kalium və natrium kanallarının genlərində mutasiyalar – ən çox LQT1, LQT2, LQT3 tipləri; adətən ailədə bir valideyndən keçir;
- nadir sindromlar – anadangəlmə karlıqla birlikdə gedən forma (Cervell-Lanqe-Nielsen sindromu), hər iki valideyndən keçir və daha ağır gedir.
Qazanılmış forma:
- QT-ni uzadan dərmanlar – bəzi antiaritmiklər, makrolid və ftorxinolon antibiotiklər, antipsixotiklər, antidepressantlar, qusma əleyhinə və göbələk əleyhinə vasitələr; risk bir neçə belə dərmanın birgə qəbulunda xüsusilə artır;
- elektrolit pozuntuları – kalium, maqnezium və kalsiumun azalması, məsələn, sidikqovucu dərmanlar fonunda;
- bradikardiya və ürək xəstəlikləri – ürək çatışmazlığı, keçirilmiş infarkt, kardiomiopatiyalar;
- endokrin və metabolik vəziyyətlər – hipotireoz, anoreksiya, ağır qusma və ishal;
- qadın cinsi və ahıl yaş – dərmanla bağlı QT uzanması qadınlarda və ahıl yaşlılarda daha tez-tez rast gəlinir;
- qaraciyər və böyrək çatışmazlığı – dərmanların orqanizmdə toplanmasına səbəb olur.
Təsnifat
- LQT1 – tutmalar adətən fiziki yük, xüsusən üzgüçülük zamanı yaranır;
- LQT2 – qəfil səs (zəngli saat, telefon), emosional stress zamanı, həmçinin doğuşdan sonrakı dövrdə;
- LQT3 – tutmalar daha çox yuxu və istirahət zamanı, ürək ritmi yavaş olanda;
- digər nadir genetik tiplər – bəzən digər orqanların zədələnməsi ilə birlikdə;
- qazanılmış (dərmanla və ya elektrolit pozuntusu ilə bağlı) forma – səbəb aradan qaldırıldıqda çox vaxt aradan qalxır.
Klinik mənzərə
Sindromun özü ağrı və ya daimi narahatlıq yaratmır; əlamətlər yalnız aritmiya tutmaları zamanı meydana çıxır. Bu səbəbdən xəstəlik uzun müddət diqqətdən kənarda qala bilər.
- qəfil bayılma, xüsusən fiziki yük, qorxu, qəfil səs və ya üzgüçülük zamanı;
- bayılma zamanı qıcolmalar – bəzən səhvən epilepsiya kimi qiymətləndirilir;
- ürəkdöyünmə tutmaları, başgicəllənmə, gözlərin qaralması;
- gecə yuxu zamanı xırıltılı nəfəs və ya qeyri-adi nəfəs epizodları (LQT3-də);
- qəfil ürək dayanması – bəzən xəstəliyin ilk təzahürü olur;
- bir çox daşıyıcılarda heç bir əlamət olmur.
Uşaqlarda bayılma və qıcolmalar oyun, üzgüçülük və ya qorxu zamanı baş verə bilər; belə uşaqlarda epilepsiya diaqnozu qoymazdan əvvəl EKQ mütləq çəkilməlidir. Hamiləlik zamanı risk adətən artmır, lakin doğuşdan sonrakı aylarda, xüsusən LQT2-də, tutmaların ehtimalı yüksəlir.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər fiziki yük, üzgüçülük və ya qorxu zamanı bayılma baş veribsə, bayılmadan əvvəl ürəkdöyünmə hiss olunubsa, yaxud ailədə gənc yaşda izah olunmayan qəfil ölüm olubsa. İnsan huşunu itiribsə və normal nəfəs almırsa – dərhal 103-ə zəng edin və ürək-ağciyər reanimasiyasına başlayın.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnozu kardioloq və ya aritmoloq qoyur. Həkim bayılmaların hansı şəraitdə baş verdiyini, ailədə qəfil ölüm, bayılma, karlıq hallarını və qəbul edilən bütün dərmanları ətraflı soruşur. Diaqnoz EKQ göstəriciləri, klinik əlamətlər və ailə anamnezini birləşdirən xüsusi bal sisteminə əsaslana bilər.
- EKQ – ürək ritminə görə düzəldilmiş QT intervalının ölçülməsi, T dalğasının formasının qiymətləndirilməsi;
- təkrar EKQ və Holter monitorinqi – QT gün ərzində dəyişə bilər, gecə və yük zamanı uzanmalar və aritmiya epizodları aşkarlanır;
- yüklənmə testi – QT-nin yükə və bərpa dövrünə cavabı, xüsusən LQT1-in aşkarlanması üçün;
- qan analizləri – kalium, maqnezium, kalsium, qalxanabənzər vəzi hormonları;
- qəbul edilən bütün dərmanların təhlili – qazanılmış formanın səbəbini tapmaq üçün;
- exokardioqrafiya – ürəyin quruluş xəstəliklərinin istisnası;
- genetik test – diaqnozun təsdiqi və tipin müəyyənləşdirilməsi, müalicənin seçilməsinə kömək edir;
- birinci dərəcəli qohumların EKQ və genetik müayinəsi.
Differensial diaqnostika epilepsiya, vazovaqal bayılma, digər irsi aritmiya sindromları və kardiomiopatiyalarla aparılır.
Ağırlaşmalar
- «piruet» tipli mədəcik taxikardiyası;
- mədəciklərin fibrilyasiyası, qəfil ürək ölümü;
- bayılma zamanı travmalar, sükan arxasında huşun itməsi, suda boğulma;
- beynin qan təchizatının uzunmüddətli pozulması nəticəsində nevroloji fəsadlar (reanimasiyadan sonra);
- yanlış epilepsiya diaqnozu və gecikmiş düzgün müalicə.
Müalicə
Müalicənin məqsədi təhlükəli aritmiyaların qarşısını almaqdır. Taktika sindromun tipindən, simptomlardan, QT-nin uzunluğundan və ailə anamnezindən asılı olaraq fərdi seçilir.
- beta-blokatorlar – irsi formanın əsas müalicəsidir; preparatı və dozanı kardioloq seçir, onları özbaşına dayandırmaq təhlükəlidir;
- QT-ni uzadan dərmanlardan imtina – istənilən yeni dərmanı, o cümlədən antibiotikləri və soyuqdəymə əleyhinə vasitələri həkimlə razılaşdırmaq;
- elektrolitlərin korreksiyası – kalium və maqneziumun normada saxlanılması;
- implantasiya olunan kardioverter-defibrilyator – ürək dayanması keçirmiş və ya müalicəyə baxmayaraq bayılmaları davam edən yüksək riskli pasiyentlərdə; cihaz təhlükəli aritmiyanı tanıyır və elektrik impulsu ilə dayandırır;
- sol tərəfli simpatik denervasiya – beta-blokatorlar kifayət etmədikdə və ya dözülmədikdə seçilmiş hallarda;
- LQT3-də – natrium kanalını bloklayan preparatlar (həkim qərarı ilə);
- qazanılmış formada – səbəb olan dərmanın dayandırılması və elektrolit pozuntularının düzəldilməsi;
- təcili vəziyyətdə – stasionarda maqnezium preparatlarının venadaxili yeridilməsi, kardioversiya, ürək stimulyasiyası.
Pasiyent nə edə bilər: diaqnozu barədə bütün həkimləri və əczaçını xəbərdar etmək, qusma və ishal zamanı mayeni bərpa etmək və gecikmədən həkimə müraciət etmək, ailə üzvlərini reanimasiyaya öyrətmək.
Nə etməmək lazımdır: dərmanları, o cümlədən reseptsiz satılan vasitələri və pəhriz əlavələrini özbaşına qəbul etmək; beta-blokatorları qəfil dayandırmaq; bayılmaları «yorğunluqla» izah edib müayinəni təxirə salmaq.
Reabilitasiya
- aritmoloqda müntəzəm nəzarət, implantasiya olunmuş cihazın vaxtaşırı yoxlanılması;
- idman fəaliyyətinin fərdi qaydada müəyyən edilməsi;
- ailə üzvlərinə ürək-ağciyər reanimasiyasının və avtomatik xarici defibrilyatordan istifadənin öyrədilməsi;
- tibbi qolbaq və ya kart – diaqnoz və qadağan olunmuş dərmanlar barədə məlumat;
- psixoloji dəstək – xüsusən ürək dayanması və ya defibrilyator boşalması keçirmiş pasiyentlərdə.
Profilaktika
İrsi meyli dəyişmək mümkün deyil, lakin tutmaların və qazanılmış formanın qarşısını almaq olar:
- QT-ni uzadan dərmanların siyahısını bilmək və müalicə zamanı həkimləri xəbərdar etmək;
- qusma, ishal, hərarət zamanı elektrolit itkisinin vaxtında düzəldilməsi;
- LQT2-də – qəfil yüksək səslərdən (zəngli saat, yüksək səsli telefon zəngi) qaçmaq;
- LQT1-də – nəzarətsiz və tək üzgüçülükdən çəkinmək;
- ailədə gənc yaşda izah olunmayan ölüm və ya bayılma olubsa – kardioloji müayinə;
- QT-ni uzada bilən dərmanlarla uzunmüddətli müalicə başlamazdan əvvəl və müalicə zamanı EKQ nəzarəti.
Hansı həkimə müraciət etməli
Bayılma və ya EKQ-də QT uzanması aşkarlandıqda kardioloqa, ixtisaslaşmış hallarda aritmoloqa müraciət etmək lazımdır. Uşaqlarda müayinəni pediatr və uşaq kardioloqu aparır; ailə müayinəsi üçün genetik məsləhət faydalıdır.
Yadda saxla!
Gənc insanda yük və ya qorxu zamanı bayılma ürək səbəbli ola bilər və mütləq EKQ ilə yoxlanılmalıdır.
- Bayılma, xüsusən idman və ya üzgüçülük zamanı, kardioloq müayinəsi tələb edir.
- İnsan huşsuzdursa və nəfəs almırsa, dərhal 103-ə zəng edin, reanimasiyaya başlayın və defibrilyatordan istifadə edin.
- Heç bir dərmanı, o cümlədən antibiotikləri, diaqnozunuzu bildirmədən qəbul etməyin.
- Diaqnoz ailənin digər üzvlərinin də müayinəsini tələb edir.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Müasir yanaşmaya görə, beta-blokator müalicəsi alan və riski qiymətləndirilmiş bir çox pasiyent idmanla məşğul ola bilər. Qərar aritmoloqla birgə, sindromun tipi və fərdi risk nəzərə alınaraq verilir.
Bəzi antiaritmiklər, makrolid və ftorxinolon antibiotiklər, antipsixotiklər, bəzi antidepressantlar, qusma əleyhinə və göbələk əleyhinə dərmanlar və digərləri. Tam siyahı genişdir, ona görə istənilən yeni dərmanı həkim və ya əczaçı ilə yoxlamaq lazımdır.
Bəli. İrsi uzun QT sindromunda birinci dərəcəli qohumlara – uşaqlara, valideynlərə, qardaş-bacılara – EKQ və genetik test tövsiyə olunur, çünki daşıyıcılar əlamətsiz ola bilər.
Bəli, əksər qadınlar uğurla hamiləlik keçirir və doğur. Hamiləliyi əvvəlcədən kardioloqla planlaşdırmaq, müalicəni dayandırmamaq və xüsusən doğuşdan sonrakı aylarda nəzarəti gücləndirmək vacibdir.
Əksər pasiyentlər işləyir, səyahət edir və gündəlik fəaliyyətini davam etdirir. Güclü elektromaqnit sahələri ilə bağlı bəzi məhdudiyyətlər və cihazın müntəzəm yoxlanılması lazımdır; sükan arxasına keçmək kimi məsələləri həkim fərdi müəyyən edir.
Səbəb – məsələn, müəyyən dərman və ya kaliumun azalması – aradan qaldırıldıqda QT intervalı adətən normallaşır. Lakin belə epizod gizli irsi meylin əlaməti ola bilər, ona görə həkim əlavə müayinə tövsiyə edə bilər.
Mövzu üzrə məqalələr
Amniosentez təklif olunub: qərarı necə verməli?
Amniosentez döl haqqında müəyyən diaqnostik məlumat almaq üçün aparılır. Testin nəyi araşdıracağı, məhdudiyyətləri və fərdi risk əvvəlcədən danışılmalıdır.
İstiqamət: Ginekologiya / Genetika
Hamiləlikdə AFP yüksəkdir: bu, diaqnoz deməkdirmi?
Ananın qanında AFP prenatal skrininqin hissəsi ola bilər. Dəyişmiş nəticə əlavə qiymətləndirməyə yönəldir, lakin təkbaşına dölün xəstəliyini təsdiqləmir.
İstiqamət: Ginekologiya / Genetika / Diaqnostika
Kariotip analizi: xromosom cavabı hansı sualı cavablandırır?
Kariotip xromosomların sayını və bəzi quruluş dəyişikliklərini qiymətləndirir. Normal nəticə bütün genetik xəstəliklərin istisnası deyil.
İstiqamət: Genetika / Reproduktologiya
Kordosentez: döl qanı nə zaman araşdırılır?
Kordosentez seçilmiş klinik suallar üçün döl qanından nümunə almağa imkan verir. Adi prenatal skrininq deyil və ixtisaslaşmış komanda…
İstiqamət: Ginekologiya / Genetika
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
