Öd yollarının epitelisindən yaranan bədxassəli şiş — qaraciyərin daxilində və ya ondan kənarda; çox vaxt mexaniki sarılıqla özünü göstərir.
Sinonimlər: Öd yollarının xərçəngi
Xolangiokarsinoma öd yollarının nadir, lakin aqressiv adenokarsinomasıdır. Yerləşməsinə görə qaraciyərdaxili (qaraciyər toxumasında böyüyür), perixilyar (Klatskin şişi — qaraciyər axarlarının birləşdiyi nahiyədə, ən çox rast gələn) və distal (mədəaltı vəzinin yanında ümumi öd axarında) formalar ayırd edilir. Simptomlar və əməliyyat imkanları yerləşmədən asılıdır. Öd kisəsi xərçəngi yaxın, lakin ayrıca xəstəlikdir.
Səbəblər və risk amilləri
- Birincili sklerozlaşan xolangit, xüsusən xoralı kolitlə birlikdə.
- Öd yollarının kistaları (xoledox kistaları), Karoli xəstəliyi.
- Xroniki hepatolitiaz (qaraciyərdaxili axarlarda daşlar), qaraciyərin parazitar infeksiyaları (opistorxoz, klonorxoz).
- Qaraciyərdaxili forma üçün — sirroz, xroniki hepatit B və C, piylənmə, şəkərli diabet.
Simptomlar
Perixilyar və distal şişlərdə ilk əlamət çox vaxt mexaniki sarılıq olur: dərinin və gözlərin saralması, tünd sidik, açıq rəngli nəcis, əzablı dəri qaşınması. Sağ qabırğaaltında küt ağrı, arıqlama, halsızlıq, öd yollarının infeksiyası qoşulduqda qızdırma da mümkündür. Qaraciyərdaxili forma uzun müddət əlamətsiz olur və çox vaxt USM zamanı qaraciyərdə törəmə kimi aşkar edilir.
Diaqnostika
Axarları və damarları qiymətləndirmək üçün KT və MR-xolangiopankreatoqrafiya ilə MRT, CA 19-9 onkomarkeri (şişsiz mexaniki sarılıqda da arta bilər) istifadə olunur. Morfoloji təsdiq fırça biopsiyası ilə ERXPQ, xolangioskopiya və ya punksiya ilə endoskopik ultrasəs müayinəsi zamanı, qaraciyərdaxili formada — perkutan biopsiya ilə alınır. Şiş hədəflərə görə yoxlanılır: FGFR2, IDH1, HER2, mikrosatellit qeyri-sabitliyi.
Müalicə
Yeganə radikal üsul axarların cərrahi rezeksiyasıdır, çox vaxt qaraciyərin və ya mədəaltı vəzinin bir hissəsi ilə; ondan sonra adətən adyuvant kimyaterapiya təyin edilir. Rezeksiya olunmayan şişdə immunoterapiya ilə birlikdə kimyaterapiya, hədəflər olduqda hədəf preparatlar, yerli üsullar tətbiq olunur. Sarılığı aradan qaldırmaq üçün öd yollarına stentlər və ya drenajlar qoyulur — bu, vəziyyəti yaxşılaşdırır və müalicəyə başlamağa imkan verir. Bəzi mərkəzlərdə perixilyar formada qaraciyər transplantasiyası nəzərdən keçirilir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
- Sarılığın, tünd sidiyin və açıq rəngli nəcisin, xüsusən ağrısız yaranması.
- Titrəmə və 38 °C-dən yüksək hərarətlə sarılıq (xolangit) — təcili xəstəxanaya; huşun qarışması və ya təzyiqin düşməsində təcili tibbi yardım (103) çağırın.
- Birincili sklerozlaşan xolangiti olan insanda səbəbsiz arıqlama və dəri qaşınması.
Üst termin: Xərçəng
Əlaqəli terminlər
- Sarılıq
- Endoskopik retroqrad xolangiopankreatoqrafiya
- Onkomarker CA 19-9
- Qaraciyər xərçəngi
- Maqnit-rezonans tomoqrafiya
- Endoskopik ultrasəs müayinəsi
- Hədəf terapiya
- Öd daşı xəstəliyi
