Demyelination

Sinir liflərinin miyelin qişasının dağılmasıdır; bu səbəbdən sinir impulslarının ötürülməsi yavaşıyır və ya bloklanır.

Demielinizasiya — sinir hüceyrələrinin çıxıntıları ətrafındakı yağabənzər qişanın, miyelinin zədələndiyi patoloji prosesdir. Miyelin izolyasiya rolunu oynayır: onun sayəsində impuls boğumlar arasında «tullanır» və sürətlə yayılır. Qişa dağıldıqda siqnal yavaş, təhrif olunmuş halda gedir və ya ümumiyyətlə keçmir. Erkən mərhələlərdə sinir lifləri özləri saxlanıla bilər, buna görə qismən bərpa (remielinizasiya) mümkündür.

Prosesin mahiyyəti

Mərkəzi sinir sistemində miyelini oliqodendrositlər, periferik sinirlərdə isə Şvann hüceyrələri əmələ gətirir. Müvafiq olaraq mərkəzi (baş və onurğa beyni, görmə sinirləri) və periferik (ətrafların sinirləri və köklər) demielinizasiya ayırd edilir. Zədələnmə səbəbləri: autoimmun hücum, infeksiyalar, toksinlər, vitamin B12 çatışmazlığı, miyelin mübadiləsinin irsi pozğunluqları, qanda natrium səviyyəsinin kəskin korreksiyası.

Klinik əhəmiyyəti

Təzahürlər ocaqların harada yerləşməsindən asılıdır:

görmə sinirinin zədələnməsində görmə itiliyinin azalması və gözləri hərəkət etdirərkən ağrı;
ətraflarda keyimə, gizildəmə, zəiflik;
səndələmə, gözlərdə ikiləşmə, nitq pozğunluğu;
sidik ifrazının pozulması, artmış yorğunluq;
periferik demielinizasiyada — zəiflik, reflekslərin azalması, «əlcək və corab» tipli həssaslıq pozğunluğu.

Aşkar etmək üçün baş və onurğa beyninin maqnit-rezonans tomoqrafiyası (demielinizasiya ocaqları dəyişmiş siqnal sahələri kimi görünür, aktiv ocaqlar kontrast toplayır), oyadılmış potensiallar, likvorun müayinəsi, periferik zədələnmədə isə sinirlər boyunca ötürülmənin yavaşımasını göstərən elektroneyromioqrafiya istifadə olunur.

Hansı xəstəliklərlə əlaqəlidir

dağınıq skleroz — mərkəzi sinir sisteminin ən məşhur demielinizasiyaedici xəstəliyi;
optikoneyromielit spektri xəstəlikləri, MOG ilə əlaqəli xəstəliklər;
kəskin dağınıq ensefalomielit, köndələn mielit, görmə sinirinin nevriti;
Giyen-Barre sindromu və xroniki iltihabi demielinizasiyaedici polineyropatiya;
leykodistrofiyalar, vitamin B12 çatışmazlığında funikulyar mieloz, osmotik demielinizasiya sindromu.

Müalicə səbəbdən asılıdır: autoimmun formalarda qlükokortikosteroidlər, plazmaferez, immunoqlobulinlər, dağınıq sklerozun gedişini dəyişdirən dərmanlar tətbiq olunur. Müalicəni həkim təyin edir. Qəfil görmə itkisi, ətraflarda sürətlə artan zəiflik və ya tənəffüs çətinliyi dərhal kömək tələb edir — təcili tibbi yardım (103) çağırın.