Guillain-Barré syndrome MKB-10: G61.0

Periferik sinirlərin kəskin autoimmun zədələnməsi; ayaq və qollarda sürətlə artan zəiflik tənəffüs əzələlərini də əhatə edə bilər.

Sinonimlər: Gilen-Barre sindromu

Giyen-Barre sindromu kəskin iltihabi polineyropatiyadır: immun sistem periferik sinirlərə və onların kökcüklərinə hücum edir. Zəiflik günlər və ya bir neçə həftə ərzində inkişaf edir, adətən 4 həftə ərzində pik həddə çatır, sonra isə tədricən bərpa başlayır. Bu, təxirəsalınmaz vəziyyətdir: bəzi xəstələrdə tənəffüs əzələləri zəifləyir və ağciyərlərin süni ventilyasiyası tələb olunur.

Səbəblər və risk amilləri

Əksər hallarda xəstəlik başlamazdan 1–4 həftə əvvəl insan infeksiya keçirir: bağırsaq (xüsusilə Campylobacter jejuni ilə törədilən) və ya respirator infeksiya, sitomeqalovirus, Epşteyn-Barr virusu, Zika və s. Mikroba qarşı immun cavab səhvən öz sinirlərinə yönəlir. Daha nadir hallarda sindrom əməliyyatlardan sonra yaranır. Xəstəlik istənilən yaşda inkişaf edə bilər.

Simptomlar

Pəncələrdən başlayıb yuxarı qalxan zəiflik: yerimək, pilləkənlə qalxmaq çətinləşir, sonra qollar zəifləyir.
Barmaqlarda göynəmə və keyimə, kürəkdə və ayaqlarda ağrılar.
Vətər reflekslərinin zəifləməsi və ya itməsi.
Üz əzələlərinin zəifliyi, udma və nitqin pozulması.
Təngnəfəslik, zəif öskürək.
Vegetativ pozuntular: təzyiq dalğalanmaları, ürək ritminin pozulması.

Diaqnostika

Diaqnoz klinik mənzərəyə əsaslanır. Elektroneyromioqrafiya sinirlərin zədələnməsini təsdiqləyir və onun tipini müəyyən edir. Lümbal punksiya zamanı hüceyrələrin sayı normal olduğu halda likvorda zülalın artması (zülal-hüceyrə dissosiasiyası) xarakterikdir, lakin ilk günlərdə nəticə normal ola bilər. Ağciyərlərin həyat tutumu, nəbz və təzyiq mütəmadi yoxlanılır.

Müalicə

Müalicə stasionarda, ağır gedişdə reanimasiya şöbəsində aparılır. İki üsul effektlidir: vena daxilinə immunoqlobulin və plazmaferez; onlara mümkün qədər tez başlanılır. Qlükokortikoidlər Giyen-Barre sindromunda təsirsizdir. Trombozların profilaktikası, tənəffüs və udmaya nəzarət, ağrının aradan qaldırılması, sonra isə uzunmüddətli reabilitasiya vacibdir. Xəstələrin əksəriyyəti sağalır, lakin bəzilərində zəiflik və ya yorğunluq qalır.