Diffuz neyroendokrin sistemin hüceyrələrindən inkişaf edən, hormon hasil edə bilən şişdir; əsasən həzm orqanlarında və ağciyərlərdə yaranır.
Sinonimlər: NET, Karsinoid
Neyroendokrin şiş (NET) sinir və endokrin hüceyrələrin xüsusiyyətlərini birləşdirən hüceyrələrdən inkişaf edir: bu hüceyrələr bir çox orqana səpələnib və hormonlar, bioloji aktiv maddələr ifraz edir. NET-lərə ən çox nazik bağırsaqda, mədəaltı vəzidə, mədədə, soxulcanabənzər çıxıntıda, düz bağırsaqda və ağciyərlərdə rast gəlinir. Bu şişlərin bir hissəsinin köhnəlmiş adı karsinoiddir. Yüksək diferensiasiyalı NET-lərin əksəriyyəti yavaş böyüyür, lakin hamısı potensial bədxassəli hesab olunur.
Səbəblər və risk amilləri
Əksər hallarda səbəb məlum deyil. Risk irsi sindromlarda — 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziya, fon Hippel–Lindau xəstəliyi, 1-ci tip neyrofibromatozda, həmçinin xroniki atrofik qastritdə (mədə NET-ləri üçün) yüksəkdir.
Simptomlar
Funksiya göstərməyən şişlər uzun müddət əlamətsiz keçir və qarın ağrısı, bağırsaq keçməzliyi, qanaxma ilə özünü göstərir və ya təsadüfən aşkarlanır. Funksional şişlər hormonların artıqlığı ilə bağlı sindromlar yaradır:
- karsinoid sindrom — üzün qızarması ilə isti basmaları, diareya, fitverici tənəffüs, ürək qapaqlarının zədələnməsi;
- insulinoma — tərləmə, titrəmə, huşun qarışması ilə hipoqlikemiya tutmaları;
- qastrinoma — çoxsaylı təkrarlanan xoralar və diareya.
Diaqnostika
KT, MRT, endoskopik ultrasəs müayinəsi, somatostatin analoqları ilə PET-KT, qanda xromoqranin A və sidikdə 5-HİSK təyini aparılır. Yekun diaqnoz histoloji və immunohistokimyəvi müayinə ilə qoyulur: Ki-67 indeksi bədxassəlilik dərəcəsini (G1–G3) müəyyən edir və yüksək diferensiasiyalı şişləri neyroendokrin xərçəngdən ayırır.
Müalicə
Lokal şişdə əsas üsul cərrahi çıxarılmadır. Yayılmış prosesdə somatostatin analoqları (məsələn, oktreotid, lanreotid), nişanlanmış somatostatin analoqları ilə radionuklid terapiya, hədəf preparatlar, kimyaterapiya və qaraciyər metastazlarına yerli təsir üsulları tətbiq olunur. Müalicəni onkoloq seçir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Qanda şəkərin düşməsi fonunda huşun qarışması və ya itməsi, təzyiqin kəskin enməsi, təngnəfəsliklə ağır isti basması, susuzlaşma əlamətləri ilə dayanmayan diareya, qan qusma və ya qara qətranabənzər nəcis olduqda təcili tibbi yardım (103) çağırın.
Əlaqəli terminlər
- İnsulinoma
- Feoxromositoma
- Pozitron-emissiya tomoqrafiyası
- Patohistoloji müayinə
- İmmunohistokimyəvi müayinə
- Mədəaltı vəzi xərçəngi
- İsti basmaları
- Diareya
