Böyrəküstü vəzin beyin maddəsinin nadir, adətən xoşxassəli şişi; adrenalin və noradrenalini artıq miqdarda hasil edir.
Feoxromositoma böyrəküstü vəzin beyin qatının xromaffin hüceyrələrindən inkişaf edən şişdir. O, arterial təzyiqi kəskin qaldıran və nəbzi sürətləndirən katexolaminlər (adrenalin, noradrenalin, bəzən dofamin) ifraz edir. Böyrəküstü vəzdən kənarda yerləşən oxşar şişlər paraqanqliomalar adlanır. Feoxromositomaların əksəriyyəti xoşxassəlidir, lakin metastaz vermə ehtimalını tam istisna etmək mümkün olmadığından şiş çıxarıldıqdan sonra müşahidə lazımdır.
Səbəblər və risk amilləri
Halların xeyli hissəsi irsi mutasiyalarla bağlıdır: 2-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziya (MEN-2), fon Hippel–Lindau sindromu, 1-ci tip neyrofibromatoz, SDH genlərinin mutasiyaları. Buna görə bütün pasiyentlərə genetik məsləhət tövsiyə olunur. Şiş tez-tez qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyası zamanı təsadüfən — böyrəküstü vəzin insidentaloması kimi aşkar edilir.
Simptomlar
Tutma zamanı klassik triada — yüksək təzyiq fonunda baş ağrısı, güclü tərləmə və ürəkdöyünmə. Tutmalar (paroksizmlər) bir neçə dəqiqədən bir saata qədər davam edir və fiziki yüklənmə, bədən vəziyyətinin dəyişməsi, qarına təzyiq, bəzi dərmanlarla təhrik oluna bilər. Bəzi insanlarda təzyiq daim yüksək olur. Solğunluq, titrəmə, həyəcan, qan şəkərinin artması, arıqlama da müşahidə edilir. Təhlükəli nəticələri hipertonik kriz, aritmiyalar, infarkt, insult, kardiomiopatiyadır.
Diaqnostika
İlk addım plazmada sərbəst metanefrinlərin və ya sutkalıq sidikdə fraksiyalaşdırılmış metanefrinlərin təyinidir. Artım təsdiqləndikdə böyrəküstü vəzlərin kompüter tomoqrafiyası və ya maqnit-rezonans tomoqrafiyası, lazım gəldikdə funksional vizualizasiya (PET/KT, ssintiqrafiya) aparılır. Feoxromositomadan şübhə olduqda punksion biopsiya edilmir: o, kriz törədə bilər.
Müalicə
Əsas üsul şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır, adətən laparoskopik adrenalektomiya. Əməliyyatdan əvvəl 1–2 həftə ərzində həkim nəzarəti altında alfa-adrenoblokatorlarla hazırlıq mütləqdir, sonra lazım olduqda beta-blokatorlar əlavə olunur (heç vaxt alfa-blokadadan əvvəl yox). Bu, müdaxilə zamanı təzyiqin kəskin sıçrayışları riskini azaldır. Əməliyyatdan sonra hər il metanefrinlərə nəzarət edilir. Metastatik formaların müalicəsi ixtisaslaşdırılmış mərkəzlərdə aparılır.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
- ürəkdöyünmə, tərləmə və çox yüksək təzyiqlə müşayiət olunan qəfil güclü baş ağrısı — təcili tibbi yardım (103) çağırın;
- 5 dəqiqədən uzun sürən və ya sakitlikdə keçməyən döş ağrısı — təcili tibbi yardım (103);
- üzün asimmetriyası, qol və ya ayaqda zəiflik, nitqin pozulması — gözləmədən dərhal 103-ə zəng edin.
Əlaqəli terminlər
- Metanefrin
- Böyrəküstü vəz
- Böyrəküstü vəzin insidentaloması
- Hipertonik kriz
- Arterial hipertenziya
- Neyroendokrin şiş
- Kompüter tomoqrafiya
- Ürəkdöyünmə
