Paratiroid vəzi xərçəngi paratiroid vəzilərindən inkişaf edən çox nadir bədxassəli şişdir. Çox vaxt parathormonun həddindən artıq ifrazı və ağır hiperkalsemiya ilə əlaqəli olur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Yanqalxanvari vəzi xərçəngi
- epitel cisimciyi xərçəngi
Xəstəlik haqqında
Paratireoid vəzi xərçəngi onkoloji xəstəlikdir, bu zaman bir və ya bir neçə paratireoid vəzinin strukturunda bədxassəli şiş formalaşır.
Paratireoid vəzi xərçəngi nadir onkopatologiya hesab olunur. Bütün onkoloji xəstəliklər arasında onun payı faizin kiçik bir hissəsini təşkil edir, birincili hiperparatireoz hallarının isə təxminən 1%-dən azında aşkarlanır. Adətən yeni törəmə 50 yaşdan yuxarı insanlarda aşkarlanır.
Əgər vəzinin dəyişməmiş hüceyrələri transformasiyaya uğrayırsa, birincili xərçəngdən söhbət gedir. Xoşxassəli törəmənin (adenoma) malinizasiyası zamanı xərçəng ikincili hesab olunur.
Paratireoid vəzi şişləri invaziv, lakin yavaş artımla xarakterizə olunur. Patologiyanın erkən inkişaf mərhələlərində diaqnostikası əlverişli proqnoza kömək edir.
Səbəbləri
Paratireoid vəzi xərçəngi vəzinin epitelinin və ya adenomatoz düyünün bədxassəli transformasiyası nəticəsində inkişaf edir. Malinizasiyanın səbəbləri aşağıdakı amillər ola bilər:
- irsi meyllilik;
- CDC73 (HRPT2) genində mutasiyalar (hiperparatireoz – çənə şişi sindromu);
- çoxsaylı endokrin neoplaziyalar sindromu;
- böyrək çatışmazlığı;
- digər şişlərin müalicəsi zamanı boyun toxumalarının şüalanması.
Təsnifat
Ümumi qəbul olunmuş rəsmi mərhələ qruplaşdırması olmasa da, praktikada patoloji prosesin yayılma dərəcəsinə görə şərti olaraq aşağıdakı mərhələlər ayırd edilir:
- Birinci — şiş paratireoid vəzilərdən birinin strukturunda yerləşir.
- İkinci — yeni törəmə ölçücə böyüyür, qalxanabənzər vəzinin toxumalarına invaziya mümkündür.
- Üçüncü — xərçəng şişi ətraf toxumalara nüfuz edir. Regional limfa düyünlərinin cəlb olunması mümkündür.
- Dördüncü — patoloji prosesə yalnız yaxın yerləşən orqanlar deyil, həm də uzaq orqanlar cəlb olunur.
Mərhələlər
Paratiroid vəzi xərçəngi çox nadir olduğu üçün beynəlxalq TNM sistemində onun üçün ümumi qəbul olunmuş I–IV mərhələ qruplaşdırması yoxdur. Həkim prosesin yayılmasını T, N və M kateqoriyaları ilə təsvir edir, praktikada isə şərti olaraq I–IV mərhələlərdən də istifadə olunur.
- Vəzi ilə məhdud şiş — şiş paratiroid vəzi daxilindədir və ya yalnız ətrafdakı yumşaq toxumaya keçib.
- Qalxanabənzər vəziyə keçən şiş — qonşu vəzinin toxuması prosesə cəlb olunub.
- Qonşu strukturlara invaziya — şiş qayıdan qırtlaq sinirinə, qida borusuna, nəfəs borusuna, boyun əzələlərinə və ya limfa düyünlərinə yayılıb.
- Yayılmış proses — iri boyun damarları və ya onurğa zədələnib, yaxud uzaq metastazlar (daha çox ağciyərlərdə, sümüklərdə, qaraciyərdə) aşkar edilib.
Bu xəstəlikdə proqnoz və müalicə taktikası üçün yalnız şişin yayılması deyil, qanda kalsium və paratqormon səviyyəsinə nə dərəcədə nəzarət etməyin mümkün olması da vacibdir. Mərhələni həkim USM, KT, MRT, sintiqrafiya və əməliyyatdan sonrakı histoloji tədqiqatın nəticələrinə əsasən müəyyən edir; o, əməliyyatın həcminin və sonrakı müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Erkən mərhələlərdə paratiroid vəzin xərçəngi simptomsuz inkişaf edə bilər. Lakin şişlərin əksəriyyəti hormon istehsal edən şişlərdir. Qanda paratqormon səviyyəsinin artması kifayət qədər parlaq klinik təzahürlərlə müşayiət olunur ki, bu da xəstəliyin inkişafının erkən mərhələlərində diaqnostikasına kömək edir. Paratiroid vəzin xərçənginin əlamətləri aşağıdakılar ola bilər:
- boyunda tək və ya çoxsaylı xırda düyünvari törəmələr;
- boyun nahiyəsində sıxılma hissi;
- səsin xırıltısı;
- əsəbilik;
- zəiflik;
- susuzluq;
- iştahanın azalması;
- qarında ağrılar;
- tez-tez sidiyə getmə;
- nəcis pozğunluğu;
- ürəkbulanma;
- iştahasızlıq;
- arterial hipertenziya.
Gec mərhələlərdə şiş nəzərəçarpacaq ölçülərə çata bilər, strukturları sıxa bilər və boynun xarici görünüşünü dəyişə bilər. Uzunmüddətli hiperkalsemiya sidik-daş xəstəliyinin, mədə xorasının, pankreatitin, öd-daş xəstəliyinin və ürək fəaliyyətinin pozulmasının inkişafına səbəb olur. Sinir sistemindəki dəyişikliklər depressiya və psixozlara gətirib çıxarır.
Yayılmış xərçəngdə udma pozğunluğu, səslə bağlı problemlər, qırtlaq parezi, habelə boyun və körpücükaltı limfa düyünlərinin böyüməsi müşahidə olunur.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Paratiroid vəzin xərçəngindən şübhələnildikdə kompleks müayinə aparılır. Birinci mərhələ laborator diaqnostikadır. Ümumi qan və sidik analizi, kalsium və fosfat səviyyəsinin təyini, paratqormona görə analiz təyin edilir. Vizuallaşdırma diaqnostik prosedurları (USM, KT, MRT) zədələnmiş vəzin yerləşməsini və ölçülərini, habelə şişin ətraf toxumalara invaziyasının olmasını qiymətləndirməyə imkan verir. Kontrastlı MRT-nin nəticələrinə əsasən yeni törəmənin təbiəti barədə ilkin nəticələr çıxarmaq mümkündür.
Şişi verifikasiya etməyə incə iynəli aspirasion biopsiya imkan verir. Lakin paratiroid vəzilərin yerləşməsini nəzərə alaraq onun aparılması həmişə mümkün olmur (çətinləşmiş USM-nəzarəti) və əksər hallarda məqsədəuyğun deyil (vəzin kapsulunun zədələnməsi ilə əlaqədar metastazların yayılması riski mövcuddur).
Uzaq orqanlarda metastazları aşkar etmək üçün USM, rentgenoqrafiya, KT, MRT, ssintiqrafiya və digər üsullardan istifadə olunur.
Müalicə
Kompleks müayinə klinik vəziyyəti obyektiv qiymətləndirməyə və optimal müalicə taktikasını seçməyə imkan verir. Birinci mərhələ həmişə cərrahi əməliyyatdan ibarətdir, bu zaman şiş çıxarılır. Müdaxilə qalıq atipik hüceyrələrin aradan qaldırılmasına yönəlmiş konservativ tədbirlərlə tamamlana bilər.
Konservativ müalicə
Terapevtik tədbirlər cərrahi əməliyyatdan sonra aparılır. Paratiroid vəzi şişi yodu toplamadığı üçün radioaktiv yodla müalicə bu xəstəlikdə tətbiq olunmur. Qalıq şiş və ya residiv zamanı şüa terapiyası, yayılmış prosesdə isə kimyaterapiya nəzərdən keçirilə bilər, lakin onların effektivliyi məhduddur. Müalicənin mühüm hissəsi hiperkalsemiyaya nəzarətdir: bunun üçün kalsimimetiklər və bisfosfonatlar kimi dərman qrupları istifadə olunur. Paratiroid vəzin çatışmazlığı D vitamini və kalsium preparatları ilə kompensasiya edilir. Zərurət olduqda qalxanabənzər vəzin hormonları ilə əvəzedici terapiya təyin olunur.
Cərrahi müalicə
Paratiroid vəzin xərçəngində əməliyyat onun sağlam toxumalar daxilində tam çıxarılmasını nəzərdə tutur, bu zaman onun kapsulasına zərər vurmamaq vacibdir. Şişin qalxanabənzər vəzə invaziyası zamanı müvafiq pay və istmus çıxarılır (bəzi hallarda bütün orqanın çıxarılması tələb olunur). Zərurət olduqda əməliyyat limfodissseksiya ilə tamamlanır.
Reabilitasiya
Paratiroid vəzilər üzərində müdaxilələr açıq üsulla aparılır. Cərrahi mərhələdən sonra zərurət olduqda kimyaterapiya təyin edilir. Stasionar müşahidə 2-5 gün davam edir. Artıq 2 həftədən sonra xəstə adi həyat tərzinə qayıda bilər.
Profilaktika
Paratiroid vəzin xərçənginin profilaktikası meylli patologiyalar olduqda orqanın vəziyyətinə diqqətli nəzarəti nəzərdə tutur. Belə hallarda (məsələn, irsi sindromlarda) həkimin təyin etdiyi müntəzəm müayinələr – qanda kalsium və paratqormon səviyyəsinin yoxlanılması, boyun nahiyəsinin USM-i – dəyişiklikləri vaxtında aşkar etməyə imkan verir. Ümumi profilaktika tam qidalanmanı və defisit vəziyyətlərin korreksiyasını nəzərdə tutur.
Yadda saxla!
Paratiroid vəzin xərçəngi yavaş inkişaf edir və vaxtında diaqnostika şərti ilə yaxşı müalicə olunur. Bununla belə, bu xəstəlik çox vaxt residivə meyllidir. Sağalmadan sonra xəstəyə müntəzəm müşahidə tövsiyə olunur. Laboratoriya tədqiqatları biokimyəvi pozğunluqlar şəklində residivin ilkin əlamətlərini aşkar etməyə və zəruri tədbirlər görməyə imkan verir.
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası şişin histoloji tipi, mərhələsi, molekulyar xüsusiyyətləri, yayılma dərəcəsi və pasiyentin ümumi vəziyyəti nəzərə alınaraq multidissiplinar komanda tərəfindən müəyyən edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Polikistik yumurtalıq sindromu: aybaşıdan hamiləlik planına qədər
PCOS adı ilə tanınan sindrom yalnız yumurtalıqlarla bağlı deyil. Aybaşı, dəri əlamətləri, maddələr mübadiləsi və hamiləlik planı birlikdə…
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya / Endokrinologiya / Reproduktologiya
Hamiləlikdə şəkər yükləmə testi: necə hazırlaşmalı?
Qlükoza tolerantlıq testi hamiləlikdə şəkər mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hazırlıq, məhlul və qan götürmə vaxtı protokola görə…
İstiqamət: Ginekologiya / Endokrinologiya
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Qalxanabənzər vəz və hamiləlik: TSH nəticəsini necə qiymətləndirməli?
Qalxanabənzər vəzin hormonları ana və dölün sağlamlığı üçün əhəmiyyətlidir. Hamiləlikdə hormonal dəyişikliklər analizlərə təsir etdiyindən TSH və sərbəst…
İstiqamət: Endokrinologiya / Ginekologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
