Neyroendokrin şişlər (karsinoid) — klinik əhəmiyyəti səbəbindən, ağırlıq dərəcəsindən və orqan funksiyasına təsirindən asılı olan tibbi vəziyyətdir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- NET
- APUDoma
Xəstəlik haqqında
Neyroendokrin şişlər (karsinoid) — orqanizmdə hormon və hormonabənzər maddələr ifraz edən xüsusi neyroendokrin hüceyrələrdən inkişaf edən şişlərdir. Belə hüceyrələr bir çox orqanlarda səpələnmiş halda yerləşir, buna görə şiş müxtəlif yerlərdə yarana bilər: ən çox nazik bağırsaqda, soxulcanabənzər çıxıntıda, düz bağırsaqda, mədəaltı vəzidə, mədədə və ağciyərlərdə.
Bu şişlərin çoxu yavaş böyüyür və uzun müddət əlamət vermir, bəziləri başqa səbəbdən aparılan müayinə və ya əməliyyat zamanı təsadüfən aşkarlanır. Şişlərin bir qismi hormonal cəhətdən aktivdir: qana serotonin və digər maddələr ifraz edərək üzün qızarmasına, ishala, təngnəfəsliyə (karsinoid sindroma) səbəb ola bilər. Aqressivlik də çox fərqlidir: yüksəkdiferensiasiyalı şişlər illərlə sabit qala bilər, aşağıdiferensiasiyalı neyroendokrin xərçəng isə sürətlə yayılır.
Neyroendokrin şişlər nadir hesab olunur, lakin beynəlxalq məlumatlara görə, müasir müayinə üsulları sayəsində son onilliklərdə onların aşkarlanma tezliyi xeyli artıb. Diaqnoz daha çox 50–60 yaşdan sonra qoyulur, lakin xəstəlik gənc yaşda da, xüsusilə irsi sindromlarda rast gəlinir.
Səbəbləri
Karsinoidin əmələ gəlməsinin dəqiq səbəbi hələ də tam aydınlaşdırılmamışdır. Alimlər ehtimal edirlər ki, xəstəliyin yaranmasına bir sıra amillərin kompleksi səbəb olur:
- İrsi meyllilik və genetik mutasiyalar;
- Mədə-bağırsaq traktı sahəsində xroniki iltihabi proseslər;
- Hormonal pozğunluqlar və endokrin tənzimləmə pozuntuları;
- Kanserogenlərin, kimyəvi maddələrin və radiasiyanın təsiri;
- Autoimmun proseslər və immun sisteminin nəzarətinin zəifləməsi.
Neyroendokrin hüceyrələrin normal bölünməsinin pozulması yüksək hormonal aktivlik potensialına malik şişin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu zaman şişin inkişafı uzun müddət simptomsuz qala bilər ki, bu da erkən diaqnostikanı çətinləşdirir.
İnkişaf mexanizmi
Neyroendokrin şiş yavaş, lakin ardıcıl inkişaf edir. Əvvəlcə çox vaxt simptomsuz olan bir düyün formalaşır. Tədricən şiş hüceyrələri ətraf toxumalara nüfuz edərək onların funksiyalarını pozur. Qabaqlaşmış hallarda metastazların qaraciyər, ağciyər, limfa düyünləri, sümük sisteminə yayılması müşahidə olunur.
Xəstəliyin proqressivləşməsi ilə simptomlar güclənir, ürək-damar sistemi, qaraciyər, tənəffüs orqanları tərəfindən ağırlaşmalar meydana çıxır. Çətinlik ondan ibarətdir ki, əsas təzahür tez-tez şişin özü ilə deyil, onun hormonal aktivliyi ilə bağlı olur ki, bu da müalicəyə multidissiplinar yanaşma tələb edir.
Neyroendokrin şişlərin bir hissəsi irsi sindromlarla, məsələn, 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziya ilə əlaqəlidir; belə hallarda şişlər daha gənc yaşda və çox vaxt bir neçə orqanda yaranır. Mədədə bəzi neyroendokrin şişlər atrofik qastrit fonunda inkişaf edir.
Təsnifat
Beynəlxalq təsnifata görə, neyroendokrin şişlər lokalizasiyasından, bədxassəlilik dərəcəsindən və morfoloji xüsusiyyətlərindən asılı olaraq aşağıdakı kimi bölünür:
- Mədə-bağırsaq traktının karsinoidləri;
- Mədəaltı vəzinin neyroendokrin şişi;
- Ağciyər və bronxların şişləri;
- Timus, yumurtalıq, prostat sahəsindəki törəmələr.
Aqressivlik dərəcəsinə (hüceyrələrin bölünmə sürətinə və diferensiasiyasına) görə şişlər aşağıdakılara bölünür:
- Aşağıdiferensiasiyalı — sürətli böyümə və metastaz riski yüksək olanlar.
- Ortadiferensiasiyalı — bədxassəlilik səviyyəsi orta olanlar.
- Yüksəkdiferensiasiyalı — adətən yavaş böyüyür və proqnozu daha əlverişlidir, lakin bütün neyroendokrin şişlər kimi bədxassəli potensiala malikdir və metastaz verə bilər.
Həmçinin, ifadəli bədxassəli potensiala və ətraf toxumaları sürətlə zədələmə meylinə malik neyroendokrin xərçəng də ayrıca qeyd olunur.
Mərhələlər
Neyroendokrin şişlərin mərhələsi beynəlxalq TNM sistemi ilə müəyyən edilir: T — ilkin şişin ölçüsü və orqan divarına nüfuz dərinliyi, N — regional limfa düyünlərinin zədələnməsi, M — uzaq metastazların olub-olmaması. Meyarlar şişin hansı orqanda (mədə, nazik bağırsaq, soxulcanabənzər çıxıntı, mədəaltı vəzi və s.) yerləşməsindən asılı olaraq bir qədər fərqlənir.
- I mərhələ — kiçik şiş orqanın hüdudlarındadır, divarın yalnız daxili qatlarını əhatə edir, limfa düyünləri zədələnməyib.
- II mərhələ — şiş daha böyükdür və ya orqan divarına daha dərin nüfuz edib, lakin limfa düyünlərinə və uzaq orqanlara yayılmayıb.
- III mərhələ — şiş orqan divarını keçərək qonşu toxumalara yayılıb və ya regional limfa düyünlərində metastazlar var.
- IV mərhələ — uzaq metastazlar var, ən çox qaraciyərdə, bəzən sümüklərdə və ağciyərlərdə.
Mərhələ ilə yanaşı şişin bədxassəlilik dərəcəsi (G1–G3) nəzərə alınır: o, hüceyrələrin bölünmə sürətini göstərir və biopsiya materialında Ki-67 göstəricisi ilə qiymətləndirilir. Eyni mərhələdə yavaş böyüyən və sürətlə böyüyən şişlər fərqli müalicə tələb edir. Mərhələni həkim müayinə nəticələrinə əsasən müəyyən edir və o, müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Karsinoid sindromun və digər neyroendokrin şişlərin təzahürləri onların lokalizasiyasından, aktivliyindən, diferensiasiya dərəcəsindən və xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Tez-tez aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur:
- Bağırsağın karsinoid şişlərində: qarında ağrılar, ishal, köpmə;
- Mədəaltı vəzinin neyroendokrin şişi olan xəstələrdə: hipoqlikemiya, xoralar, şəkərin kəskin sıçrayışları;
- Karsinoid sindrom: üzün qızarması, bronxospazm, taxikardiya;
- Bədən çəkisinin azalması, yorğunluq, zəiflik.
Bu şişlər serotonin, histamin və digər aktiv maddələr işləyib hazırlaya bilir ki, bu da klinik təzahürləri gücləndirir və orqanizmin ümumi vəziyyətinə təsir göstərir.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Neyroendokrin şişlərin dəqiq diaqnostikası laborator, vizuallaşdırma və morfoloji üsulları özündə birləşdirən kompleks yanaşma tələb edir:
- Hormonlar və onkomarkerlər üçün qan və sidik analizləri. Xromoqranin A, serotonin, 5-HIAA (onun metaboliti), NSE (neyronspesifik enolaza) və digər göstəricilərin səviyyəsi araşdırılır. Bu maddələr, xüsusilə karsinoid sindrom mövcud olduqda, şiş hüceyrələri tərəfindən ifraz oluna bilər. Yüksəlmiş göstəricilər xarici əlamətlər hələ olmadıqda belə neyroendokrin şişdən şübhələnməyə kömək edir.
- Vizuallaşdırma üsulları — şiş prosesini qiymətləndirmək üçün USM, KT, MRT və PET/KT tətbiq edilir. Ultrasəs qarın boşluğu orqanları üzrə ilkin mənzərə verir və iri düyünləri görməyə kömək edir. Kompüter və maqnit-rezonans tomoqrafiyası ocağın harada yerləşdiyini, onun forma və ölçülərini, qonşu toxumaların nə dərəcədə cəlb olunduğunu dəqiqləşdirir, həmçinin metastazları aşkar edir. Radiofarmpreparatlarla PET/KT xırda hormonal aktiv şişləri qeydə alır.
- Endoskopik müayinələr. Mədə-bağırsaq traktının neyroendokrin şişindən şübhələnildikdə qastroskopiya, kolonoskopiya və ya endosonoqrafiya aparılır. Bu, təkcə selikli qişanı vizual olaraq müayinə etməyə deyil, həm də biopsiya üçün material götürməyə imkan verir.
- Toxumaların morfoloji müayinəsi. Qızıl standart olaraq bundan sonra histoloji analiz aparılan biopsiya qalır. Mikroskop altında patomorfoloq şiş hüceyrələrinin quruluşunu, onların diferensiasiya dərəcəsini, mitotik aktivlik səviyyəsini müəyyən edir ki, bu da müalicə taktikasının seçilməsi üçün kritik əhəmiyyət daşıyır.
- İmmunohistokimyəvi boyama. Bu, törəmənin neyroendokrin təbiətini təsdiqləyən dəqiq üsuldur. Hüceyrələr spesifik markerlər — xromoqranin A, sinaptofizin, Ki-67 üzrə boyanır. Sonuncu göstərici xüsusilə vacibdir — o, hüceyrə bölünmə sürətini əks etdirir və bədxassəlilik səviyyəsini qiymətləndirməyə kömək edir.
Erkən aşkarlanma kritik əhəmiyyət daşıyır: erkən mərhələlərdə aşkar edildikdə şişin tam aradan qaldırılması və inkişafının qarşısının alınması mümkündür.
Ağırlaşmalar
Neyroendokrin şişlərin ağırlaşmaları həm şişin böyüməsi və yayılması, həm də onun ifraz etdiyi hormonlar və bioloji aktiv maddələrlə bağlıdır. Hormonal aktiv şişlərdə, xüsusilə qaraciyərə metastaz verdikdə, karsinoid sindrom inkişaf edə bilər: üzün və boynun tutmaşəkilli qızarması, ishal, xırıltılı nəfəs (bronxospazm).
Qabaqlaşmış karsinoid şişlər ağır ağırlaşmalara səbəb ola bilər:
- Bağırsaq keçməzliyi, qanaxmalar;
- Ürəyin karsinoid zədələnməsi (qapaqların fibrozu);
- Hormonal krizlər;
- Orqanizmin intoksikasiyası;
- Metastazların kütləvi yayılması.
Karsinoid ürək xəstəliyi uzun müddət yüksək serotonin səviyyəsinin təsiri ilə əsasən ürəyin sağ hissəsinin qapaqlarını zədələyir və ürək çatışmazlığına gətirib çıxara bilər; buna görə karsinoid sindromu olan xəstələrdə ürəyin ultrasəs müayinəsi müntəzəm aparılır. Karsinoid krizi — təzyiqin kəskin dəyişməsi, güclü qızarma və bronxospazmla gedən həyati təhlükəli vəziyyətdir; o, anesteziya, əməliyyat və ya şişə təsir edən prosedurlar zamanı yarana bilər, buna görə belə müdaxilələrdən əvvəl profilaktik dərman müalicəsi aparılır.
Bundan əlavə, sürətli böyümə və həyati vacib orqanların zədələnməsi zamanı ölüm halları mümkündür. Ona görə də vaxtında müalicə əlverişli proqnoz üçün son dərəcə vacibdir.
Müalicə
Tez-tez əlavə üsulları özündə birləşdirən kompleks müalicə tələb olunur.
Şüa terapiyası. Şişin tam çıxarılması mümkün olmadıqda, metastazlar mövcud olduqda, yaxud residiv riskini azaltmaq üçün əməliyyatdan sonra tətbiq edilir. İonlaşdırıcı şüalanmanın təsiri şiş hüceyrələrini məhv edərək onların inkişafını ləngidir.
Kimyaterapiya. Sürətli yayılma və bədxassəlilik riski yüksək olan aqressiv, aşağıdiferensiasiyalı neyroendokrin xərçəng formalarında təyin olunur. Platin əsaslı preparatların (məsələn, sisplatin) etoposidlə kombinasiyası və şişin həssaslığına uyğunlaşdırılmış digər sxemlər istifadə olunur.
Hədəfli terapiya. Bu, şiş hüceyrələrinin molekulyar hədəflərinə nöqtəvi təsirdir. Everolimus kimi mTOR inhibitorları böyümə və bölünməyə cavabdeh siqnal yollarını bloklayır. Bu, xüsusilə mədəaltı vəzinin neyroendokrin şişlərində effektivdir.
Somatostatin analoqları ilə hormonal terapiya. Karsinoid sindromun nəzarətdə saxlanması, şişin hormonal aktivliyinin azaldılması və ölçülərinin sabitləşdirilməsi üçün tətbiq edilir. Xüsusilə ifadəli simptomları olan xəstələrdə dəstəkləyici terapiyada istifadə olunur.
Üsulların kombinasiyası mərhələ, lokalizasiya, xəstənin ümumi vəziyyəti və hormonal aktivlik səviyyəsi nəzərə alınmaqla fərdi seçilir. Müalicəyə müasir yanaşma təkcə şişin çıxarılmasına və ya boğulmasına deyil, həm də həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına, remissiyanın uzadılmasına və ağırlaşma risklərinin azaldılmasına yönəlmişdir.
Cərrahi müalicə
Neyroendokrin şişlə mübarizədə əsas mərhələ cərrahi müdaxilə olaraq qalır. O, xüsusilə erkən mərhələlərdə, şiş düyünləri hələ lokalizasiya sərhədlərindən kənara yayılmadıqda və metastaz vermədikdə yüksək effektivlik göstərir. Metodun seçimi ölçülərdən, bədxassəli böyümə potensialından və konkret orqanın zədələnməsindən asılıdır.
Cərrahi müalicə aşağıdakıları özündə birləşdirir:
- Laparoskopik və açıq əməliyyatlar. Kiçik şişlərdə və əlverişli anatomik lokalizasiyada az travmatik laparoskopiya — qarın divarında deşiklər vasitəsilə əməliyyat tətbiq edilir. Daha mürəkkəb hallarda şişin və zədələnmiş toxumanın tam rezeksiyası üçün ənənəvi açıq müdaxilə aparılır.
- Mədəaltı vəzinin bir hissəsinin çıxarılması. Mədəaltı vəzinin neyroendokrin şişi diaqnoz qoyularkən distal pankreatektomiya — orqanın quyruq və/və ya gövdəsinin çıxarılması aparıla bilər. Bəzi hallarda orqanın funksiyasının qorunması ilə qismən rezeksiya və ya qonşu strukturların cəlb olunduğu hallarda kombinə edilmiş əməliyyatlar tələb olunur.
- Bağırsağın rezeksiyası. Karsinoid şişlərin nazik və ya yoğun bağırsaqda lokalizasiyası zamanı MBT-nin keçiriciliyinin bərpası ilə zədələnmiş sahənin seqmentar çıxarılması yerinə yetirilir. Belə əməliyyat sindromun mənbəyini aradan qaldırmağa, simptomları yüngülləşdirməyə və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Reabilitasiya
Əsas müalicə — cərrahi müdaxilə, kimyaterapiya, şüa terapiyası və ya hədəf terapiyası başa çatdıqdan sonra xəstəyə həkimlərin nəzarəti altında bərpa lazımdır. Əsasını sindromları gücləndirə, MBT-ni qıcıqlandıra və ya hormonal aktivliyə təsir edə biləcək məhsulları istisna edən fərdi seçilmiş qidalanma təşkil edir. Mədəaltı vəzinin neyroendokrin şişində və ya bağırsağın zədələnməsində fermentativ funksiya və maddələr mübadiləsi nəzərə alınmaqla yumşaq pəhriz vacibdir.
Paralel olaraq həzm orqanlarının və endokrin sistemin işinin bərpasına yönəlmiş medikamentoz dəstək aparılır. Xəstələr müntəzəm olaraq hormonlar və onkomarkerlər (məsələn, xromoqranin A) üçün analiz verirlər ki, bu da residivi və ya şişin inkişafının davam etməsini vaxtında aşkar etməyə kömək edir. Həmçinin mümkün metastazları və yeni şiş ocaqlarını nəzarətdə saxlamaq məqsədilə instrumental müayinələr — KT, MRT, PET-KT — məcburidir.
Xəstənin emosional vəziyyəti də az əhəmiyyət kəsb etmir. Keçirilmiş terapiya kursundan sonra insanlar narahatlıq, xəstəliyin təkrarlanması qorxusu və yorğunluqla üzləşirlər. Onkopsixoloqun dəstəyi, reabilitasiya proqramlarında iştirak, müntəzəm müşahidə və həkimin hərəkətlərinə inam yeni həyat mərhələsinə uyğunlaşmağa və toxumaların təkrar zədələnməsinin qarşısını almağa kömək edir.
Profilaktika
Neyroendokrin şişlərin effektiv profilaktikası mövcud deyil və aşağıdakı tədbirlərin xəstəlik riskini azaltdığı sübut olunmayıb; onlar əsasən ümumi sağlamlığa və şişin erkən aşkarlanmasına yönəlib:
- İrsi sindromlar (məsələn, 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziya) olduqda genetik məsləhət və həkimin təyin etdiyi müntəzəm müayinələr;
- Mədə-bağırsaq traktının xroniki iltihablarına nəzarət;
- Balanslaşdırılmış qidalanma və zərərli vərdişlərdən imtina;
- Endokrin pozğunluqların vaxtında müalicəsi;
- Kanserogenlərin təsirindən qaçınmaq.
Patologiya nə qədər erkən aşkarlanarsa, tam sağalma şansı bir o qədər yüksək olur.
Yadda saxla!
Neyroendokrin şişlər onkologiyanın ən mürəkkəb formalarından biridir və yüksək səviyyəli diaqnostika, müalicəyə komanda yanaşması tələb edir. Erkən müraciət, fərdi seçilmiş terapiya və daimi nəzarət uğurlu nəticənin açarıdır. Məqsəd sadəcə müalicə etmək deyil, xəstələrə normal həyata qayıtmaq imkanı verməkdir.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Klinikanın onkokonsiliumu iş başında: həkimlər onkoloji pasiyentdə yuxarı boş venanın stentlənməsini apardılar
İlk növbədə ürək-damar sisteminin patologiyaları ilə bağlı olan sivilizasiya xəstəlikləri inkişaf etmiş ölkələrdə əlilliyə və ölümə görə birinci…
İstiqamət: Ürək-damar cərrahiyyəsi / Onkologiya
Sümük şişləri
Sümük şişləri - çıxılmaz vəziyyətdir? Ondan çıxış yolu varmı? Bir çox pasiyent üçün çox kəskin şəkildə sual yaranır:…
İstiqamət: Onkologiya
Xərçəngönü vəziyyət (prekanser)
Xərçəngönü vəziyyət — toxumalarda baş verən patoloji dəyişikliklərdir və bu zaman onların zaman keçdikcə bədxassəli şişə çevrilmə riski…
İstiqamət: Onkologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
