Böyrəküstü vəzi xərçəngi adrenal vəzin qabıq və ya digər strukturlarından inkişaf edən bədxassəli şişləri əhatə edir. Adrenokortikal karsinoma nadir, lakin aqressiv şişdir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Adrenal xərçəng
Xəstəlik haqqında
Böyrəküstü vəzi xərçəngi — nadir onkoloji xəstəlikdir, bu zaman epitel toxumasından bir və ya hər iki böyrəküstü vəzidə bədxassəli şiş formalaşır.
Böyrəküstü vəzilər — böyrəklərin yuxarı qütbündə yerləşən endokrin sekresiya vəziləridir. Böyrəküstü vəzi hormonları orqanizmdə bir çox mühüm prosesləri tənzimləyir. Böyrəküstü vəzi xərçəngi epitel hüceyrələrinin bədxassəli transformasiyası zamanı inkişaf edir. Şiş orqanın qabıq və ya beyin qatını zədələyə bilər.
Böyrəküstü vəzi xərçənginin aşkarlanma tezliyi 1 milyon əhaliyə 0,5-2 hal təşkil edir. Bu, kifayət qədər nadir patologiyadır. Xəstəlik ən çox 40-50 yaşlı qadınlarda aşkarlanır. Risk qrupuna 5 yaşa qədər uşaqlar da daxildir.
Böyrəküstü vəzi şişləri simptomsuz gedişat, sürətli böyümə, ağciyərlərə və qaraciyərə metastaz vermə meylliyi ilə xarakterizə olunur. Xəstələrin əksəriyyətində diametri 10 sm-dən çox olan bədxassəli yenitörəmələr aşkar edilir. Onların təxminən yarısında şişin ətraf toxumalara invaziyası və uzaq orqanlara metastazlar müəyyən edilir.
Səbəbləri
Böyrəküstü vəzi xərçənginin inkişaf mexanizmi tam öyrənilməyib. Şişin yaranması genetik meyllilik ilə bağlı ola bilər. Alimlər TP53 geninin mutasiyaları ilə böyrəküstü vəzi xərçənginin inkişaf riski arasında əlaqə müəyyən ediblər. Böyrəküstü vəzi xərçənginin inkişafını təhrik edən amillər qeyri-spesifikdir:
- toksik maddələrlə təmas;
- zərərli vərdişlər;
- hormonal pozğunluqlar;
- orqanizmdə ümumi iltihabi fonun yüksəlməsi;
- immunitet işində pozğunluqlar;
- bel nahiyəsinin travmaları;
- digər lokalizasiyalı bədxassəli şişlər.
Təsnifat
Əgər şiş ilkin olaraq böyrəküstü vəzinin quruluşunda formalaşıbsa, ilkin xərçəngdən danışılır. Əgər atipik hüceyrələr digər orqanlardan vəzi epiteliyinə daxil olubsa, şişlər ikincili (metastaz) hesab olunur. Hormon istehsal etmə qabiliyyətindən asılı olaraq şişlər hormonal aktiv və hormonal qeyri-aktiv olur.
Xəstəlik şişin ölçüsü və yayılma dərəcəsindən, regionar limfa düyünlərində və uzaq orqanlarda metastazların olmasından asılı olaraq mərhələlərə bölünür. Böyrəküstü vəzi xərçənginin inkişafının aşağıdakı mərhələləri ayırd edilir:
- Birinci – diametri 5 sm-ə qədər olan şiş böyrəküstü vəzidə lokalizasiya olunub.
- İkinci – şişin diametri 5 sm-dən çoxdur, lakin zədələnmiş böyrəküstü vəzinin sərhədləri daxilində yerləşir.
- Üçüncü — istənilən ölçüdə olan yenitörəmə ətraf toxumalara nüfuz edir və ya regionar limfa düyünlərinə metastaz verir.
- Dördüncü — bədxassəli prosesə böyrəküstü vəzini əhatə edən strukturlar, regionar limfa düyünləri və uzaq orqanlar cəlb olunub.
Mərhələlər
Böyrəküstü vəzinin qabıq qatı xərçəngi üçün TNM prinsipinə əsaslanan ENSAT təsnifatı istifadə olunur. Burada şişin ölçüsü, ətraf toxumalara və damarlara yayılması, limfa düyünləri və uzaq metastazlar nəzərə alınır.
- I mərhələ — şişin diametri 5 sm-ə qədərdir və o, vəzinin hüdudlarından kənara çıxmır.
- II mərhələ — şiş 5 sm-dən böyükdür, lakin hələ vəzi daxilində yerləşir.
- III mərhələ — şiş ətraf piy toxumasına və ya qonşu orqanlara keçib, regionar limfa düyünləri zədələnib, yaxud böyrək venasında və ya aşağı boş venada şiş trombu əmələ gəlib.
- IV mərhələ — uzaq metastazlar aşkar edilib, ən çox ağciyərlərdə, qaraciyərdə və sümüklərdə.
I–II mərhələlərdə şişin tam çıxarılması ən yaxşı nəticəni verir; III mərhələdə də əməliyyat çox vaxt mümkündür, lakin daha geniş olur. Proqnoza həmçinin hüceyrələrin bölünmə aktivliyi (Ki-67 göstəricisi) və şişin hormon ifraz edib-etməməsi təsir göstərir. Mərhələni həkim KT, MRT və əməliyyatdan sonrakı histoloji tədqiqatın nəticələrinə əsasən müəyyən edir; o, əlavə dərman müalicəsinin və müşahidə rejiminin seçiminə təsir edir.
Klinik mənzərə
Böyrəküstü vəzi şişlərinin inkişafının erkən mərhələləri adətən simptomsuz keçir. Şiş böyük ölçülərə çatdıqda yenitörəmənin ətraf strukturlara təzyiqi ilə əlaqədar qeyri-spesifik simptomatika meydana çıxır:
- qarında ağrılar;
- bel və bel-oma nahiyəsində gövdənin yan səthlərinə yayıla bilən ağrılar;
- tez-tez sidiyə getmə;
- bədən temperaturunun yüksəlməsi;
- hipertenziyanın üstünlük təşkil etdiyi arterial təzyiqin qeyri-sabitliyi;
- əzələ spazmları;
- apatiya və ya depressiya;
- menstrual dövrün pozulmaları və s.
Böyrəküstü vəzi şişlərinin 60%-ə qədəri hormonal aktivdir. Onların bir qismi kortizol istehsal edir. Hormon səviyyəsinin xroniki yüksəlməsi piy toxumasının yenidən paylanması (nazik ayaqlar, dəyirmi qarın və 7-ci fəqərə nahiyəsində piy toplanması), dəri örtüklərinin nazikləşməsi, yuxu pozulmaları və s. ilə müşayiət olunur.
Böyrəküstü vəzinin digər şişləri qadın və ya kişi cins hormonlarını istehsal edir. Birincilər daha çox gənc kişilərdə aşkarlanır və feminizasiya simptomları ilə təzahür edir – səs tembrinin yüksəlməsi, kişilər üçün tipik yerlərdə tük olmaması, xayaların atrofiyası və bud nahiyəsində piy toplanması səciyyəvidir.
Androgen istehsal edən şişlər uşaqlarda sürətli cinsi inkişafa səbəb olur (səsin kobudlaşması, tük artımı, dərinin yağlılığının artması və akne xəstəliyi səciyyəvidir), kişilərdə keçəllik və qadınlarda virilizasiya əlamətlərinə (süd vəzilərinin hipotrofiyası, səs tembrinin azalması, üzdə tük çıxması, başda tük tökülməsi və s.) səbəb olur.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Böyrəküstü vəzi xərçənginin diaqnostikası üçün aşağıdakılar təyin olunur:
- Böyrəküstü vəzilərin USM-i. Prosedur vəzilərin ölçülərini və strukturunu qiymətləndirməyə, yenitörəmələri aşkar etməyə, onların lokalizasiyasını, ölçülərini, sıxlığını və vaskulyarizasiya dərəcəsini qiymətləndirməyə imkan verir.
- Kontrastlaşdırma ilə böyrəküstü vəzilərin KT-si və ya MRT-si. Yenitörəmənin yerləşməsi və ətraf strukturlara təsiri haqqında daha dəqiq məlumat əldə etməyə imkan verir. Kontrast maddənin toplanma xüsusiyyətinə görə şişin mümkün təbiəti barədə fərziyyələr irəli sürülür.
- Laborator analizlər. Ümumi qan analizindən əlavə, hormonlara görə testlər aparılır (AKTQ, DHEA-sulfat, 17-OHP, testosteron, androstendion, kortizol və s.).
Regionar limfa düyünlərinin vəziyyəti USM, KT və ya MRT nəticələrinə görə qiymətləndirilir. Digər orqanlarda metastazları aşkar etmək üçün rentgenoqrafiya, ultrasəs diaqnostikası, KT və MRT tətbiq olunur. Əldə edilmiş məlumatlar əsasında həkimlər əməliyyat aparmağın mümkünlüyü barədə qərar qəbul edir. Şişin kapsulunun zədələnməsi zamanı metastazların yayılma riskinin yüksək olması səbəbindən böyrəküstü vəzi şişlərinin biopsiyasının aparılması məqsədəuyğun deyil.
Müalicə
Əksər hallarda radikal və konservativ üsulları birləşdirən kombinə edilmiş yanaşmadan istifadə olunur. Müalicənin birinci mərhələsi cərrahi əməliyyatdır. Sonrakı mərhələdə kimyaterapiya, radioterapiya, immun və ya hədəfli terapiya kursları təyin oluna bilər. Müalicə proqramı xəstəliyin inkişaf mərhələsi, pasiyentin yaşı və ümumi sağlamlıq vəziyyəti nəzərə alınmaqla fərdi qaydada tərtib edilir.
Konservativ müalicə
Böyrəküstü vəzi xərçəngində aşağıdakı konservativ üsullardan istifadə olunur:
- kimyaterapiya (əməliyyatdan əvvəl şişin ölçülərinin kiçilməsinə, əməliyyatdan sonra isə qalıq bədxassəli hüceyrələrin məhv edilməsinə yönəlmişdir);
- şüa terapiyası (limfa düyünlərinə və ya ətraf orqanlara nüfuz edə bilən atipik hüceyrələrin ləğv edilməsi üçün aparılır, bəzən pallıativ müalicə çərçivəsində tətbiq olunur);
- hormonal terapiya (orqanizmdə hormon balansının korreksiyasına yönəlmişdir);
- simptomatik terapiya (xəstəliyin simptomlarının intensivliyini azaltmaq və pasiyentin vəziyyətini yüngülləşdirmək üçün aparılır).
Cərrahi müalicə
Müalicəyə radikal yanaşma şişin vəzi ilə birlikdə çıxarılmasını nəzərdə tutur. Material diaqnozun təsdiqlənməsi və sonrakı terapiya taktikasının seçilməsi üçün histoloji analizə göndərilir. Yayılmış xərçəng hallarında metastazların çıxarılması üçün cərrahi əməliyyatların aparılması mümkündür.
Reabilitasiya
Stasionar müşahidə müddəti əməliyyatın həcmindən və aparılma xüsusiyyətlərindən asılı olaraq müəyyən edilir. Az invazivli müdaxilələrdən sonra pasiyent 2-3-cü gün evə buraxılır. Açıq əməliyyatlardan sonra hospitalizasiya 10 günə qədər davam edir.
Bu müddətdə pasiyent simptomatik müalicə, ağırlaşmaların profilaktikası üçün preparatlar alır və (zərurət olduqda) şişəleyhinə terapiya kurslarından keçir. Evə buraxılma mərhələsində həkim dərmanların qəbulu, həyat tərzi və peşə fəaliyyəti ilə bağlı fərdi tövsiyələr verir. Xərçəngi təsdiqlənmiş bütün pasiyentlər müntəzəm olaraq dispanser müşahidəsindən keçməlidirlər.
Profilaktika
Spesifik profilaktika üsulları mövcud deyil. Xərçəngə qarşı ümumi profilaktik tədbirlərə sağlam həyat tərzi, müntəzəm profilaktik müayinələr, kanserogen kimyəvi maddələrlə təmasın istisna edilməsi, həmçinin xəstəliklərin vaxtında müalicəsi daxildir.
Yadda saxla!
Orqanizmdə mümkün hormonal pozğunluqlara çox vaxt kəskin çəki artımı, bədən quruluşunun dəyişməsi və hətta 2 həftədən çox davam edən pis əhval-ruhiyyə kimi simptomlar işarə edir. Bu cür pozğunluqların səbəbi böyrəküstü vəzi şişləri ola bilər. Qeyri-spesifik simptomatika yarandıqda mümkün qədər tez həkimə müraciət etmək tövsiyə olunur. Şişlərin erkən diaqnostikası radikal müalicə aparmağa və tam sağalma üçün zəmin yaratmağa kömək edir.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası şişin histoloji tipi, mərhələsi, molekulyar xüsusiyyətləri, yayılma dərəcəsi və pasiyentin ümumi vəziyyəti nəzərə alınaraq multidissiplinar komanda tərəfindən müəyyən edilir.
Onkoendokrinologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Polikistik yumurtalıq sindromu: aybaşıdan hamiləlik planına qədər
PCOS adı ilə tanınan sindrom yalnız yumurtalıqlarla bağlı deyil. Aybaşı, dəri əlamətləri, maddələr mübadiləsi və hamiləlik planı birlikdə…
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya / Endokrinologiya / Reproduktologiya
Hamiləlikdə şəkər yükləmə testi: necə hazırlaşmalı?
Qlükoza tolerantlıq testi hamiləlikdə şəkər mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hazırlıq, məhlul və qan götürmə vaxtı protokola görə…
İstiqamət: Ginekologiya / Endokrinologiya
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Qalxanabənzər vəz və hamiləlik: TSH nəticəsini necə qiymətləndirməli?
Qalxanabənzər vəzin hormonları ana və dölün sağlamlığı üçün əhəmiyyətlidir. Hamiləlikdə hormonal dəyişikliklər analizlərə təsir etdiyindən TSH və sərbəst…
İstiqamət: Endokrinologiya / Ginekologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
