Feoxromositoma böyrəküstü vəzinin beyin qatından inkişaf edən, adrenalin və noradrenalin hasil edən nadir şişdir. Təzyiqin kəskin qalxması, baş ağrısı, tərləmə və ürəkdöyünmə tutmaları ilə özünü göstərir. Əksər hallarda xoşxassəlidir və cərrahi yolla müalicə olunur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Böyrəküstü vəzin xromaffin şişi
- feoxromositoma və paraqanglioma
- katexolamin ifraz edən şiş
Xəstəlik haqqında
Böyrəküstü vəzilər böyrəklərin üst qütbündə yerləşən kiçik endokrin vəzilərdir. Onların xarici – qabıq qatı kortizol və aldosteron, daxili – beyin qatı isə stress hormonları olan katexolaminləri (adrenalin, noradrenalin, dopamin) hasil edir. Feoxromositoma beyin qatının xromaffin hüceyrələrindən inkişaf edən şişdir. O, katexolaminləri nəzarətsiz və çox miqdarda ifraz edir, bu da arterial təzyiqin kəskin qalxmasına, ürəyin sürətli döyünməsinə və bütün ürək-damar sisteminin həddən artıq yüklənməsinə səbəb olur.
Böyrəküstü vəzidən kənarda – qarın boşluğunda, kiçik çanaqda, döş qəfəsində və ya boyunda yerləşən oxşar şişlər paraqanglioma adlanır. Xəstəlik nadirdir, istənilən yaşda, o cümlədən uşaqlarda rast gəlinə bilər, lakin daha çox orta yaşlı insanlarda aşkarlanır. Şişlərin xeyli hissəsi irsi sindromlarla bağlıdır. Əksər feoxromositomalar xoşxassəlidir, nadir hallarda isə bədxassəli (metastatik) gediş mümkündür.
Xəstəliyin əhəmiyyəti ondadır ki, aşkarlanmamış şiş hipertonik kriz, insult, infarkt və ağır aritmiyalarla həyat üçün təhlükə yarada bilər. Bununla yanaşı, vaxtında aşkarlanan və düzgün dərman hazırlığından sonra əməliyyat olunan feoxromositoma əksər hallarda yaxşı nəticə ilə bitir.
Səbəbləri
Əksər hallarda şişin yaranmasının dəqiq səbəbi məlum deyil. Bununla belə, feoxromositoma və paraqangliomalar irsiyyətlə ən sıx bağlı olan şişlərdəndir, ona görə risk amillərinin öyrənilməsi xüsusi əhəmiyyət daşıyır.
- Sporadik hallar. Ailədə oxşar xəstəlik olmur, irsi mutasiya aşkarlanmır; adətən bir böyrəküstü vəzidə tək şiş kimi rast gəlinir.
- Çoxsaylı endokrin neoplaziya 2-ci tip. Feoxromositoma qalxanabənzər vəzinin medullyar xərçəngi və bəzən paratireoid (qalxanabənzərətrafı) vəzilərin hiperfunksiyası ilə birlikdə inkişaf edir; şişlər çox vaxt hər iki böyrəküstü vəzidə olur.
- Fon Hippel-Lindau xəstəliyi. Feoxromositoma ilə yanaşı gözün torlu qişasının və mərkəzi sinir sisteminin damar şişləri, böyrək kistaları və şişləri müşahidə oluna bilər.
- Neyrofibromatoz 1-ci tip. Dəridə çoxsaylı açıq-qəhvəyi ləkələr və neyrofibromalarla xarakterizə olunur; feoxromositoma bu xəstələrin az bir hissəsində yaranır.
- SDH genlərində mutasiyalar. Daha çox böyrəküstü vəzidən kənarda yerləşən paraqangliomalarla, bəzən də metastatik gedişin yüksək riski ilə bağlıdır.
- Ailə anamnezi. Ailədə feoxromositoma, paraqanglioma və ya gənc yaşda izah olunmayan qəfil ölüm halları irsi formadan şübhələnməyə əsas verir.
- Gənc yaşda başlanğıc, ikitərəfli və ya çoxsaylı şişlər. Bu xüsusiyyətlər irsi səbəbin ehtimalını xeyli artırır.
Stress, qidalanma və ya həyat tərzi şişin yaranmasına səbəb olmur, lakin artıq mövcud olan şiş zamanı tutmaları təhrik edə bilər.
Növləri
- feoxromositoma – böyrəküstü vəzinin beyin qatında yerləşən şiş;
- paraqanglioma – vəzidən kənarda yerləşən şiş: qarın və çanaq boşluğunda olanlar adətən hormon ifraz edir, baş-boyun nahiyəsində olanlar isə çox vaxt hormonal cəhətdən qeyri-aktivdir;
- sporadik və irsi formalar – müalicədən sonrakı nəzarətin həcmi və qohumların müayinəsi bu bölgüdən asılıdır;
- hormonal fenotipə görə – əsasən adrenalin, əsasən noradrenalin və ya dopamin ifraz edən şişlər; bu, əlamətlərin xarakterinə təsir edir;
- xoşxassəli və metastatik – metastatik gediş yalnız normada xromaffin toxuması olmayan orqanlarda (sümüklər, qaraciyər, ağciyərlər, limfa düyünləri) ikincili ocaq tapıldıqda təsdiqlənir.
Klinik mənzərə
Feoxromositomanın əlamətləri qana atılan hormonların miqdarından və növündən asılıdır. Onlar tutmalar (paroksizmlər) şəklində, davamlı və ya qarışıq şəkildə ola bilər. Tutma adətən qəfil başlayır, bir neçə dəqiqədən bir saata qədər davam edir, sonra isə halsızlıq hissi qalır. Klassik üçlük baş ağrısı, güclü tərləmə və ürəkdöyünmədir.
- təzyiqin qəfil kəskin qalxması (hipertonik kriz) və ya adi dərmanlara pis cavab verən davamlı hipertenziya;
- şiddətli, döyüntülü baş ağrısı;
- bol tərləmə, çox vaxt soyuq tər;
- ürəkdöyünmə, ürək ritminin pozulması, döş qəfəsində ağrı;
- dərinin solğunluğu, əl-ayağın soyuması, titrəmə;
- qəfil qorxu, həyəcan, «ölüm qorxusu» hissi;
- ürəkbulanma, qusma, qarın ağrısı, qəbizlik;
- arıqlama, qan şəkərinin yüksəlməsi;
- bəzi pasiyentlərdə – ayağa qalxarkən təzyiqin düşməsi və başgicəllənmə.
Tutmaları fiziki gərginlik, qarına basma, əyilmə, anesteziya və əməliyyatlar, bəzi dərmanlar (məsələn, qlükokortikoidlər, bəzi qusma əleyhinə preparatlar və antidepressantlar), habelə tiraminlə zəngin qidalar təhrik edə bilər. Uşaqlarda xəstəlik daha çox davamlı hipertenziya ilə özünü göstərir, irsi forma və çoxsaylı şişlər daha tez-tez rast gəlinir. Hamiləlikdə feoxromositoma nadirdir, lakin ana və döl üçün xüsusilə təhlükəlidir və çox vaxt preeklampsiya ilə qarışdırılır. Bəzən şiş heç bir əlamət vermir və başqa səbəbdən aparılan KT və ya USM zamanı təsadüfən tapılır.
Dərhal 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər təzyiqin kəskin qalxması dözülməz baş ağrısı, döş ağrısı, nəfəs darlığı, görmə pozulması, nitq pozğunluğu, bədənin bir tərəfində zəiflik, huşun qarışması və ya bayılma ilə müşayiət olunursa.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostika iki mərhələdə aparılır: əvvəlcə şişin hormonal aktivliyi laborator yolla sübut olunur, sonra şişin yeri görüntüləmə üsulları ilə müəyyən edilir. Həkim şikayətləri, tutmaların xarakterini, qəbul edilən dərmanları və ailə anamnezini ətraflı soruşur, təzyiqi və nəbzi ölçür.
- qan plazmasında sərbəst metanefrinlər və ya sutkalıq sidikdə fraksiyalaşdırılmış metanefrinlər – əsas testlərdir; normal nəticə xəstəliyi böyük ehtimalla istisna edir, çox yüksək göstəricilər isə diaqnozu güclü şəkildə təsdiqləyir;
- xromoqranin A – köməkçi göstərici, xüsusən hormonal cəhətdən zəif aktiv şişlərdə;
- böyrəküstü vəzilərin və qarın boşluğunun kontrastla KT və ya MRT-si – şişin ölçüsünü, yerini və qonşu orqanlarla münasibətini göstərir;
- funksional görüntüləmə (ssintiqrafiya, PET-KT) – çoxsaylı, vəzidən kənar və ya metastatik şiş şübhəsində;
- genetik test – bütün pasiyentlərə tövsiyə olunur;
- EKQ və exokardioqrafiya – ürəyin katexolaminlərlə zədələnməsini qiymətləndirmək üçün.
Bəzi dərmanlar, kofein və gərginlik analizlərin nəticəsinə təsir edə bilər, ona görə həkimə qəbul etdiyiniz bütün preparatlar barədə məlumat verin. Böyrəküstü vəzidəki törəmədən feoxromositoma istisna edilmədən biopsiya götürülmür – bu, təhlükəli krizə səbəb ola bilər. Differensial diaqnostika essensial hipertenziya, hipertireoz, panik atakları, menopauza dövrünün qabarmaları və hipoqlikemiya ilə aparılır.
Xidmətlər
Ağırlaşmalar
- hipertonik krizlər, beynə qansızma, işemik insult;
- miokard infarktı, katexolamin kardiomiopatiyası, ürək çatışmazlığı;
- ağır aritmiyalar, o cümlədən həyati təhlükəli formalar;
- ağciyər ödemi, böyrək funksiyasının pozulması;
- hazırlıqsız əməliyyat, anesteziya, doğuş və ya bəzi dərmanların qəbulu zamanı təhlükəli kriz;
- şəkərli diabetin yaranması və ya ağırlaşması;
- metastatik gediş, əməliyyatdan sonra şişin təkrarlanması.
Müalicə
Feoxromositomanın əsas radikal müalicəsi şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Uğurlu nəticə üçün əməliyyatdan əvvəlki dərman hazırlığı həlledicidir – o, əməliyyat zamanı təzyiqin kəskin sıçrayışlarının və ağır ağırlaşmaların qarşısını alır.
Əməliyyata hazırlıq. Əməliyyatdan bir neçə həftə əvvəl alfa-adrenoblokatorlar təyin olunur, lazım olduqda kalsium kanallarının blokatorları əlavə edilir. Ürəkdöyünmə davam edərsə, beta-adrenoblokatorlar yalnız alfa-blokada yaradıldıqdan sonra əlavə edilir – əks halda təzyiq təhlükəli dərəcədə yüksələ bilər. Bu dövrdə duz və maye qəbulunun artırılması tövsiyə olunur ki, damarlar genişləndikdə qan həcmi bərpa olunsun. Hazırlığın kifayət olub-olmadığını endokrinoloq və anestezioloq birlikdə qiymətləndirir.
Cərrahi müalicə. Əksər hallarda laparoskopik və ya retroperitoneoskopik adrenalektomiya aparılır – şiş böyrəküstü vəzi ilə birlikdə kiçik kəsiklərdən çıxarılır. Böyük və ya ətraf toxumalara yayılmış şişlərdə açıq əməliyyat lazım ola bilər. İrsi formalarda, xüsusən hər iki vəzi zədələndikdə, ömürlük hormon əvəzedici müalicədən qaçmaq üçün vəzinin sağlam hissəsini saxlayan əməliyyat seçilə bilər. Əməliyyatdan sonrakı ilk sutkalarda təzyiqin düşməsi və qan şəkərinin azalması mümkündür, ona görə pasiyent intensiv nəzarət altında olur.
Metastatik və əməliyyat olunmayan formalar. Mümkün olduqda şiş kütləsinin cərrahi azaldılması, radionuklid terapiya, kimyaterapiya, hədəf terapiya preparatları, sümük metastazlarında şüa terapiyası və hormonların təsirini azaldan simptomatik müalicə tətbiq olunur.
Nə etmək olmaz. Feoxromositoma şübhəsi olduqda təzyiq dərmanlarını, xüsusən beta-blokatorları özbaşına başlamaq, dərmanların qəbul qaydasını dəyişmək və ya hazırlıq olmadan istənilən planlı əməliyyata razılaşmaq təhlükəlidir. Xalq üsulları və bitki vasitələri şişi aradan qaldırmır.
Reabilitasiya
- əməliyyatdan sonrakı ilk günlərdə təzyiqin, nəbzin və qan şəkərinin müntəzəm ölçülməsi;
- əməliyyatdan bir neçə həftə sonra metanefrinlərin təkrar yoxlanılması – şişin tam çıxarıldığının təsdiqi;
- hər iki vəzi çıxarıldıqda – ömürlük hormon əvəzedici müalicə və böyrəküstü vəzi çatışmazlığının əlamətləri barədə təlimat;
- həyat boyu dövri nəzarət – təkrarlanma və yeni şiş ehtimalı səbəbindən;
- irsi formada – qohumların genetik müayinəsi və digər orqanların həkimin təyin etdiyi plan üzrə yoxlanılması.
Profilaktika
Sporadik feoxromositomanın yaranmasının qarşısını almaq mümkün deyil, lakin onu erkən aşkarlamaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq olar.
- irsi sindromu və ya müvafiq mutasiyası olan şəxslərdə, o cümlədən uşaqlarda, həkimin təyin etdiyi plan üzrə müntəzəm skrininq;
- gənc yaşda, krizlər şəklində və ya müalicəyə davamlı hipertenziyada metanefrinlərin yoxlanılması;
- böyrəküstü vəzidə təsadüfən tapılan istənilən törəmədə hormonal aktivliyin müayinəsi;
- feoxromositoma diaqnozu qoyulmuş pasiyentin qohumlarına genetik məsləhət;
- istənilən əməliyyat, anesteziya və ya hamiləlik planlaşdırılarkən həkimə xəstəlik barədə məlumat vermək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Feoxromositoma şübhəsində endokrinoloqa müraciət etmək lazımdır. Müalicədə endokrin cərrah, anestezioloq, kardioloq və genetik birlikdə iştirak edir.
Yadda saxla!
Təzyiqin qəfil qalxması baş ağrısı, tərləmə və ürəkdöyünmə ilə birlikdə tutmalar şəklində təkrarlanırsa, feoxromositoma istisna edilməlidir.
- Kriz zamanı və ya insult, infarkt əlamətlərində dərhal 103-ə zəng edin.
- Əməliyyat yalnız tam dərman hazırlığından sonra və təcrübəli komanda tərəfindən aparılmalıdır.
- Təzyiq dərmanlarını, xüsusən beta-blokatorları özbaşına başlamayın.
- Genetik testdən imtina etməyin – o, sizin və yaxınlarınızın sağlamlığı üçün vacibdir.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Hipertonik kriz
- Hipertenziya
- Neyroendokrin şişlər (karsinoid)
- Böyrəküstü vəzi xərçəngi
- Ürək aritmiyası
- Kardiomiopatiya
- 1-ci tip şəkərli diabet
- 2-ci tip şəkərli diabet
- Addison xəstəliyi
- Adrenogenital sindrom (anadangəlmə böyrəküstü vəz hiperplaziyası)
- Akromegaliya
- Amenoreya
- Autoimmun tireoidit
- Avtoimmun xəstəliklər
- Böyrəküstü vəzin çatışmazlığı
Suallar və cavablar
Əksər feoxromositomalar xoşxassəlidir. Lakin onlar hormonal aktivlik səbəbindən təhlükəlidir. Az bir hissəsi metastaz verə bilər, ona görə əməliyyatdan sonra da uzunmüddətli nəzarət lazımdır.
Pasiyentlərin çoxunda şişin çıxarılmasından sonra təzyiq normallaşır və ya xeyli azalır. Uzun müddət mövcud olan hipertenziyada bəzən təzyiq dərmanlarına ehtiyac qalır.
Feoxromositomaların xeyli hissəsi irsi sindromlarla bağlıdır. Genetik nəticə təkrar şiş riskini, digər orqanların müayinəsini və qohumların skrininqini müəyyən etməyə kömək edir.
Hamiləlikdə bu şiş nadirdir, lakin aşkarlanmadıqda ana və döl üçün ciddi təhlükə yaradır: krizlər qarnın böyüməsi, doğuş və anesteziya ilə təhrik oluna bilər. Hamilə qadında yüksək təzyiq tutmalar şəklində gedirsə və tərləmə, ürəkdöyünmə ilə müşayiət olunursa, həkim metanefrinləri yoxlaya bilər. Müalicə taktikasını endokrinoloq, mama-ginekoloq və cərrah birlikdə müəyyən edir.
Tiraminlə zəngin məhsullar – yetişdirilmiş pendirlər, hisə verilmiş və uzun müddət saxlanılmış ət məhsulları, bəzi turşudulmuş qidalar – bəzi pasiyentlərdə tutmanı təhrik edə bilər. Bu qidalar şişin səbəbi deyil, lakin əməliyyata qədər onları məhdudlaşdırmaq məqsədəuyğundur. Fərdi tövsiyələri həkiminiz verəcək.
Qan adətən səhər, ac qarına, bir müddət uzanmış vəziyyətdə dincəldikdən sonra götürülür. Analizdən əvvəl kofeinli içkilərdən, siqaretdən və ağır fiziki yükdən çəkinmək tövsiyə olunur. Hansı dərmanların müvəqqəti dayandırılmasının lazım olduğunu yalnız həkim müəyyən edir – onları özbaşına kəsməyin.
Mövzu üzrə məqalələr
Polikistik yumurtalıq sindromu: aybaşıdan hamiləlik planına qədər
PCOS adı ilə tanınan sindrom yalnız yumurtalıqlarla bağlı deyil. Aybaşı, dəri əlamətləri, maddələr mübadiləsi və hamiləlik planı birlikdə…
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya / Endokrinologiya / Reproduktologiya
Hamiləlikdə şəkər yükləmə testi: necə hazırlaşmalı?
Qlükoza tolerantlıq testi hamiləlikdə şəkər mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hazırlıq, məhlul və qan götürmə vaxtı protokola görə…
İstiqamət: Ginekologiya / Endokrinologiya
Qalxanabənzər vəz və hamiləlik: TSH nəticəsini necə qiymətləndirməli?
Qalxanabənzər vəzin hormonları ana və dölün sağlamlığı üçün əhəmiyyətlidir. Hamiləlikdə hormonal dəyişikliklər analizlərə təsir etdiyindən TSH və sərbəst…
İstiqamət: Endokrinologiya / Ginekologiya
Piylənmə zamanı arterial hipertoniya və obstruktiv yuxu apnoesi sindromu
Piylənmə ilə xarici tənəffüs funksiyasının bütöv bir sıra pozğunluqları bağlıdır. Artıq bədən çəkisi olan şəxslərdə ağciyər ventilyasiyasına tələbat…
İstiqamət: Kardiologiya / Somnologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
