Anaemia aplastica MKB-10: D61

Sümük iliyinin qan hüceyrələrini demək olar ki, hasil etmədiyi nadir xəstəlik; nəticədə eritrositlər, leykositlər və trombositlər eyni vaxtda azalır.

Aplastik anemiyada sümük iliyinin qanyaradıcı toxuması piylə əvəz olunur və qanda pansitopeniya — hər üç növ hüceyrənin çatışmazlığı inkişaf edir. Əksər hallarda səbəb orqanizmin öz immun sisteminin qan kök hüceyrələrinə hücumudur. Xəstəlik şiş xarakterli deyil, lakin müalicəsiz ağır forması infeksiya və qanaxmalar səbəbindən həyat üçün təhlükəlidir.

Səbəblər və risk amilləri

idiopatik (autoimmun) forma — ən çox rast gəlinir, tetikləyici səbəb məlum deyil;
dərmanlar (məsələn, xloramfenikol, bəzi qıcolma əleyhinə və antirevmatik vasitələr);
zəhərli maddələr, xüsusilə benzol, ionlaşdırıcı şüalanma;
virus infeksiyaları, xüsusən seroneqativ hepatit;
irsi sindromlar (Fankoni anemiyası və s.), adətən uşaqlıqda üzə çıxır;
paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası ilə əlaqə.

Simptomlar

Anemiya əlamətləri: halsızlıq, solğunluq, təngnəfəslik, ürəkdöyünmə. Trombosit çatışmazlığı səbəbindən nöqtəvari səpgi (petexiyalar), göyərmələr, diş ətinin qanaması, burun qanaxmaları, bol aybaşı olur. Neytrofil çatışmazlığı tez-tez və ağır keçən infeksiyalar, qızdırma, ağızda yaralarla özünü göstərir. Dalağın və limfa düyünlərinin böyüməsi aplastik anemiya üçün xarakterik deyil və başqa səbəbin axtarılmasını tələb edir.

Diaqnostika

Ümumi qan analizində bütün cərgələrin azalması və retikulositlərin aşağı səviyyəsi aşkar edilir. Əsas müayinə sümük iliyinin trepanobiopsiyasıdır; o, qanyaradıcı toxumanın kəskin azalmasını təsdiqləyir. Əlavə olaraq mielodisplastik sindrom, leykoz, B12 və folat çatışmazlığı istisna edilir, PGH klonlarına axın sitometriyası, virusoloji və sitogenetik testlər aparılır. Ağırlıq dərəcəsi neytrofil, trombosit və retikulositlərin sayına görə qiymətləndirilir.

Müalicə

uyğun donordan hemopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası — ağır formalı gənc xəstələr üçün əsas üsul;
immunosupressiv terapiya (antitimosit qlobulin siklosporinlə birlikdə), çox vaxt trombopoetin reseptoru aqonistləri əlavə edilir;
dəstəkləyici müalicə: eritrosit və trombosit köçürülməsi, infeksiyaların profilaktikası və müalicəsi, lazım olduqda artıq dəmirin xaric edilməsi.

Müalicə ixtisaslaşdırılmış hematologiya mərkəzində aparılır.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

38 °C və daha yüksək hərarət, titrətmə;
dayanmayan qanaxma, sidikdə və ya nəcisdə qan, qanlı qusma;
xüsusilə başa zərbədən sonra güclü baş ağrısı;
halsızlığın və təngnəfəsliyin kəskin artması.

Kütləvi qanaxma və ya şüur pozğunluğunda təcili tibbi yardım (103) çağırın.

Xəstəlik haqqında tam məlumat Aplastik anemiya

Üst termin: Anemiya

Əlaqəli terminlər

Hansı həkim məşğul olur

Hematoloq

Aplastik anemiya