Aplastik anemiya sümük iliyinin qan hüceyrələrini kifayət qədər istehsal edə bilməməsidir. Eritrositlər, leykositlər və trombositlər eyni vaxtda azalır, nəticədə anemiya, infeksiyalar və qanaxmalar yaranır. Ağır xəstəlikdir, lakin immunosupressiv müalicə və kök hüceyrə transplantasiyası proqnozu xeyli yaxşılaşdırıb.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Sümük iliyi aplaziyası
- sümük iliyi çatışmazlığı
- hipoplastik anemiya
Xəstəlik haqqında
Sümük iliyi qan hüceyrələrinin istehsal olunduğu orqandır: burada bütün qan hüceyrələrinin əcdadı olan kök hüceyrələr yerləşir. Onlardan oksigen daşıyan eritrositlər, infeksiyalarla mübarizə aparan leykositlər və qanın laxtalanmasında iştirak edən trombositlər yaranır. Aplastik anemiyada kök hüceyrələrin sayı kəskin azalır, sümük iliyi «boşalır» və piy toxuması ilə əvəz olunur. Nəticədə qanın bütün hüceyrə növləri eyni vaxtda azalır – bu vəziyyət pansitopeniya adlanır.
Əksər hallarda xəstəliyin əsasında immun sistemin öz kök hüceyrələrinə hücumu durur. Aplastik anemiya nadir xəstəlikdir, istənilən yaşda başlaya bilər, lakin daha çox yeniyetmə və gənclərdə, habelə ahıl yaşda rast gəlinir. Kişilər və qadınlar təxminən eyni tezlikdə xəstələnir.
Müalicə olunmayan ağır forma infeksiyalar və qanaxmalar səbəbindən həyati təhlükəlidir. Lakin kök hüceyrə transplantasiyası və müasir immunosupressiv müalicə sayəsində pasiyentlərin əksəriyyətində qan göstəricilərini bərpa etmək və uzunmüddətli nəticə əldə etmək mümkündür.
Səbəbləri
Pasiyentlərin əksəriyyətində konkret səbəb tapılmır; belə hallarda autoimmun mexanizm güman edilir. Bununla yanaşı, sümük iliyini zədələyə bilən bir sıra amillər məlumdur.
- İdiopatik (autoimmun) forma. Ən çox rast gəlinən formadır: immun sistemin T-limfositləri səhvən kök hüceyrələri məhv edir.
- Şüalanma və kimyaterapiya. Güclü şüalanma və şiş əleyhinə preparatlar sümük iliyini birbaşa zədələyir; bu zədələnmə çox vaxt müvəqqəti olur.
- Toksik maddələr. Benzol və onun törəmələri, bəzi pestisidlər və üzvi həlledicilərlə uzunmüddətli təmas riski artırır.
- Bəzi dərmanlar. Bəzi antibiotiklər, qıcolma əleyhinə, antitiroid və iltihabəleyhinə preparatlar nadir hallarda fərdi həssaslıq (idiosinkratik reaksiya) nəticəsində sümük iliyini zədələyə bilər.
- Virus infeksiyaları. Xüsusən məlum hepatit virusları ilə izah olunmayan hepatitdən bir neçə həftə və ya ay sonra; həmçinin Epşteyn-Barr virusu, HİV və digər infeksiyalar.
- Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası. Aplastik anemiya ilə sıx əlaqəli nadir qan xəstəliyidir; onlar birlikdə və ya bir-birinin ardınca yarana bilər.
- İrsi formalar. Fankoni anemiyası, anadangəlmə diskeratoz və digər telomer xəstəlikləri – adətən uşaqlıqda və gənc yaşda özünü göstərir, bəzən inkişaf anomaliyaları ilə müşayiət olunur.
- Hamiləlik. Nadir hallarda xəstəlik hamiləlik dövründə başlayır və ya kəskinləşir.
Təsnifat
Xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi qanda neytrofillərin, trombositlərin və retikulositlərin (gənc eritrositlərin) sayına, habelə sümük iliyinin hüceyrəliliyinə görə müəyyən edilir:
- orta (ağır olmayan) – göstəricilər azalıb, lakin ağır forma meyarlarına çatmır; bəzən uzun müddət müşahidə və dəstəkləyici müalicə ilə idarə olunur;
- ağır – sümük iliyi kəskin boşalıb, qan göstəricilərindən ən azı ikisi kritik dərəcədə aşağıdır;
- çox ağır – əlavə olaraq neytrofillər demək olar ki, yoxdur, ağır infeksiya riski çox yüksəkdir.
Mənşəyinə görə qazanılmış (idiopatik və ikincili) və irsi formalar ayırd edilir. Bu bölgü müalicə üsulunun seçilməsi üçün həlledicidir.
Klinik mənzərə
Əlamətlər qan hüceyrələrinin hansı növünün daha çox azalmasından asılıdır və adətən tədricən, bir neçə həftə ərzində artır. Bəzən xəstəlik təsadüfən, başqa səbəbdən götürülmüş qan analizində aşkarlanır.
- anemiya əlamətləri – halsızlıq, tez yorulma, solğunluq, fiziki yük zamanı nəfəs darlığı, ürəkdöyünmə, başgicəllənmə;
- neytrofillərin azalması – tez-tez və ağır gedişli infeksiyalar, səbəbsiz hərarət, ağız boşluğunda və boğazda xoralar, diş əti iltihabı;
- trombositlərin azalması – dəridə nöqtəvari səpgilər (petexiyalar), kiçik zərbələrdən qançırlar, burun və diş əti qanaxmaları, bol və uzunmüddətli aybaşı, sidikdə qan.
Aplastik anemiyada adətən dalaq və limfa düyünləri böyümür, arıqlama və gecə tərləməsi xarakterik deyil – bu əlamətlər olduqda həkim başqa xəstəliklərdən şübhələnir. Uşaqlarda irsi formalar boy geriliyi, baş barmaqların və ya qolların inkişaf anomaliyaları, dəridə piqment ləkələri, dırnaq və dəri dəyişiklikləri ilə müşayiət oluna bilər. Hamiləlikdə anemiya və trombositlərin azalması həm ana, həm də döl üçün risk yaradır, ona görə hematoloq və mama-ginekoloqun birgə nəzarəti vacibdir.
Təcili həkimə müraciət etmək və ya 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər hərarət yüksəlibsə və ya üşütmə varsa, qanaxma dayanmırsa, qusuntuda qan və ya qara nəcis görünürsə, şiddətli baş ağrısı, görmə pozulması, huşun qarışması və ya güclü nəfəs darlığı yaranıbsa.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Həkim şikayətləri, son aylarda qəbul edilmiş dərmanları, keçirilmiş infeksiyaları, toksik maddələrlə təması və ailə anamnezini öyrənir, dərini, selikli qişaları, limfa düyünlərini və dalağı yoxlayır.
- qanın ümumi analizi və yaxmanın mikroskopiyası – pansitopeniya, retikulositlərin azalması, anormal hüceyrələrin olmaması;
- sümük iliyinin aspirasiyası və trepanobiopsiyası – diaqnozun əsas təsdiqi; iliyin boşalması və piy toxuması ilə əvəz olunması görünür;
- sitogenetik və molekulyar müayinə – mielodisplastik sindromun istisnası;
- axın sitometriyası – paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası klonunun aşkarlanması;
- virus hepatitləri, HİV, B12 vitamini və fol turşusu, qaraciyər testləri – səbəbin və oxşar vəziyyətlərin aşkarlanması;
- genetik testlər – irsi formalardan şübhədə, xüsusən uşaq və gənclərdə;
- HLA tipləşdirilməsi – transplantasiya planlaşdırıldıqda, pasiyentin və qardaş-bacılarının.
Differensial diaqnostika mielodisplastik sindrom, kəskin leykoz, sümük iliyinə şiş metastazları, ağır B12 vitamini çatışmazlığı və bəzi infeksiyalarla aparılır.
Xidmətlər
- Klinik qan analizi: ümumi analiz, leykosit formulu, EÇS (ÜQA, LF, EÇS) qan yaxmasının məcburi əl mikroskopiyası ilə
- Sümük iliyi analizi (histoloji, sitoloji, immunohistokimyəvi)
- Qanın immunofenotipləşdirilməsi
- Qanın genetik analizi
- B12 vitamininin müəyyən edilməsi (sianokobalamin)
- B9 vitamini (folium turşusu, folatlar)
- Ferritin
- CYYX (CYİX) analizləri
Ağırlaşmalar
- ağır bakterial və göbələk infeksiyaları, sepsis;
- həyati təhlükəli qanaxmalar, o cümlədən beynə və mədə-bağırsaq traktına;
- çoxsaylı transfuziyalardan sonra dəmir yüklənməsi – ürəyin, qaraciyərin və endokrin vəzilərin zədələnməsi;
- transfuziyalara qarşı anticisimlərin yaranması və köçürülən trombositlərin effektinin azalması;
- mielodisplastik sindroma və ya kəskin leykoza keçid;
- paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının inkişafı;
- müalicənin özünün ağırlaşmaları – immunosupressiya zamanı infeksiyalar, transplantasiyadan sonra «transplantat sahibə qarşı» reaksiyası.
Müalicə
Aplastik anemiyanın müalicəsi ixtisaslaşmış hematoloji mərkəzdə aparılır. Üsulun seçimi xəstəliyin ağırlığından, pasiyentin yaşından, ümumi vəziyyətindən və uyğun donorun olub-olmamasından asılıdır.
- Allogen kök hüceyrə transplantasiyası. Ağır formada, xüsusən uyğun qohum donoru olan gənc pasiyentlərdə seçim üsuludur. Donorun sağlam kök hüceyrələri sümük iliyini yenidən qurur və sağalma şansı verir. İrsi formalarda yeganə radikal üsuldur.
- İmmunosupressiv müalicə. Transplantasiya mümkün olmadıqda və ya ahıl pasiyentlərdə T-limfositlərə qarşı anticisim preparatları və kalsinevrin inhibitorları birlikdə, çox vaxt trombopoetin reseptoru aqonistləri ilə kombinasiyada istifadə olunur. Effekt tədricən, bir neçə ay ərzində yaranır.
- Dəstəkləyici müalicə. Eritrosit və trombosit transfuziyaları (adətən leykositlərdən təmizlənmiş və şüalandırılmış komponentlər), infeksiyaların profilaktikası və vaxtında antibakterial, göbələk əleyhinə müalicə, dəmir yüklənməsində dəmiri bağlayan (xelatlayıcı) preparatlar.
- Səbəbin aradan qaldırılması. Şübhəli dərmanın dayandırılması, toksik maddə ilə təmasın kəsilməsi.
Transplantasiya planlaşdırılan pasiyentlərə qohumlardan qan köçürülməsi adətən tövsiyə olunmur, çünki bu, sonradan transplantatın rədd edilməsi riskini artıra bilər. Qadınlarda bol aybaşı qanaxmalarının qarşısını almaq üçün hormonal müalicə tətbiq oluna bilər.
Evdə nə etmək lazımdır və nə etmək olmaz. Hərarəti müntəzəm ölçmək, gigiyenaya ciddi riayət etmək, yumşaq diş fırçasından istifadə etmək vacibdir. Özbaşına antibiotik, ağrıkəsici və hərarətsalıcı qəbul etmək olmaz: qeyri-steroid iltihabəleyhinə preparatlar qanaxma riskini artırır, hərarəti salmaq isə təhlükəli infeksiyanı gizlədə bilər. Əzələdaxili inyeksiyalardan, «qanartırıcı» xalq vasitələrindən və yoxlanılmamış qida əlavələrindən çəkinin.
Reabilitasiya
- hematoloqda uzunmüddətli nəzarət, qan analizlərinin müntəzəm yoxlanılması – remissiyadan sonra da;
- infeksiyalardan qorunma – əllərin yuyulması, izdihamlı yerlərdən və xəstə insanlarla təmasdan qaçmaq, qidanın yaxşı bişirilməsi;
- travma və qanaxma riskini azaltmaq – kontakt idman növlərindən imtina, ülgüc əvəzinə elektrik təraş maşınından istifadə;
- peyvəndlər – yalnız hematoloqla razılaşdırılaraq; immunosupressiya zamanı canlı peyvəndlər adətən vurulmur;
- transplantasiyadan sonra – peyvəndlərin yenidən aparılması və xüsusi rejim;
- psixoloji dəstək – uzunmüddətli müalicə pasiyent və ailəsi üçün ağır yükdür.
Profilaktika
Autoimmun aplastik anemiyanın qarşısını almaq mümkün deyil, lakin bəzi risk amillərini azaltmaq və xəstəliyi erkən aşkarlamaq olar:
- benzol, həlledicilər və pestisidlərlə işdə fərdi qoruyucu vasitələrdən istifadə və iş yerinin havalandırılması;
- dərmanları yalnız həkim təyinatı ilə qəbul etmək, sümük iliyinə təsir edə bilən preparatlarla müalicədə qan analizlərini müntəzəm yoxlamaq;
- izah olunmayan halsızlıq, tez-tez infeksiyalar, qançırlar və qanaxmalar zamanı vaxt itirmədən qan analizi vermək;
- ailədə irsi sümük iliyi çatışmazlığı olduqda genetik məsləhət;
- hepatit B-yə qarşı peyvənd və qanla ötürülən infeksiyalardan qorunma.
Hansı həkimə müraciət etməli
Qan analizində bir neçə göstəricinin eyni vaxtda azalması aşkarlandıqda hematoloqa müraciət etmək lazımdır. Uşaqlarda müayinə və müalicəni uşaq hematoloqu aparır.
Yadda saxla!
Aplastik anemiyada erkən diaqnoz və ixtisaslaşmış mərkəzə vaxtında müraciət həyatı xilas edir.
- Hərarət bu xəstəlikdə təcili vəziyyətdir – dərhal həkimə müraciət edin.
- Dayanmayan qanaxma, qara nəcis, şiddətli baş ağrısı zamanı 103-ə zəng edin.
- Özbaşına antibiotik, ağrıkəsici və qida əlavələri qəbul etməyin.
- Remissiyadan sonra da qan analizlərini müntəzəm yoxlatdırın.
Suallar və cavablar
Xeyr. Leykozda sümük iliyi bədxassəli hüceyrələrlə dolur, aplastik anemiyada isə hüceyrələr azdır və ilik «boşalır». Lakin bəzi hallarda aplastik anemiya sonradan mielodisplastik sindroma və ya leykoza keçə bilər, ona görə uzunmüddətli nəzarət lazımdır.
Allogen kök hüceyrə transplantasiyası sağalma imkanı verir. İmmunosupressiv müalicə də pasiyentlərin xeyli hissəsində qan göstəricilərinin bərpasına və uzunmüddətli remissiyaya gətirib çıxarır.
Ən yaxşı donor HLA üzrə uyğun gələn qardaş və ya bacıdır. Belə donor olmadıqda donor registrlərindən qohum olmayan uyğun donor və ya qismən uyğun qohum axtarılır.
Əksər hallarda xəstəlik qazanılmışdır və uşaqlara ötürülmür. Fankoni anemiyası kimi irsi formalar isə ailədə təkrarlana bilər; belə hallarda genetik məsləhət tövsiyə olunur.
Xeyr. Aplastik anemiyada problem sümük iliyinin özündədir, dəmir və ya vitamin çatışmazlığında deyil. Əksinə, çoxsaylı transfuziyalardan sonra orqanizmdə dəmir artıqlığı yaranır, ona görə dəmir preparatlarını özbaşına qəbul etmək zərərli ola bilər.
Hamiləlik xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər və ana ilə döl üçün risk yaradır. Bu məsələ remissiya dövründə hematoloqla əvvəlcədən müzakirə edilməli, hamiləlik isə hematoloq və mama-ginekoloqun birgə nəzarəti altında keçməlidir.
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi
Klinikanın bazasında qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi kabineti fəaliyyət göstərir. Özü də kifayət qədər fəal işləyir: kabinetdə orta hesabla bir…
İstiqamət: Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
