Pansitopeniya

Pansitopeniya diaqnoz deyil, həmişə səbəbinin axtarılmasını tələb edən laborator sindromdur. Eritrositlərin, leykositlərin və trombositlərin eyni vaxtda çatışmazlığı sümük iliyinin kifayət qədər hüceyrə istehsal etmədiyini, ya da onların sürətlə dağıldığını və ya böyümüş dalaqda saxlanıldığını göstərir. Ağırlıq ən dərin azalma ilə müəyyən olunur — ən çox aşağı neytrofillər və trombositlər təhlükəlidir.

Səbəblər və risk amilləri

• Sümük iliyində qeyri-kafi istehsal: aplastik anemiya, mielodisplastik sindrom, kəskin leykoz, mielofibroz, çoxsaylı mieloma, şişlərin sümük iliyinə metastazları.
• B12 vitamini və fol turşusu çatışmazlığı — tez-tez rast gəlinən və yaxşı müalicə olunan səbəblərdən biri.
• Dərmanlar və toksinlər: kimyaterapiya, şüa terapiyası, bəzi antibiotiklər, antiepileptik, antitireoid preparatlar, alkoqol.
• Hipersplenizm — qaraciyər sirrozu və portal hipertenziyada hüceyrələrin böyümüş dalaqda saxlanılması.
• İnfeksiyalar: HİV, virus hepatitləri, vərəm, visseral leyşmanioz, ağır sepsis.
• Autoimmun xəstəliklər: sistem qırmızı qurdeşənəyi; hemofaqositar sindrom.

Simptomlar

Təzahürlər üç sitopeniyanın əlamətlərindən ibarətdir: zəiflik, təngnəfəslik, solğunluq (anemiya); tez-tez infeksiyalar, qızdırma, ağızda yaralar (neytropeniya); göyərmələr, nöqtəvi səpgi, diş əti və burun qanaxması (trombositopeniya). Bundan əlavə, əsas xəstəliyin əlamətləri — dalağın böyüməsi, sarılıq, B12 çatışmazlığında ətraflarda keyimə ola bilər.

Diaqnostika

Yaxma və retikulositlərlə ümumi qan analizindən başlanır: onlar yeni eritrositlərin yaranıb-yaranmadığını göstərir. B12 vitamini və folatlar, qaraciyər testləri, LDH, HİV və hepatit testləri, autoanticisimlər təyin edilir, qarın boşluğu orqanlarının ultrasəs müayinəsi aparılır. Səbəb aydın deyilsə, sümük iliyinin müayinəsi — aspirasiya və trepanobiopsiya, lazım olduqda sitogenetika ilə mütləqdir.

Müalicə

Səbəb müalicə olunur: vitaminlər bərpa edilir, toksik preparatlar dayandırılır, infeksiya, sirroz və ya qan xəstəliyi müalicə olunur. Dəstək üçün eritrosit və trombosit köçürülməsi, koloniyastimullaşdırıcı faktorlar, infeksiyaların profilaktikası və erkən müalicəsi istifadə edilir. Aplastik anemiyada immunosupressiv terapiya və ya kök hüceyrə transplantasiyası tətbiq olunur.

Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli

38 °C və daha yüksək qızdırma, dayandırıla bilməyən qanaxma, qusuntuda və ya nəcisdə qan, güclü baş ağrısı, ifadəli təngnəfəslik və ya huşunu itirmə olduqda təcili tibbi yardım (103) lazımdır.