Giyen-Barre sindromu immun sistemin periferik sinirlərə hücumu nəticəsində ayaqlardan başlayıb yuxarı yayılan sürətli əzələ zəifliyi ilə gedən kəskin xəstəlikdir. Təcili xəstəxana müalicəsi tələb edir, əksər pasiyentlər sağalır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Kəskin iltihabi demielinizasiyaedici poliradikulonevropatiya
- Landri-Giyen-Barre sindromu
- kəskin poliradikulonevrit
Xəstəlik haqqında
Giyen-Barre sindromu periferik sinirlərin kəskin autoimmun xəstəliyidir. Xəstəlik zamanı immun sistem səhvən sinirlərin örtüyünə (mielinə) və ya sinir liflərinin özünə hücum edir. Nəticədə beyindən və onurğa beynindən əzələlərə gedən sinir impulslarının ötürülməsi pozulur, əzələ zəifliyi və hissiyyat pozuntuları yaranır.
Əlamətlər bir neçə gün, bəzən bir neçə həftə ərzində artır, sonra sabitləşir və tədricən geriləyir. Xəstəlik istənilən yaşda, o cümlədən uşaqlarda rast gəlinir, kişilərdə bir qədər daha tez-tez olur və yaşla risk artır.
Ağır hallarda tənəffüs əzələləri və udma zəifləyir, ürək ritmi və arterial təzyiq qeyri-sabit olur. Bu vəziyyətlər həyat üçün təhlükəlidir və qısa müddətdə inkişaf edə bilər. Ona görə Giyen-Barre sindromu şübhəsi olan hər bir insan xəstəxanada, tənəffüsün və ürək fəaliyyətinin daimi nəzarəti altında izlənilməlidir. Müasir müalicə və intensiv terapiya sayəsində əksər pasiyentlər sağalır.
Səbəbləri
Sindrom çox vaxt keçirilmiş infeksiyadan 1–4 həftə sonra başlayır. İnfeksiya immun sistemi aktivləşdirir, onun yaratdığı anticisimlər isə mikrobun quruluşuna oxşar olan sinir toxuması ilə çarpaz reaksiya verir. Bu mexanizm «molekulyar oxşarlıq» adlanır. Əsas təhrik edən amillər:
- bağırsaq infeksiyaları – xüsusən Campylobacter jejuni bakteriyası ilə; bu halda tez-tez aksonal, daha ağır formalar inkişaf edir;
- tənəffüs yollarının virus infeksiyaları – qrip və digər kəskin respirator infeksiyalar;
- digər viruslar – sitomeqalovirus, Epşteyn-Barr virusu, hepatit E, Zika virusu, koronavirus infeksiyası;
- Mycoplasma pneumoniae – xüsusən uşaqlarda;
- cərrahi əməliyyat və travma – nadir hallarda;
- peyvəndlər – çox nadir hallarda; peyvəndlərin qoruduğu infeksiyaların özləri sindromu daha tez-tez törədir.
Bəzi pasiyentlərdə əvvəlki infeksiya müəyyən edilmir. Xəstəlik yoluxucu deyil və ailə üzvlərinə keçmir.
Təsnifat
- kəskin iltihabi demielinizasiyaedici forma – mielin örtüyü zədələnir; ən çox rast gəlinən formadır, bərpa adətən yaxşı olur;
- kəskin motor aksonal neyropatiya – hərəki sinir liflərinin özü zədələnir, hissiyyat az pozulur; bərpa daha uzun çəkir;
- kəskin motor-sensor aksonal neyropatiya – həm hərəki, həm hissi liflərin ağır zədələnməsi;
- Miller-Fişer sindromu – göz hərəkətlərinin pozulması, yerişin qeyri-sabitliyi (ataksiya) və reflekslərin itməsi;
- lokal formalar – məsələn, əlamətlərin əsasən boğaz, boyun və qol əzələlərində olduğu udlaq-boyun-çiyin forması.
Klinik mənzərə
Xəstəlik çox vaxt ayaq barmaqlarında gizildəmə, qarışqa gəzməsi hissi və ya keyimə ilə başlayır, sonra zəiflik qoşulur. Əsas əlamətlər:
- ayaqlarda başlayıb yuxarı – qollara, gövdəyə və üzə yayılan, adətən simmetrik zəiflik;
- əl və ayaq barmaqlarında keyimə, gizildəmə;
- bel, kürək və ayaqlarda ağrı – bəzən ilk və ən aydın əlamət olur;
- vətər reflekslərinin azalması və ya itməsi;
- yerimə, pilləkən qalxma, oturduğu yerdən durma çətinliyi;
- üz əzələlərinin zəifliyi, gözləri tam yuma bilməmək, udma və danışma çətinliyi;
- ikigörmə, göz hərəkətlərinin pozulması – xüsusən Miller-Fişer sindromunda;
- nəfəs darlığı, dərin nəfəs ala bilməmək, öskürəyin zəifləməsi;
- vegetativ pozuntular: ürək döyünməsi, təzyiqin kəskin dəyişkənliyi, tərləmə, sidik ləngiməsi.
Kiçik uşaqlarda xəstəlik tez-tez yeriməkdən imtina, ayaq ağrısı və əsəbilik kimi özünü göstərir, ona görə diaqnoz gecikə bilər. Hamiləlik dövründə xəstəlik daha tez-tez rast gəlinmir, lakin tənəffüs pozuntuları ana və döl üçün xüsusilə təhlükəlidir.
Dərhal 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər zəiflik saatlar və ya günlər ərzində sürətlə artırsa, nəfəs almaqda, udmaqda və ya danışmaqda çətinlik yaranıbsa, öskürək zəifləyib, üz əzələləri zəifləyib, ürək döyünməsi və ya başgicəllənmə müşahidə olunursa.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnoz nevroloq tərəfindən klinik mənzərə əsasında qoyulur və müayinələrlə təsdiqlənir. Həkim zəifliyin nə vaxt və necə yayıldığını, son həftələrdə keçirilmiş infeksiyaları soruşur, əzələ gücünü, refleksləri və hissiyyatı yoxlayır. Müayinələr:
- ENMQ (elektroneyromioqrafiya) – sinirlərdə impulsun ötürülməsinin pozulmasını təsdiqləyir və formanı – demielinizasiyaedici və ya aksonal – müəyyən edir; ilk günlərdə nəticə normal ola bilər;
- onurğa beyni mayesinin analizi (lumbal punksiya) – zülalın artması, hüceyrələrin normal sayı xarakterikdir; bu dəyişiklik çox vaxt birinci həftənin sonunda aydın olur;
- tənəffüs funksiyasının (ağciyərlərin həyati tutumu) müntəzəm ölçülməsi – süni ventilyasiyaya ehtiyacı vaxtında müəyyən etmək üçün;
- EKQ və ürək ritminin monitorinqi, təzyiqin müntəzəm ölçülməsi;
- qan analizləri – elektrolitlər, qlükoza, infeksiya markerləri, lazım olduqda ganqliozidlərə qarşı anticisimlər;
- onurğa beyninin MRT-si – göstəriş olduqda, onurğa beyninin sıxılmasını və digər səbəbləri istisna etmək üçün.
Differensial diaqnostika onurğa beyninin kəskin xəstəlikləri, miasteniya, botulizm, kalium səviyyəsinin pozulması, gənə iflici və toksik neyropatiyalarla aparılır.
Ağırlaşmalar
- tənəffüs çatışmazlığı və süni ventilyasiyaya ehtiyac;
- aritmiyalar, təzyiqin kəskin dalğalanmaları;
- aspirasion pnevmoniya – udma pozulduqda qida və ya tüpürcəyin tənəffüs yollarına düşməsi;
- dərin venaların trombozu və ağciyər arteriyasının tromboemboliyası;
- yataq yaraları, oynaqların hərəkətsizliyi;
- uzunmüddətli zəiflik, yorğunluq, neyropatik ağrı, bəzən depressiya.
Müalicə
Müalicə yalnız stasionarda aparılır. Ağır hallarda, tənəffüs və ya udma pozulduqda pasiyent reanimasiya şöbəsində izlənilir. Evdə gözləmək və vəziyyətin özü-özünə yaxşılaşmasına ümid etmək təhlükəlidir. Müalicənin əsas istiqamətləri:
- vena daxili immunoqlobulin və ya plazmaferez – immun hücumun intensivliyini azaldır; xəstəliyin ilk həftələrində başlanılanda bərpanı sürətləndirir və ağır gedişin riskini azaldır; hər iki üsul təxminən eyni dərəcədə effektivdir, seçimi həkim pasiyentin vəziyyətinə görə edir;
- tənəffüsün dəstəklənməsi – tənəffüs əzələləri zəiflədikdə vaxtında süni ventilyasiya;
- ürək-damar sisteminin nəzarəti – ritm və təzyiq pozuntularının korreksiyası;
- tromboz profilaktikası – antikoaqulyantlar və kompressiya vasitələri;
- ağrının müalicəsi – neyropatik ağrıya təsir edən preparatlar daxil olmaqla;
- qidalanma – udma pozulduqda zondla qidalanma;
- qulluq – yataq yaralarının profilaktikası, bədən vəziyyətinin dəyişdirilməsi, sidik ifrazının nəzarəti;
- erkən reabilitasiya – vəziyyət sabitləşən kimi passiv, sonra aktiv hərəkətlər.
Qlükokortikoidlər Giyen-Barre sindromunda effektiv deyil və tövsiyə olunmur. Pasiyent və yaxınları üçün həkimlərlə açıq ünsiyyət, psixoloji dəstək vacibdir: hətta tam iflic olan pasiyentlər də sonradan sağala bilər.
Reabilitasiya
Bərpa həftələrdən aylara, bəzən bir ilə qədər davam edir. Fizioterapiya, müalicəvi bədən tərbiyəsi, ergoterapiya əzələ gücünü və gündəlik bacarıqları bərpa edir. Lazım olduqda müvəqqəti olaraq ortezlər, əl ağacı və ya digər köməkçi vasitələr istifadə olunur. Yüklənmə tədricən artırılmalıdır, çünki həddən artıq yorulma bərpanı ləngidə bilər. Bəzi pasiyentlərdə yüngül zəiflik, yorğunluq və ağrı uzun müddət qala bilər, bu zaman nevroloqla müntəzəm əlaqə vacibdir.
Profilaktika
Giyen-Barre sindromunun spesifik profilaktikası yoxdur. Riski azaltmağa kömək edən ümumi tədbirlər:
- qida gigiyenası – əllərin yuyulması, ət və quş ətinin yaxşı bişirilməsi, çiy və bişmiş məhsulların ayrı saxlanılması (Campylobacter infeksiyasının qarşısını alır);
- keyfiyyətli içməli su istifadəsi;
- tənəffüs infeksiyalarının qarşısını almaq üçün ümumi gigiyena qaydalarına əməl etmək;
- keçirilmiş Giyen-Barre sindromundan sonra peyvəndlərin vaxtını və növünü həkimlə müzakirə etmək – əksər hallarda peyvənd mümkündür;
- infeksiyadan sonrakı həftələrdə ayaqlarda yeni yaranan zəiflik və keyiməyə diqqət yetirmək və vaxtında həkimə müraciət etmək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Əlamətlər sürətlə artırsa, 103-ə zəng edin. Müalicəni nevroloq aparır, ağır hallarda reanimatoloq, sonradan isə reabilitoloq qoşulur; uşaqlarda uşaq nevroloqu.
Yadda saxla!
Bir neçə gün ərzində artan ayaq zəifliyi heç vaxt «yorğunluq» kimi qiymətləndirilməməlidir.
- Zəiflik sürətlə artırsa, nəfəs almaqda və ya udmaqda çətinlik yaranırsa – dərhal 103-ə zəng edin.
- Müalicə yalnız xəstəxanada aparılır və nə qədər erkən başlanılsa, nəticə bir o qədər yaxşı olur.
- Xəstəlik yoluxucu deyil və əksər pasiyentlər sağalır.
- Bərpa uzun çəkə bilər – reabilitasiyanı yarımçıq qoymayın.
Suallar və cavablar
Əksər pasiyentlər həftələr və ya aylar ərzində sağalır və adi həyata qayıdır. Bəzilərində yüngül zəiflik, yorğunluq qalır. Ağır aksonal formalarda bərpa daha uzun çəkir.
Təkrarlanma nadir hallarda olur. Əlamətlər iki aydan çox artmağa davam edirsə və ya tez-tez təkrarlanırsa, xroniki iltihabi demielinizasiyaedici poliradikulonevropatiya istisna edilməlidir, onun müalicəsi fərqlidir.
Xeyr. Sindromun özü yoluxucu deyil, o, infeksiyaya qarşı immun reaksiyanın ağırlaşmasıdır.
Əksər hallarda olar, lakin qərarı həkim verir. Xüsusilə sindrom peyvənddən qısa müddət sonra başlayıbsa, həmin peyvəndin təkrarı fərdi qiymətləndirilir. Qrip kimi infeksiyaların özü də sindromu törədə bilər, ona görə peyvənddən tam imtina həmişə doğru deyil.
Uşaqlarda xəstəlik tez-tez ayaq ağrısı, yeriməkdən imtina və əsəbiliklə başlayır. Müalicə prinsipləri böyüklərdəki kimidir. Uşaqlarda bərpa adətən daha tez və tam olur.
Reabilitasiya məşğələlərini müntəzəm davam etdirmək, yüklənməni tədricən artırmaq və həddən artıq yorulmamaq vacibdir. Zəiflik yenidən artarsa, yeni keyimə və ya nəfəs darlığı yaranarsa, təcili həkimə müraciət edin.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
İnsult öncəsi vəziyyət (mini-insult)
İnsult öncəsi vəziyyət — beyin qan dövranının müvəqqəti pozğunluqları kompleksidir və o, əsl insultun inkişafı riskinin yüksək olduğunu…
İstiqamət: Nevrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
