Ağciyər fibrozu normal ağciyər toxumasının çapıq birləşdirici toxuma ilə əvəzlənməsidir; bu səbəbdən ağciyərlər elastikliyini itirir və qanı oksigenlə daha pis doydurur.
Sinonimlər: Pnevmofibroz
Ağciyər fibrozu (pnevmofibroz) ağciyərlərdə birləşdirici toxumanın artmasıdır. Məhdud fibroz, məsələn keçirilmiş pnevmoniya və ya vərəmdən sonra çapıq, çox vaxt tənəffüsə təsir etmir. İnterstisial ağciyər xəstəliklərinə aid olan yayılmış (diffuz) fibroz isə ağciyərləri sərtləşdirir, həcmini kiçildir və oksigenin qana keçməsini çətinləşdirir. Ən məlum proqressivləşən forması əsasən 60 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinən idiopatik ağciyər fibrozudur.
Səbəblər və risk amilləri
- Səbəbi məlum olmayan idiopatik ağciyər fibrozu; siqaret çəkmə və genetik meyillilik riski artırır.
- Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri — sklerodermiya, revmatoid artrit.
- Peşə zərərləri: asbest, silisium və kömür tozu; xroniki hiperhəssaslıq pnevmoniti.
- Dərmanlar (amiodaron, nitrofurantoin, metotreksat, bəzi şişəleyhinə preparatlar), şüa terapiyası.
- Ağır pnevmoniyaların, o cümlədən COVID-19 və kəskin respirator distress sindromunun nəticələri.
Simptomlar
Fiziki yükdə yavaş-yavaş artan təngnəfəslik, quru öskürək, halsızlıq, çəki itkisi. Dinləmə zamanı aşağı şöbələrdə krepitasiya, bəzi xəstələrdə «təbil çubuqları» aşkarlanır. Gec mərhələlərdə sakit vəziyyətdə hipoksemiya, ağciyər hipertenziyası və ağciyər ürəyi əlamətləri yaranır.
Diaqnostika
Əsas üsul torşəkilli dəyişiklikləri və «pətək ağciyəri» göstərən yüksək ayırdetməli KT-dir. Xarici tənəffüs funksiyası restriktiv pozğunluqları və diffuziya qabiliyyətinin azalmasını, 6 dəqiqəlik yeriş testi saturasiyanın düşməsini aşkarlayır. Autoanticisimlərə analizlər, exokardioqrafiya aparılır; biopsiya həmişə lazım olmur. Diaqnoz multidissiplinar komandada müzakirə edilir.
Müalicə
Proqressivləşən fibrozda antifibrotik preparatlar (pirfenidon, nintedanib) tətbiq olunur: onlar ağciyərləri bərpa etmir, lakin funksiyanın azalmasını ləngidir. Autoimmun xəstəliklər fonunda fibrozda immunosupressiv terapiya istifadə olunur. Siqareti tərgitmək, vaksinasiya, ağciyər reabilitasiyası, hipoksemiyada oksigen terapiyası vacibdir. Uyğun xəstələrdə ağciyər transplantasiyası nəzərdən keçirilir. Dərmanları həkim seçir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Bir neçə gün və ya saat ərzində təngnəfəslik kəskin artarsa, SpO2 90%-dən aşağı düşərsə, dodaqlar göyərərsə, tənəffüsün pisləşməsi ilə qızdırma olarsa, təcili tibbi yardım (103) çağırın — bu, xəstəxanaya yerləşdirmə tələb edən kəskinləşmə ola bilər.
Üst termin: İnterstisial ağciyər xəstəliyi
Əlaqəli terminlər
- İnterstisial ağciyər xəstəliyi
- Xarici tənəffüs funksiyası
- Kompüter tomoqrafiya
- Ağciyər hipertenziyası
- Xroniki tənəffüs çatışmazlığı
- Oksigen terapiyası
- Təngnəfəslik
- Biopsiya
