Ağciyər fibrozu ağciyərin interstisial toxumasının tədricən çapıq toxuması ilə əvəz olunmasıdır. Ağciyərlər sərtləşir, oksigenin qana keçməsi çətinləşir, artan nəfəs darlığı və quru öskürək yaranır. Antifibrotik müalicə xəstəliyin irəliləməsini ləngidə bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- İdiopatik ağciyər fibrozu
- pnevmofibroz
- interstisial ağciyər fibrozu
Xəstəlik haqqında
Ağciyər fibrozu interstisial ağciyər xəstəlikləri qrupuna aiddir. Bu xəstəlikdə alveolların divarları və onların arasındakı toxuma qalınlaşır, normal toxuma tədricən çapıq (birləşdirici) toxuma ilə əvəz olunur. Ağciyərlər sərtləşir, nəfəs zamanı yaxşı genişlənmir, həcmi azalır və oksigenin qana keçməsi çətinləşir. Nəticədə əvvəlcə fiziki yük zamanı, sonra isə istirahətdə də nəfəs darlığı yaranır.
Ən çox rast gəlinən forma idiopatik ağciyər fibrozudur: onun səbəbi məlum deyil, adətən altmış yaşdan yuxarı insanlarda, daha çox kişilərdə və siqaret çəkənlərdə rast gəlinir və proqressiv gedişlidir. Fibroz həmçinin sistem birləşdirici toxuma xəstəlikləri, peşə tozları, quş və kif antigenləri, bəzi dərmanlar və şüalanma nəticəsində də inkişaf edə bilər. Xəstəlik tez-tez gec aşkarlanır, çünki ilkin əlamətləri yaşla, siqaretlə və ya ürək problemləri ilə əlaqələndirilir. Halbuki erkən diaqnoz vacibdir: müasir müalicə çapıqlaşmanın irəliləməsini ləngidə bilər.
Səbəbləri
Fibroz ağciyər toxumasının təkrarlanan zədələnməsinə və pozulmuş sağalma prosesinə cavab olaraq yaranır. Səbəblər və risk amilləri:
- İdiopatik forma – səbəb məlum deyil; genetik meyl, yaş və ağciyər epitelinin təkrarlanan mikrozədələnmələri rol oynayır.
- Siqaret çəkmə – həm idiopatik fibrozun, həm də digər interstisial xəstəliklərin əsas risk amilidir.
- Peşə amilləri – silikat və asbest tozu, metal və ağac tozu; mədən, inşaat, metal emalı və dülgərlik işçiləri risk qrupundadır.
- Hiperhəssaslıq pnevmoniti – quş lələyi və nəcisi, kif göbələkləri, nəm saman və digər üzvi antigenlərə uzunmüddətli həssaslıq.
- Sistem xəstəlikləri – revmatoid artrit, sistem sklerodermiya, dermatomiozit, Şöqren sindromu, sarkoidoz.
- Dərmanlar – bəzi kimyaterapiya və immunosupressiv preparatlar, bəzi antiaritmik vasitələr və antibiotiklər.
- Döş qəfəsinə şüa terapiyası – fibroz şüalanmadan aylar sonra yarana bilər.
- Digər risk amilləri – qastroezofageal reflüks, bəzi virus infeksiyaları, ailədə ağciyər fibrozu halları.
Formaları
- idiopatik ağciyər fibrozu – səbəbi məlum olmayan, ən tipik və proqressiv forma;
- birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə bağlı fibroz – əsas xəstəliyin müalicəsi ön plana çıxır;
- fibrozlaşan hiperhəssaslıq pnevmoniti – antigenlə təmas kəsildikdə gedişi yaxşılaşa bilər;
- peşə fibrozları (pnevmokoniozlar) – silikoz, asbestoz;
- dərman və şüa mənşəli fibroz.
Səbəbindən asılı olmayaraq, müalicəyə baxmayaraq irəliləyən fibroz «proqressiv ağciyər fibrozu» adlanır və antifibrotik müalicə tələb edə bilər.
Klinik mənzərə
Xəstəlik adətən yavaş, aylar və illər ərzində inkişaf edir. Əsas əlamətlər:
- tədricən artan nəfəs darlığı – əvvəlcə pilləkənə qalxarkən və sürətli yeriyərkən, sonra adi gündəlik işlərdə və istirahətdə;
- quru, inadkar öskürək – adi öskürək dərmanlarına zəif cavab verir;
- yorğunluq, halsızlıq, iştahsızlıq, arıqlama;
- barmaq uclarının qalınlaşması («təbil çubuqları») və dırnaqların qabarması;
- dinləmədə xırıltılar – ağciyərlərin aşağı hissələrində nəfəsalma zamanı incə «cırıltılı» xırıltılar (krepitasiya);
- sistem xəstəliklərində – oynaq ağrıları, səhər sərtliyi, barmaqların soyuqda ağarması, əzələ zəifliyi, dəri dəyişiklikləri;
- gec mərhələdə – dodaqların və barmaqların göyərməsi, ayaqlarda ödem (ağciyər hipertenziyası və ürək çatışmazlığı əlaməti).
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər nəfəs darlığı bir neçə gün ərzində kəskin artıbsa, istirahətdə nəfəs çatmırsa, dodaqlar göyərirsə, yüksək hərarət, qanhayxırma və ya qəfil döş ağrısı yaranıbsa. Bu, xəstəliyin kəskinləşməsi, pnevmoniya və ya pnevmotoraks əlaməti ola bilər; belə hallarda 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Pulmonoloq şikayətləri, peşəni, ev şəraitini (quşlar, kif), qəbul edilən dərmanları, siqaret çəkmə və ailə anamnezini ətraflı öyrənir, ağciyərləri dinləyir, barmaqları və dərini yoxlayır. Müayinələr:
- döş qəfəsinin yüksək həlledicilikli kompüter tomoqrafiyası – əsas müayinə; fibrozun yayılmasını və tipini, o cümlədən «bal pətəyi» dəyişikliklərini göstərir;
- spirometriya, ağciyər həcmlərinin və diffuziya qabiliyyətinin ölçülməsi – funksiyanın azalma dərəcəsini və dinamikasını qiymətləndirir;
- pulsoksimetriya və altı dəqiqəlik yerimə testi – fiziki yük zamanı oksigen səviyyəsinin düşməsini göstərir;
- qan analizləri – autoimmun xəstəliklərin markerləri, ümumi və biokimyəvi göstəricilər;
- bronxoskopiya və bronxoalveolyar lavaj – göstərişə görə, infeksiyanı və digər xəstəlikləri istisna etmək üçün;
- ağciyər biopsiyası – diaqnoz KT ilə dəqiqləşmədikdə;
- exokardioqrafiya – ağciyər hipertenziyasının qiymətləndirilməsi.
Diaqnoz pulmonoloq, rentgenoloq və lazım olduqda patomorfoloqun birgə müzakirəsi ilə qoyulur. Differensial diaqnostika ürək çatışmazlığı, xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi, pnevmoniya və ağciyər şişləri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- xroniki tənəffüs çatışmazlığı və uzunmüddətli oksigen ehtiyacı;
- ağciyər hipertenziyası və sağ ürək çatışmazlığı (ağciyər ürəyi);
- xəstəliyin kəskinləşməsi – bir neçə həftə və ya daha qısa müddətdə vəziyyətin ağırlaşması;
- pnevmotoraks və ağciyər infeksiyaları;
- ağciyər xərçəngi riskinin artması;
- depressiya və həyat keyfiyyətinin azalması.
Müalicə
Müalicə fibrozun formasından, irəliləmə sürətindən və pasiyentin ümumi vəziyyətindən asılıdır və pulmonoloq tərəfindən təyin olunur. Çapıq toxuması geri dönmür, buna görə əsas məqsəd prosesi ləngitmək, əlamətləri azaltmaq və həyat keyfiyyətini qorumaqdır.
- Antifibrotik preparatlar – idiopatik və digər proqressiv fibrozlarda ağciyər funksiyasının itirilməsini ləngidir; təyini və yan təsirlərə nəzarəti pulmonoloq aparır.
- Səbəbə yönəlmiş müalicə – autoimmun xəstəliklərdə immunosupressiv terapiya, zərərli toz və antigenlərlə təmasın kəsilməsi, ağciyərə zərərli dərmanın həkimlə razılaşdırılaraq dəyişdirilməsi.
- Oksigen terapiyası – qanda oksigen səviyyəsi istirahətdə və ya fiziki yük zamanı azaldıqda.
- Ağciyər reabilitasiyası – fərdi seçilmiş məşqlər, tənəffüs gimnastikası.
- Simptomatik müalicə – öskürəyin və reflüksün müalicəsi, ağır nəfəs darlığında rahatlaşdırıcı (palliativ) yardım.
- Ağciyər transplantasiyası – seçilmiş pasiyentlərdə.
İdiopatik ağciyər fibrozunda qlükokortikoidlərin rutin istifadəsi tövsiyə olunmur – bu formada onlar fayda vermir və zərər verə bilər. Evdə vacibdir: siqareti tamamilə tərk etmək, mümkün qədər fiziki aktiv qalmaq, çəkini normada saxlamaq, yaxşı qidalanmaq və infeksiyalardan qorunmaq. Öskürək və ya nəfəs darlığını özbaşına hormonlar, antibiotiklər və ya bitki vasitələri ilə müalicə etmək olmaz.
Reabilitasiya
Ağciyər reabilitasiyası proqramı fərdi seçilmiş aerob məşqləri, tənəffüs əzələlərinin məşqini, qidalanmanın düzəldilməsini və psixoloji dəstəyi əhatə edir. O, nəfəs darlığını azaldır, fiziki dözümlülüyü və gündəlik işlərdə müstəqilliyi artırır. Məşqlər zamanı oksigen səviyyəsi izlənilir, ehtiyac olduqda oksigenlə aparılır. Pasiyentə enerjini qənaətlə istifadə etmək, nəfəs darlığını idarə etmək və oksigen cihazından düzgün istifadə qaydaları öyrədilir.
Profilaktika
İdiopatik formanın qarşısını almaq mümkün deyil. Lakin ikincili fibrozların bir çoxu toz, quş antigenləri, kif və ya ağciyərə zərərli dərmanlarla uzunmüddətli təmas nəticəsində yaranır və təmas vaxtında kəsildikdə proses dayana bilər. Diaqnozu artıq qoyulmuş pasiyentdə isə məqsəd kəskinləşmələrin və infeksiyaların qarşısını almaqdır:
- siqareti tərk etmək və passiv siqaret tüstüsündən qaçmaq;
- peşə tozları ilə işləyərkən respirator və digər fərdi qoruyucu vasitələrdən istifadə, müntəzəm peşə müayinələri;
- quş lələyi, kif və digər üzvi antigenlərlə uzunmüddətli təmasdan çəkinmək, evdə nəmliyə və kifə qarşı mübarizə;
- qripə, pnevmokok infeksiyasına və digər tövsiyə olunan infeksiyalara qarşı peyvənd;
- ağciyərlərə zərərli təsiri ola bilən dərmanlar qəbul edərkən və şüa terapiyasından sonra həkim nəzarəti;
- revmatik xəstəliklərdə ağciyər funksiyasının müntəzəm yoxlanılması.
Hansı həkimə müraciət etməli
Uzun sürən quru öskürək və artan nəfəs darlığı zamanı terapevtə və ya pulmonoloqa müraciət edin. Sistem xəstəliyindən şübhə olduqda müayinəyə revmatoloq da qoşulur.
Yadda saxla!
Ağciyər fibrozunda erkən diaqnoz vacibdir – antifibrotik müalicə itirilmiş funksiyanı bərpa etmir, lakin qalanı qoruyur.
- Bir neçə aydan çox davam edən quru öskürək və artan nəfəs darlığı müayinə tələb edir.
- Siqareti tərk edin və peyvəndləri vurdurun.
- Yeni dərmana başlamazdan əvvəl həkimə ağciyər fibrozunuz barədə məlumat verin.
- Qəfil pisləşmədə dərhal həkimə müraciət edin.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Sarkoidoz
- Sklerodermiya
- Revmatoid artrit
- Dermatomiozit
- Tənəffüs çatışmazlığı
- Ağciyərlərin xroniki obstruktiv xəstəliyi (AXOX)
- Ağciyər xərçəngi
- Pnevmokonioz
- Ağciyər absesi
- Ağciyər arteriyasının tromboemboliyası
- Ağciyər emfizeması
- Ağciyər hipertenziyası
- Ağciyər ödemi
- Ağciyər və sümük vərəmi
- Aspergilloz
Faydalı Məqalələr
Tənəffüs gimnastikası
Tənəffüs orqanizmdəki fizioloji funksiyalara təsir edən ən vacib proseslərdən biridir. Yaxşı inkişaf etmiş tənəffüs aparatı hüceyrələrin tam dəyərli…
İstiqamət: Müalicəvi fiziki kültür
Suallar və cavablar
Çapıq toxuması geri dönmür, lakin müasir antifibrotik müalicə xəstəliyin irəliləməsini ləngidir. Səbəbi məlum olan formalarda – məsələn, zərərli amil aradan qaldırıldıqda – proses dayana bilər.
Xeyr, ağciyər fibrozu yoluxucu xəstəlik deyil və başqalarına keçmir.
Bəli, həkimlə razılaşdırılmış müntəzəm fiziki aktivlik və ağciyər reabilitasiyası faydalıdır. Yük zamanı oksigen səviyyəsi çox düşürsə, həkim məşqləri oksigenlə aparmağı tövsiyə edə bilər.
Proqnoz fibrozun formasından, aşkarlandığı mərhələdən və irəliləmə sürətindən asılıdır. İdiopatik forma adətən daha ağır gedir, lakin antifibrotik müalicə, reabilitasiya və siqaretdən imtina gedişi ləngidir. Fərdi proqnozu müalicə edən pulmonoloq müayinələrin dinamikasına əsasən qiymətləndirir.
Bu termin bəzən keçirilmiş iltihabdan sonra qalan kiçik, məhdud çapıq dəyişikliklərini bildirmək üçün işlədilir. Belə məhdud dəyişikliklər çox vaxt irəliləmir və müalicə tələb etmir. Yayılmış, irəliləyən interstisial fibroz isə ayrı xəstəlikdir; rəyinizdəki ifadənin mənasını pulmonoloq izah edəcək.
Çox vaxt mümkündür, lakin təyyarə salonunda oksigen səviyyəsi aşağı olur və ağır fibrozda bu, nəfəs darlığını artıra bilər. Uçuşdan əvvəl pulmonoloqla məsləhətləşin: lazım olarsa, uçuş zamanı oksigendən istifadə planlaşdırılır.
Mövzu üzrə məqalələr
Bronxoskopiya (FBS)
Bronxoskopiya (fibrobronxoskopiya, FBS) – yuxarı və aşağı tənəffüs yollarının vəziyyətini vizual olaraq qiymətləndirməyə, həmçinin müalicəvi manipulyasiyalar aparmağa imkan…
İstiqamət: Pulmonologiya
Preastma (preastmatik sindrom)
Preastma — bronxial astmadan əvvəl gələn və tənəffüs yollarının artmış reaktivliyi ilə bağlı olan vəziyyətdir. Ədəbiyyatda onu həmçinin…
İstiqamət: Pulmonologiya
Yüksək intensivlikli Super Inductive System maqnitoterapiya aparatında pnevmoniyadan sonra tənəffüs reabilitasiyası
Pnevmoniya ağciyərlərdə iltihabi proseslə xarakterizə olunan və insanın bütün tənəffüs sisteminə təsir edən kəskin xəstəlikdir. Pnevmoniya infeksiya nəticəsində…
İstiqamət: Fizioterapiya / Pulmonologiya
Spirometriya
Spirometriya və ya spiroqrafiya – xüsusi cihazın (spirometr və ya spiroqraf) köməyi ilə xarici tənəffüs funksiyasının müayinəsini aparmağa…
İstiqamət: Pulmonologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
