İnterstisial ağciyər xəstəliyi alveollar arasındakı toxumanın iltihab və çapıqlaşma ilə zədələndiyi, qaz mübadiləsini çətinləşdirən xəstəliklər qrupudur.
İnterstisial ağciyər xəstəlikləri ümumi əlamətlə birləşən 200-dən çox müxtəlif xəstəlikdir: alveolları və kapillyarları əhatə edən nazik birləşdirici toxuma əsası — interstisi zədələnir. İltihab və fibroz səbəbindən ağciyərlər sərtləşir, oksigen qana daha çətin keçir. Gedişi xoşxassəlidən sürətlə proqressivləşənə qədər dəyişir.
Səbəblər və risk amilləri
- İdiopatik formalar — ilk növbədə səbəbi məlum olmayan idiopatik ağciyər fibrozu.
- Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri: sistem sklerodermiya, revmatoid artrit, dermatomiozit.
- Zərərli maddələrin inhalyasiyası: asbest, silisium tozu, üzvi toz, kif, quş zülalı (hiperhəssaslıq pnevmoniti).
- Dərmanlar və şüalanma: amiodaron, metotreksat, bəzi kimyəvi preparatlar, döş qəfəsinin şüa terapiyası.
- Sarkoidoz və digər qranulematoz xəstəliklər.
- Siqaret çəkmə, yaşlı yaş, ailədə oxşar hallar.
Simptomlar
Fiziki yük zamanı tədricən artan təngnəfəslik, quru öskürək, yorğunluq. Həkim dinləyərkən aşağı şöbələrdə xarakterik xırıltılar («sellofan xışıltısı») eşidə bilər. Bəzi xəstələrdə barmaqların uc falanqaları qalınlaşır («təbil çubuqları»).
Diaqnostika
Əsas üsul döş qəfəsinin yüksək ayırdetməli KT-sidir. Xarici tənəffüs funksiyası spirometriya, bodipletizmoqrafiya və diffuziya testi, həmçinin 6 dəqiqəlik yeriş testi və pulsoksimetriya ilə qiymətləndirilir. Autoanticisimlərə analizlər, diaqnoz aydın olmadıqda lavajla bronxoskopiya, biopsiya aparılır. Son qərarı multidissiplinar komanda — pulmonoloq, radioloq, morfoloq verir.
Müalicə
Taktika formadan asılıdır. Təhrikedici amillə təmas dayandırılır, «günahkar» dərman ləğv edilir. İltihabi formalarda qlükokortikoidlər və immunosupressorlar, proqressivləşən fibrozda antifibrotik vasitələr (nintedanib, pirfenidon) tətbiq olunur. Siqareti tərgitmək, vaksinasiya, ağciyər reabilitasiyası, hipoksemiyada oksigen terapiyası vacibdir; ağır hallarda ağciyər transplantasiyası nəzərdən keçirilir. Bütün dərmanları həkim təyin edir.
Nə vaxt təcili həkimə müraciət etməli
Bir neçə gün ərzində təngnəfəsliyin kəskin artması, qızdırma, SpO2-nin 90%-dən aşağı düşməsi, dodaqların göyərməsi kəskinləşmə əlaməti ola bilər — təcili tibbi yardım (103) çağırın.
Əlaqəli terminlər
- Ağciyər fibrozu
- Sarkoidoz
- Alveolit
- Sistem sklerodermiya
- Revmatoid artrit
- Xarici tənəffüs funksiyası
- Kompüter tomoqrafiya
- Xroniki tənəffüs çatışmazlığı
