Qeyri-Hodgkin limfomaları limfositlərdən inkişaf edən müxtəlif bədxassəli şişlər qrupudur. Ən çox limfa düyünlərinin ağrısız böyüməsi ilə özünü göstərir; diaqnoz biopsiya ilə, mərhələ isə əsasən PET-KT ilə müəyyən edilir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Limfosarkoma
- HOL
Xəstəlik haqqında
Hodgkin limfoması olmayan limfa sisteminin bədxassəli zədələnmələrinə Hodgkin olmayan limfomalar (limfosarkoma, HOL) deyilir. Bu, bir-birindən bədxassəlilik dərəcəsinə, şiş prosesinin inkişaf sürətinə və mövcud simptomatikaya görə fərqlənən onkoloji xəstəliklər qrupudur. Patologiyanın əsasında B-limfositlərin (daha az hallarda T-limfositlərin) bədxassəli proliferasiyası dayanır. Şişlər limfa düyünlərində, sümük iliyində, dalaq toxumalarında və digər orqanlarda formalaşa bilər.
Hodgkin olmayan limfoma limfoqranulomatozdan (Hodgkin limfomasından) daha çox rast gəlinir. Xəstəlik bütün yaş qruplarında aşkar edilir, lakin daha çox yaşlı insanlarda rast gəlinir. Hər 100 min əhaliyə 1-7 patologiya halı qeydə alınır. Statistik məlumatlara görə, yeni onkoloji diaqnozların təxminən 4%-i HOL-un payına düşür.
Səbəbləri
Xəstəliyin etiologiyası dəqiq müəyyən edilməyib. İnkişaf səbəbləri kimi bəzi tək-nukleotid polimorfizmlər (genetik faktor), həmçinin sitopatogen xüsusiyyətli infeksiyalar (İİV, B və C hepatitləri, Epşteyn-Barr virusu, 8-ci tip herpes, helikobakter) hesab olunur. Risk faktorlarına aiddir:
- limfoması olan qohumların mövcudluğu;
- anadangəlmə və qazanılmış immunçatışmazlıqlar;
- immunosupressorlarla terapiya;
- kanserogen kimyəvi maddələrlə təmas;
- autoimmun xəstəliklər (revmatoid artrit, autoimmun tiroidit və s.);
- orqanizmdə xroniki iltihab.
Mərhələlər
Qeyri-Hodgkin limfomasının yayılma dərəcəsi Ann Arbor təsnifatı əsasında hazırlanmış Lugano təsnifatı ilə qiymətləndirilir. Mərhələ şişin hansı limfa düyünü qruplarını və orqanları əhatə etməsindən, həmçinin diafraqmanın (döş və qarın boşluqlarını ayıran əzələ arakəsməsinin) bir və ya hər iki tərəfində yerləşməsindən asılıdır.
- I mərhələ — bir limfa düyünü qrupu və ya limfa düyünlərindən kənarda yalnız bir orqan zədələnib.
- II mərhələ — diafraqmanın bir tərəfində iki və ya daha çox limfa düyünü qrupu zədələnib; yaxınlıqdakı orqana məhdud yayılma ola bilər.
- III mərhələ — diafraqmanın hər iki tərəfində limfa düyünləri zədələnib, dalaq da əhatə oluna bilər.
- IV mərhələ — şiş limfa sistemindən kənara geniş yayılıb: qaraciyər, ağciyərlər, sümük iliyi və ya digər orqanlar zədələnib.
Diaqnozda çox iri şiş kütləsi (bulky) və ümumi əlamətlər — qızdırma, gecə tərləməsi, arıqlama (B-simptomlar) da qeyd oluna bilər. Mərhələ qədər limfomanın növü də vacibdir: yavaş gedişli limfoma bəzən yalnız müşahidə tələb edir, aqressiv limfoma isə erkən mərhələdə də dərhal müalicə olunur. Mərhələni həkim müayinə nəticələrinə (biopsiya, KT, PET-KT) əsasən müəyyən edir və o, müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Hodgkin olmayan limfoma müxtəlif şəkildə təzahür edə bilər. Klinik mənzərə ilkin şişin yerləşdiyi yerdən, histoloji tipindən və davranışından asılıdır. Xəstəlik ən çox aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:
- Limfa düyünlərinin böyüməsi. İlkin mərhələlərdə limfa düyünləri az böyüyür, hərəkətli qalır və xüsusi diskomfort yaratmır. Gec mərhələlərdə onların qrup halında zədələnməsi iri konqlomeratların əmələ gəlməsi ilə qeyd olunur.
- Toxumaların kompressiyası simptomları. Böyümüş limfa düyünləri ətraf toxumaları sıxaraq müəyyən orqanın disfunksiyasının inkişafına səbəb ola bilər. Bunlar burun tənəffüsünün, udmanın pozulması, üzün ödemi, təngnəfəslik, sarılıq, döş qəfəsində və qarın boşluğunda ağrılar və s. ola bilər.
- Qeyri-spesifik təzahürlər. Hodgkin olmayan limfoma konkret orqanın xəstəliyinə aid edilə bilməyən ümumi simptomları provoka edə bilər. Onkoloji prosesə səbəbsiz hərarət, tərləmə, asteniya, yuxululuq, çəki itkisi və s. müşayiət edir.
Şişin ekstranodal yerləşməsində klinik təzahürlər patoloji prosesə cəlb olunmuş orqanın disfunksiyasına uyğun gəlir. Məsələn, mədə limfoması həzm pozğunluqlarını, epiqastral nahiyədə ağrıları və daxili qanaxmaları provoka edə bilər. Abdominal şişlər bağırsaq keçməzliyinə, assitə, malabsorbsiyaya və peritonitə səbəb olur. Dərinin zədələnməsi dəridə düyün şəklində qabarcıqlar, papulalar və ya lövhəciklər formasında düyünvari eritema kimi təzahür edir.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Xəstəliyə şübhə bir neçə limfa düyünü qrupunun ağrısız böyüməsi və digər orqanlar tərəfindən disfunksiyanın ümumi qeyri-spesifik simptomlarının olması zamanı yaranır. Əsas diaqnostika üsulu limfa düyününün (mümkünsə, tam çıxarılmış düyünün) histoloji, immunohistokimyəvi və genetik analizinin aparıldığı biopsiyadır; yalnız sitoloji müayinə adətən kifayət etmir. Şişin düzgün verifikasiyası terapevtik taktikanın seçilməsində həlledici rol oynayır. Diaqnozun dəqiq qoyulması zamanı remissiyaya nail olma şansı artır.
Periferik və daxili limfa düyünlərinin böyüməsi vizuallaşdırıcı diaqnostika prosedurları vasitəsilə müəyyən edilir. İlkin diaqnostika çərçivəsində ultrasəs skanlamasından istifadə edilir. Xəstəliyin yayılmasını qiymətləndirmək və mərhələni müəyyən etmək üçün standart üsul kompüter tomoqrafiyası ilə birləşdirilmiş pozitron-emissiya tomoqrafiyasıdır (PET-KT); PET-KT mümkün olmadıqda və ya bəzi limfoma növlərində boyun, döş qəfəsi, qarın və çanağın kontrastlı kompüter tomoqrafiyası aparılır. MRT əsasən baş və onurğa beyninin zədələnməsi şübhəsi olduqda istifadə olunur. Göstəriş olduqda sümük iliyinin biopsiyası, bir sıra hallarda isə endoskopik üsullar tətbiq edilir.
Laboratoriya diaqnostikası ümumi klinik analizləri, risk faktorlarının aşkar edilməsi məqsədilə infeksiyalara skrininqi və daxili orqanların funksiyasını qiymətləndirmək üçün qanın biokimyəvi tədqiqini əhatə edir.
Müalicə
Hodgkin olmayan limfomanın müalicəsi onkohematologiya şöbəsində aparılır. Terapevtik taktika şişin immunomorfoloji və genetik portretinə əsaslanaraq fərdi qaydada seçilir. Xəstəlik yavaş və simptomsuz proqressivləşirsə, gözləmə taktikası tətbiq edilə bilər.
HOL-un əsas müalicə üsulları aşağıdakılardır:
- Kimyaterapiya. Şişin fəaliyyətini boğan preparatların tətbiqini nəzərdə tutur.
- Şüa terapiyası. Xəstəliyin məhdud formalarında şişi məhv etmək məqsədilə ionlaşdırıcı şüalanma tətbiq edilir.
- İmmunoterapiya. Orqanizmin immunitetini bədxassəli hüceyrələrə qarşı aktivləşdirən monoklonal antitel preparatları tətbiq edilir.
- Hədəf (target) terapiya. Sağlam orqan və toxumalara zərər vermədən şiş hüceyrələrini seçici şəkildə məhv edən preparatlarla müalicəni nəzərdə tutur.
- Cərrahiyyə. Əsasən diaqnostik məqsədlə (limfa düyününün biopsiyası) və ayrı-ayrı hallarda, məsələn, mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi və ya ağırlaşmaları zamanı tətbiq olunur. Residivlərdə və ya aqressiv formalarda yüksək dozalı kimyaterapiyadan sonra kök hüceyrələrin transplantasiyası, bəzi hallarda isə CAR-T hüceyrə terapiyası aparılır.
HOL potensial müalicə oluna bilən onkopatologiya hesab olunur, lakin proqnozlar xəstəliyin gedişinin variantından və şişin növündən asılıdır. Hazırda Hodgkin olmayan limfomanın müalicə üsulları təkmilləşdirilir. Xəstəliyin erkən diaqnostikası və müxtəlif terapiya üsullarının kombinasiyası xəstənin həyatını əhəmiyyətli dərəcədə uzatmağa və keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa imkan verir.
Müalicə beynəlxalq tövsiyələrə uyğun seçilir, onun effektivliyi isə müalicə zamanı və sonra PET-KT və digər müayinələrlə qiymətləndirilir. Müalicə başa çatdıqdan sonra həkimin təyin etdiyi nəzarət müayinələrindən keçmək vacibdir.
Reabilitasiya
Reabilitasiya dövrünün xüsusiyyətləri cərrahi əməliyyatın növündən və həcmindən, həmçinin xəstənin vəziyyətindən asılıdır. Zədələnmiş limfa düyünləri çıxarıldıqdan sonra şişəleyhinə terapiya kursları aparıla bilər. Xəstə stasionardan ümumi vəziyyəti yaxşılaşdıqdan sonra çıxarılır. Sonrakı müşahidə ambulator qaydada aparılır.
Profilaktika
Hodgkin olmayan limfomaların spesifik profilaktikası mövcud deyil. Bu xəstəliyin inkişaf riskini azaltmaq üçün sağlam həyat tərzi sürmək və potensial onkogen faktorların (toksik maddələr, radiasiya) təsirini istisna etmək, həmçinin immun müdafiə mexanizmlərinin dəstəklənməsinə xüsusi diqqət yetirmək vacibdir. Əmək və istirahət rejimini optimallaşdırmaq, fiziki aktivliklə məşğul olmaq və balanslaşdırılmış qidalanmaq vacibdir.
Qan və limfa sisteminin xəstəliklərinin erkən diaqnostikası üçün müntəzəm profilaktik müayinələrdən keçmək, o cümlədən qanın ümumi klinik analizini vermək məqsədəuyğundur.
Yadda saxla!
Onkoloji xəstəliklərin müalicəsinin uğuru bir çox faktordan asılıdır. Bunlar onkoprosesin forması və mərhələsi, şişin histoloji tipi, xəstənin orqanizminin vəziyyəti və müşayiətedici patologiyaların olmasıdır.
Tibb mərkəzinin texnoloji imkanları, həmçinin onkoloqların ixtisası da mühüm rol oynayır. Fərdiləşdirilmiş yanaşma və Hodgkin olmayan limfomaların son elmi işləmələrə və beynəlxalq protokollara uyğun müalicəsi xəstə üçün daha yaxşı proqnozlara nail olmağa kömək edir.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
