Leykemiya sümük iliyində qan hüceyrələrinin bədxassəli klonal xəstəlikləri qrupudur. Kəskin və xroniki, mieloid və limfoid formalara bölünür.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Leykoz
- qan xərçəngi
Xəstəlik haqqında
Leykemiyanı leykoz, xalq arasında isə qan xərçəngi adlandırırlar. Bu, qanyaradıcı sistemin hüceyrələrində bədxassəli dəyişikliklərin baş verdiyi xəstəlikdir. Bu zaman blast (yetişməmiş) hüceyrələr şiş substratı kimi çıxış edir. Əsasən sümük iliyindəki hüceyrələr dəyişikliyə məruz qalır. Onlar dəfələrlə bölünür və qanla birlikdə orqanizmin bütün nahiyələrinə yayıla bilir.
Leykemiya (leykoz) iki formada keçir:
- kəskin — simptomatika erkən mərhələlərdə təzahür edir;
- xroniki — əlamətlər daha gec yaranır.
Xəstəliyin adı yunan mənşəli «leukos» sözündən yaranıb və «ağ» deməkdir.
Bədxassəli hüceyrənin tipindən asılı olaraq ya qan, ya da limfa zədələnir.
Səbəbləri
Xəstəliyin yaranması aşağıdakı amillərin təsiri altında xromosom molekulyar strukturunun pozulması ilə əlaqələndirilir:
- ağır immunçatışmazlığı və bəzi virus infeksiyaları (məsələn, T-hüceyrəli leykozla əlaqəli HTLV-1 virusu);
- radiasiyanın təsiri;
- istehsalatda zərərli kimyəvi maddələrlə daimi təmas;
- sitostatik preparatlarla kimyaterapiya;
- irsən keçən, xromosom dəstinin dəyişməsi ilə müşayiət olunan xəstəliklər, o cümlədən Daun sindromu;
- qanyaranma xəstəlikləri;
- siqaret çəkmə.
Əksər hallarda leykozun dəqiq səbəbini müəyyən etmək mümkün olmur: xəstəlik qanyaranma hüceyrələrində həyat boyu təsadüfi yaranan genetik dəyişikliklərlə bağlıdır və heç bir risk amili olmayan insanlarda da inkişaf edə bilər. Yuxarıda sadalanan amillər yalnız riski artırır. Leykoz yoluxucu deyil və adətən valideynlərdən birbaşa ötürülmür.
Təsnifat
- kəskin mieloid – daha çox böyüklərdə baş verir, alttipi hüceyrələrin differensasiya səviyyəsindən asılıdır.
- kəskin limfoblastik – uşaqlar və yeniyetmələrdə geniş yayılmış xəstəlikdir (uşaq yaşı leykozlarının təxminən 75–80%-ni təşkil edir), böyüklərdə kifayət qədər nadir inkişaf edir.
- xroniki mieloid – əsasən sümük iliyinin yetkin mieloid hüceyrələrinin sürətli və tənzimlənməyən proliferasiyası səciyyəvidir, bu hüceyrələr qanda toplanır; xəstəlik nadirdir, lakin istənilən yaşda aşkar edilə bilər.
- xroniki limfositar – yetkin görünüşlü, lakin funksional cəhətdən qüsurlu limfositlərin tədricən toplanması səciyyəvidir, bu hüceyrələr qanda, sümük iliyində, limfa düyünlərində, dalaqda və daxili orqanlarda toplanır, bu xəstəliklə tez-tez yaşlı insanlar xəstələnir, üstəlik kişilərdə xəstəlik qadınlara nisbətən 1,5–2 dəfə çox rast gəlinir.
Klinik mənzərə
Uşaqlarda və böyüklərdə leykemiyanın klinik əlamətləri zədələnmiş leykositlərin sayı artdıqca güclənir. Mütəxəssislərə vaxtında müraciət və profilaktik müayinələr bu xəstəliyi erkən mərhələlərdə aşkarlamağa kömək edir və bu da müsbət proqnoz şansını artırır.
Leykozun əsas əlamətləri:
- aydın səbəb olmadan bədən temperaturunun yüksəlməsi;
- gecə tərləməsinin artması;
- qüvvədən düşmə, yorğunluq hissi;
- iştahanın pisləşməsi;
- ürəkbulanma, özünü hiss etmədə yaxşılaşma olmadan qusma;
- qısa müddət ərzində və görünən səbəb olmadan arıqlama;
- qanın zəif laxtalanması;
- koordinasiya problemlərinin yaranması;
- intensiv yüklənmə olmadan nəfəs darlığı;
- kiçik travma yerlərində hematoma və qançırların əmələ gəlməsi;
- adətən qəbul edilən ağrıkəsici preparatlar qəbul edildikdən sonra da kəsilməyən oynaq, sümük və baş ağrıları;
- burun və diş ətlərindən tez-tez qanaxma;
- respirator infeksion xəstəliklərin tezliyinin artması.
Kəskin leykozda simptomatika tez yaranır və şiddətlənir. Temperatur göstəriciləri tez artaraq 39–40 dərəcəyə çatır, bu zaman pisləşmə qısa müddət ərzində baş verir. Xroniki leykozda simptomlar yavaş-yavaş artır, proses uzun müddətə uzana bilər. İfadəli əlamətlər isə genişlənmiş və terminal mərhələ başlayanda meydana çıxır. Geniş daxili qansızmalar baş verərsə, ağırlaşmalar yaranarsa, xəstə ölə bilər.
Şəkillərdə əlamətlər
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Sadalanan simptomatikanın yaranması ilə bağlı şikayətlərlə müraciət edildikdə insanı mütəxəssis müayinə edir və müvafiq müayinə təyin edir. Laborator və instrumental tədqiqatlar tətbiq edilir:
- ümumi qan analizi vasitəsilə leykositlərin sayının artması və digər qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması aşkar edilir;
- koaqulogramma hemostazın (qanın laxtalanma qabiliyyətinin) vəziyyətini qiymətləndirməyə kömək edir;
- immunoqramma nəticələri orqanizmin immun müdafiəsinin disfunksiyasını müəyyən etmək üçün lazımdır;
- sitogenetik tədqiqatlar sayəsində xromosom pozğunluqları və patologiyaları müəyyən etmək mümkündür;
- sitokimyəvi tədqiqatlar blastların növlərinə xas spesifik fermentləri aşkar etməyə imkan verir.
Zədələnmiş orqanların USM, KT, MRT müayinələri də təyin olunur.
Sümük iliyindən, onurğa beyni mayesindən (lumbal punksiya), limfa düyünlərindən nümunələr (punksiyalar) götürülür və aşağıdakıları müəyyən etmək üçün sitoloji və histoloji analizlər aparılır:
- hüceyrə zədələnməsinin tipi;
- kimyəvi mənşəli preparatlara həssaslıq;
- digər məlumatlar.
Diaqnostik prosedurları terapiyanı planlaşdıran həkim təyin edir.
Leykemiyanın müalicəsində:
- xəstəliyin əlamətlərinin qismən və ya tam yox olmasına (remissiyaya) nail olmaq üçün bədxassəli qan hüceyrələrinin məhv edilməsinə yönəlmiş tədbirlər görülür;
- onkologiyanın nəticələrini aradan qaldırmaq və residiv ehtimalını istisna etmək üçün terapiya təyin olunur.
Terapiya taktikası fərdi qaydada müəyyən edilir. Leykemiyanın tipindən və insanın özünü hiss etməsindən asılıdır. Tez-tez stasionar müalicə göstərişdir.
Müalicə
Müalicə üsulları
Müalicənin əsas istiqaməti kimyaterapiyadır. Bu zaman sitostatik qrup preparatlardan bir neçəsi eyni zamanda tətbiq edilir. Bu, onkoloji hüceyrələri maksimum dərəcədə məhv etməyə imkan verir. Davamlı remissiyaya nail olmaq və residiv risklərini minimuma endirmək məqsədilə kimyaterapiya aşağıdakı kurslarla təyin olunur:
- əsas;
- möhkəmləndirici;
- saxlayıcı.
Həmçinin tətbiq edilir:
- kimyapreparatların lokal yeridilməsi;
- baş nahiyəsinə, limfa düyünlərinə və daxili orqanlara şüa təsiri;
- periferik qanın kök hüceyrələrinin və ya sümük iliyi maddəsinin transplantasiyası (tam sağalma şansı).
Şüa terapiyası baş və onurğa beyninin xərçəng hüceyrələri ilə zədələnməsinin profilaktikası üçün istifadə olunur.
Leykozlarda müalicənin tamamlanmasından sonra beş il ərzində residivin olmaması xəstənin tam sağalmasından xəbər verir.
Profilaktika
Leykemiyanın əksər hallarının səbəbi məlum deyil və xüsusi profilaktikası yoxdur. Lakin bir sıra sübut olunmuş risk amillərinin təsirini azaltmaq mümkündür.
- Siqaret çəkməyin: tütün tüstüsü kəskin mieloid leykemiyanın riskini artırır.
- Benzol və digər üzvi həlledicilərlə işləyərkən iş yerində ventilyasiya və mühafizə qaydalarına riayət edin, fərdi qoruyucu vasitələrdən istifadə edin.
- Pestisidlərlə işləyərkən qoruyucu geyim və respirator taxın.
- Rentgen və KT müayinələrindən yalnız tibbi göstəriş olduqda keçin; ionlaşdırıcı şüalanma ilə işləyənlər dozimetrik nəzarət qaydalarına əməl etməlidir.
- Əvvəllər kimyaterapiya və ya şüa terapiyası almış insanlar həkimin müəyyən etdiyi müddətlərdə qan analizi verməlidir.
- Daun sindromu və digər irsi sindromları olan uşaqlar pediatrın tövsiyə etdiyi müntəzəm nəzarətdə olmalıdır.
Leykemiya üçün skrininq proqramı yoxdur. Buna görə səbəbsiz halsızlıq, qançırlar və tez-tez təkrarlanan infeksiyalar zamanı ümumi qan analizi verib həkimə vaxtında müraciət etmək xəstəliyi daha erkən aşkarlamağa kömək edir.
Yadda saxla!
Kəskin leykemiya bir neçə həftə ərzində sürətlə inkişaf edə bilər, xroniki formalar isə illərlə əlamətsiz gedir. Hər iki halda nəticə diaqnozun nə qədər tez qoyulmasından və müalicənin hematoloji mərkəzdə başlanmasından çox asılıdır. Bir neçə həftə keçməyən halsızlıq, səbəbsiz qançırlar və ya tez-tez infeksiyalar olduqda ümumi qan analizi verin və nəticəni həkimə göstərin.
Aşağıdakı hallarda dərhal təcili yardım çağırın:
- kimyaterapiya fonunda hərarətin 38 °C və yuxarı qalxması, titrəmə;
- dayanmayan burun və ya diş əti qanaxması, qusmada və ya nəcisdə qan;
- güclü baş ağrısı, huşun dumanlanması, qıcolmalar;
- kəskin təngnəfəslik, döş qəfəsində ağrı;
- bədəndə sürətlə artan nöqtəvi qansızmalar.
Suallar və cavablar
Xeyr, leykemiya yoluxucu xəstəlik deyil. O, sümük iliyindəki hüceyrələrin bədxassəli dəyişikliyə uğraması nəticəsində inkişaf edir, bəzən müəyyən virus infeksiyaları və digər amillərlə əlaqələndirilsə də, xəstəliyin özü adi təmas, ünsiyyət və ya birgə yaşayış yolu ilə başqasına ötürülmür. Xəstə ilə əlaqədə olmaq ətrafdakılar üçün risk yaratmır.
Leykemiya hallarının böyük əksəriyyəti birbaşa irsən keçmir, lakin bəzi nadir genetik və xromosom pozğunluqları ailədaxili risk faktoru ola bilər. Yaxın qohumda leykemiya olması şəxsi riski statistik olaraq bir qədər artıra bilər, ancaq bu, uşaqda xəstəliyin mütləq inkişaf edəcəyi demək deyil. Ailə anamnezi mürəkkəbdirsə, genetik məsləhət və hematoloqla müzakirə faydalı ola bilər.
Nəticə xeyli dərəcədə leykemiyanın növündən, diaqnoz qoyulduğu mərhələdən və müalicəyə orqanizmin cavabından asılıdır. Hematoloq və ya onkohematoloq hər xəstə üçün fərdi müalicə planı tərtib edir, erkən diaqnostika və müntəzəm nəzarət adətən nəticəni yaxşılaşdırır. Konkret proqnozu ümumiləşdirmək düzgün deyil — bunu yalnız aparan həkim müayinə və müalicəyə cavabı izləyərək müəyyən edə bilər.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
