Limfoqranulomatoz Hodgkin limfomasının tarixi adıdır. Bu, limfoid toxumanın bədxassəli xəstəliyidir və çox vaxt ağrısız limfa düyünü böyüməsi ilə başlayır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Hodgkin xəstəliyi
- Hodgkin limfoması
Xəstəlik haqqında
Limfoqranulomatoz, yaxud Hodgkin limfoması, limfa sisteminin bədxassəli xəstəliyidir. Onun əsas əlaməti zədələnmiş limfa düyünlərində xüsusi iri şiş hüceyrələrinin — Rid–Ştenberq hüceyrələrinin olmasıdır. Bu hüceyrələr B-limfositlərdən əmələ gəlir və onların ətrafında çoxlu reaktiv iltihab hüceyrələri toplanır, buna görə düyün böyüyür.
Xəstəlik adətən bir limfa düyünü qrupundan başlayır və limfa yolları ilə qonşu qruplara ardıcıl yayılır; sonradan dalaq, ağciyərlər, qaraciyər, sümük iliyi zədələnə bilər. Hodgkin limfoması iki yaş dövründə daha tez-tez rast gəlinir: gənclərdə (yeniyetməlik və erkən yetkinlik) və yaşlı insanlarda. Kişilər qadınlara nisbətən bir qədər çox xəstələnir. Uşaqlarda da, əsasən yeniyetmələrdə, müşahidə olunur.
Hodgkin limfoması müalicəyə yaxşı cavab verən şişlərdəndir: müasir kimyaterapiya və şüa terapiyası ilə pasiyentlərin böyük əksəriyyətində uzunmüddətli remissiyaya nail olunur. Nəticə əhəmiyyətli dərəcədə xəstəliyin nə qədər tez aşkar edildiyindən asılıdır.
Səbəbləri
Hodgkin limfomasının dəqiq səbəbi məlum deyil. Xəstəlik yoluxucu deyil və irsən birbaşa ötürülmür. Riski artıran amillər:
- Epşteyn–Barr virusu — infeksion mononukleozun törədicisi; xəstələrin bir hissəsində şiş hüceyrələrində bu virusun izləri aşkar edilir, keçirilmiş mononukleoz riski bir qədər artırır;
- immun çatışmazlığı — İİV infeksiyası, orqan transplantasiyasından sonra immuniteti zəiflədən preparatların qəbulu, anadangəlmə immun çatışmazlıqları;
- ailə anamnezi — doğma qardaş-bacıda Hodgkin limfomasının olması riski artırır; bu, irsi meyllik və ortaq ətraf mühit amilləri ilə izah olunur;
- autoimmun xəstəliklər — məsələn, revmatoid artrit, sistem qırmızı qurd eşənəyi; immun sisteminin xroniki aktivləşməsi rol oynaya bilər;
- yaş və cins — yuxarıda göstərilən iki yaş zirvəsi və kişi cinsi.
Risk amillərinin olması xəstəliyin mütləq inkişaf edəcəyi demək deyil, xəstələrin çoxunda isə heç bir aydın risk amili tapılmır.
Növləri
Histoloji quruluşuna görə ÜST təsnifatı iki əsas formanı ayırır:
- Klassik Hodgkin limfoması — halların böyük əksəriyyəti; alt tipləri: nodulyar skleroz (ən çox gənclərdə, tez-tez döş qəfəsi düyünlərini zədələyir), qarışıq hüceyrəli (daha çox yaşlılarda və İİV ilə yaşayanlarda), limfositlərlə zəngin və limfosit çatışmazlığı olan (ən nadir) formalar;
- Nodulyar limfositar üstünlüklü Hodgkin limfoması — nadir formadır, adətən yavaş gedişlidir, əksər hallarda erkən mərhələdə aşkar edilir və müalicə yanaşması fərqlidir.
Mərhələlər
Mərhələ zədələnmiş düyün qruplarının sayına və diafraqmaya (döş qəfəsini qarın boşluğundan ayıran əzələ) nisbətən yerləşməsinə görə müəyyən edilir:
- I mərhələ — bir limfa düyünü qrupu və ya limfa sistemindən kənar bir orqanın məhdud sahəsi zədələnir;
- II mərhələ — diafraqmanın bir tərəfində iki və ya daha çox düyün qrupu zədələnir;
- III mərhələ — diafraqmanın hər iki tərəfində düyünlər zədələnir, dalaq da prosesə cəlb oluna bilər;
- IV mərhələ — limfa sistemindən kənar orqanların (ağciyər, qaraciyər, sümük iliyi, sümüklər) yayılmış zədələnməsi.
Mərhələyə «A» (ümumi simptomlar yoxdur) və ya «B» (izahsız hərarət, gecə tərləməsi, arıqlama var) hərfi əlavə olunur. Həmçinin iri şiş kütləsinin olması qeyd edilir. Bu məlumatlar və risk amilləri əsasında xəstəlik erkən əlverişli, erkən əlverişsiz və irəliləmiş qruplara bölünür, müalicənin intensivliyi buna görə seçilir.
Klinik mənzərə
İlk və ən tipik əlamət limfa düyünlərinin ağrısız böyüməsidir. Düyünlər sıx-elastik, hərəkətli olur, sonradan bir-biri ilə birləşərək konqlomerat əmələ gətirə bilər. Əsas təzahürlər:
- boyunda, körpücüküstü nahiyədə, daha az hallarda qoltuqaltı və ya qasıqda ağrısız düyünlər, həftələr ərzində kiçilmir;
- döş qəfəsinin daxili (mediastinal) düyünlərinin böyüməsi zamanı quru öskürək, təngnəfəslik, döşdə sıxılma hissi;
- «B» simptomları: səbəbsiz qızdırma (bəzən dalğavari), çarşafı islatacaq qədər gecə tərləməsi, izahsız arıqlama;
- bütün bədəndə inadkar dəri qaşınması;
- güclü yorğunluq, iştahsızlıq;
- spirtli içki qəbulundan sonra zədələnmiş düyünlərdə ağrı — nadir, lakin xarakterik əlamət;
- qarın boşluğu düyünlərinin və dalağın böyüməsi zamanı qarında ağırlıq, sol qabırğaaltında ağrı;
- sümük zədələnməsi zamanı sümük ağrıları.
Uşaq və yeniyetmələrdə əlamətlər yetkinlərdəkinə oxşardır; valideynlər çox vaxt boyunda keçməyən düyünə diqqət yetirirlər. Hamiləlik dövründə Hodgkin limfoması aşkar edildikdə müalicə ana və döl üçün təhlükəsizlik nəzərə alınaraq hematoloq və mama-ginekoloq tərəfindən birgə planlaşdırılır.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər sürətlə artan təngnəfəslik, üzün, boynun və qolların şişməsi, boyun venalarının qabarması yaranıbsa (yuxarı boş vena sindromu), yüksək hərarət şüur pozğunluğu ilə müşayiət olunursa, ayaqlarda qəfil zəiflik və ya hissiyyat itkisi varsa. Belə hallarda 103 çağırmaq lazımdır. Müalicə alan pasiyentdə hərarətin yüksəlməsi də təcili müraciət tələb edir.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Həkim şikayətləri, onların nə vaxtdan başladığını, «B» simptomlarının olub-olmamasını aydınlaşdırır, bütün periferik limfa düyünlərini, qaraciyəri və dalağı palpasiya edir. Diaqnozun əsası toxumanın müayinəsidir.
- limfa düyününün biopsiyası — düyün bütövlükdə və ya iri fraqment şəklində çıxarılır; histoloji və immunhistokimyəvi müayinə şiş hüceyrələrini aşkar edir və növünü dəqiqləşdirir; incə iynə ilə aspirasiya adətən diaqnoz üçün kifayət etmir;
- pozitron-emissiya tomoqrafiyası ilə birləşdirilmiş kompüter tomoqrafiyası (PET-KT) — bütün zədələnmə ocaqlarını göstərir, mərhələni dəqiq müəyyən edir və müalicəyə cavabı qiymətləndirmək üçün təkrarlanır;
- döş qəfəsinin, qarın boşluğunun və çanağın kompüter tomoqrafiyası, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası;
- qan analizləri — ümumi qan analizi, eritrositlərin çökmə sürəti (proqnostik əhəmiyyəti var), laktatdehidrogenaz, qaraciyər və böyrək göstəriciləri, İİV, B və C hepatitləri üzrə müayinə;
- müalicədən əvvəl ürəyin exokardioqrafiyası, ağciyər funksiyasının yoxlanılması, qadınlarda hamiləlik testi; göstəriş olduqda sümük iliyinin biopsiyası.
Differensial diaqnostika infeksion mononukleoz, vərəm, toksoplazmoz kimi infeksiyalarda limfadenit, qeyri-Hodgkin limfomaları, sarkoidoz və digər şişlərin metastazları ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- böyümüş düyünlərin tənəffüs yollarını, yuxarı boş venanı və ya onurğa beynini sıxması;
- immunitetin zəifləməsi səbəbindən ağır infeksiyalar;
- müalicənin uzaq nəticələri: qalxanabənzər vəzin funksiyasının azalması (boyun nahiyəsinin şüalanmasından sonra), ürək və ağciyər zədələnməsi, sonsuzluq;
- illər sonra ikinci şişlərin, o cümlədən döş vəzi və ağciyər xərçənginin inkişaf riskinin artması.
Müalicə
Müalicəni hematoloq və ya onkohematoloq xəstəliyin forması, mərhələsi, risk amilləri, pasiyentin yaşı və ümumi vəziyyəti əsasında planlaşdırır. Məqsəd bütün şiş ocaqlarını aradan qaldırmaq və eyni zamanda uzaq yan təsirləri minimuma endirməkdir.
- Kombinə edilmiş kimyaterapiya — müalicənin əsasıdır; bir neçə qrup sitostatik preparat (o cümlədən antrasiklinlər) kurslarla tətbiq olunur. Kursların sayı və sxemin intensivliyi risk qrupuna və PET-KT nəticəsinə görə tənzimlənir;
- Şüa terapiyası — adətən kimyaterapiyadan sonra, yalnız əvvəl zədələnmiş zonalara və ya qalıq ocaqlara yönəldilir; müasir texnika ilə ətraf orqanlara düşən şüa yükü azaldılır;
- Hədəfli və immun terapiya — şiş hüceyrəsinin səthindəki CD30 molekuluna qarşı antitel-dərman konyuqatları və immun nəzarət nöqtələrinin inhibitorları; irəliləmiş mərhələdə və residiv zamanı istifadə edilir;
- Yüksək dozalı kimyaterapiya və autoloji kök hüceyrə transplantasiyası — residiv və ya müalicəyə davamlı hallarda;
- Dəstəkləyici müalicə — ürəkbulanmanın, infeksiyaların qarşısının alınması, qan göstəricilərinin bərpası.
Dalağın çıxarılması müasir müalicədə praktiki olaraq tətbiq edilmir. Müalicəyə başlamazdan əvvəl nəsil qabiliyyətinin qorunması (sperma, yumurta hüceyrələrinin saxlanması) barədə həkimlə danışmaq vacibdir.
Pasiyent nə edə bilər: təyin olunmuş kursları buraxmamaq, gigiyenaya ciddi riayət etmək, xəstə insanlarla təmasdan qaçmaq, hərarət yarandıqda dərhal həkimə xəbər vermək. Nə etmək olmaz: kimyaterapiyanı «bitki müalicəsi» ilə əvəz etmək, həkimlə razılaşdırmadan pəhriz əlavələri və bitki preparatları qəbul etmək — onlar dərmanların təsirini dəyişə bilər.
Reabilitasiya
Müalicə başa çatdıqdan sonra pasiyent uzun müddət hematoloqun nəzarətində qalır. İlk illərdə müayinələr daha tez-tez aparılır, sonradan seyrəlir. Nəzarət yalnız residivin axtarışı üçün deyil, həm də müalicənin uzaq nəticələrinin — qalxanabənzər vəzin, ürəyin, ağciyərlərin funksiyasının pozulmasının, ikinci şişlərin — vaxtında aşkar edilməsi üçün lazımdır.
Siqaretdən imtina, müntəzəm və mötədil fiziki aktivlik, sağlam qidalanma, həkimin tövsiyəsinə uyğun peyvəndlər və göstəriş olduqda döş vəzisinin erkən skrininqi (döş qəfəsi nahiyəsi şüalanmış qadınlarda) tövsiyə olunur. Həddindən artıq günəş şüalanmasından çəkinmək lazımdır.
Profilaktika
Hodgkin limfomasının spesifik profilaktikası yoxdur. Riski azaltmaq və xəstəliyi erkən aşkar etmək üçün:
- iki-üç həftə ərzində keçməyən, böyüyən və ya ağrısız limfa düyünlərini həkimə göstərmək;
- izahsız qızdırma, gecə tərləməsi, arıqlama və inadkar qaşınma zamanı müayinədən keçmək;
- İİV infeksiyasının qarşısını almaq, qorunmuş cinsi əlaqə;
- immun çatışmazlığı olan şəxslərin həkim nəzarətində olması;
- böyümüş düyünlərə isti kompres qoymamaq və onları özbaşına «müalicə» etməmək;
- Hodgkin limfoması keçirmiş insanların yaxın qohumlarında simptomlara xüsusi diqqət yetirmək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Böyümüş limfa düyünü aşkar etdikdə əvvəlcə terapevtə və ya ailə həkiminə, uşaqlarda pediatra müraciət etmək olar; limfomadan şübhələnildikdə müalicə hematoloq (onkohematoloq), uşaqlarda uşaq onkohematoloqu tərəfindən aparılır.
Yadda saxla!
- Ağrısız, həftələrlə keçməyən limfa düyünü həkim müayinəsi tələb edir.
- Diaqnozu yalnız düyünün biopsiyası və histoloji müayinəsi təsdiq edə bilər.
- Hodgkin limfoması müalicəyə yaxşı cavab verən xəstəliklərdəndir, xüsusilə erkən aşkar edildikdə.
- Müalicədən əvvəl nəsil qabiliyyətinin qorunması barədə həkimlə danışın.
- Remissiyadan sonra illərlə nəzarət müayinələrindən keçmək lazımdır.
Suallar və cavablar
Xeyr, Hodgkin limfoması başqa insana keçmir. Ailə üzvləri, həmkarlar və dostlar pasiyentlə adi qaydada ünsiyyət qura bilərlər. Əksinə, müalicə zamanı pasiyentin özünü başqalarının infeksiyalarından qorumaq lazımdır.
Xeyr, limfa düyünləri ən çox infeksiyalara — soyuqdəymə, angina, diş problemləri — cavab olaraq böyüyür və bir-iki həftəyə kiçilir. Lakin düyün ağrısızdırsa, böyüməkdə davam edirsə, hərarət, gecə tərləməsi və arıqlama ilə müşayiət olunursa, həkim müayinəsi vacibdir.
Hodgkin limfomasında şiş hüceyrələri düyündə az sayda olur və onların ətrafındakı toxumanın quruluşu diaqnoz üçün vacibdir. İncə iynə ilə götürülən material çox vaxt bunu qiymətləndirməyə imkan vermir. Düyünün çıxarılması dəqiq diaqnoz və növün müəyyən edilməsi üçün lazımdır.
Bir çox pasiyent müalicədən sonra uşaq sahibi olur, lakin bəzi sxemlər nəsil qabiliyyətinə təsir edə bilər. Buna görə müalicəyə başlamazdan əvvəl sperma və ya yumurta hüceyrələrinin saxlanması imkanları barədə həkimlə danışmaq tövsiyə olunur. Hamiləliyin planlaşdırılması vaxtı da həkimlə razılaşdırılmalıdır.
Remissiya müalicədən sonra xəstəliyin əlamətlərinin və müayinələrdə aktiv ocaqların olmamasıdır. Residiv mümkündür, daha çox ilk illərdə, buna görə müntəzəm nəzarət vacibdir. Residiv zamanı da effektiv müalicə üsulları — yüksək dozalı kimyaterapiya, kök hüceyrə transplantasiyası, hədəfli preparatlar — mövcuddur.
Kimyaterapiya zamanı canlı peyvəndlər qadağandır, inaktivləşdirilmiş peyvəndlər isə həkimlə razılaşdırılaraq müəyyən vaxtda vurula bilər. Peyvəndlərin cədvəli müalicədən əvvəl və sonra hematoloq tərəfindən fərdi müəyyən edilir. Özbaşına peyvənd olunmaq tövsiyə edilmir.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
