Xroniki limfoleykoz yetkin B-limfositlərin klonal çoxalması ilə xarakterizə olunan hematoloji bədxassəli xəstəlikdir. Bir çox pasiyentdə təsadüfi limfositozla aşkarlanır və uzun müddət simptomsuz qala bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Xroniki limfositar leykoz
Xəstəlik haqqında
Xroniki limfoleykoz daha çox 40 yaşdan yuxarı böyüklərdə rast gəlinir, baxmayaraq ki, son zamanlar xəstəliyin cavanlaşması tendensiyası müşahidə olunur. Kişilər qadınlardan daha çox əziyyət çəkirlər. Xəstəlik hallarının pik göstəricisi 50-70 yaş aralığına düşür. Patologiya qeyri-Hodcgin limfomaları qrupuna aiddir. Xəstəlik həm demək olar ki, simptomsuz keçə bilər, həm də dərhal parlaq simptomatika ilə özünü göstərərək manifestasiya anından 2-3 il ərzində ölümlə nəticələnə bilər.
Səbəbləri
Xəstəlik yetkin B-limfositlərdə qazanılmış genetik dəyişikliklərin klonal çoxalma yaratması ilə əlaqəlidir. Bu dəyişikliklərin dəqiq səbəbi məlum deyil.
Təsnifat
Hematoloqlar inkişaf sürətinə, simptomatikaya və müalicəyə reaksiyaya görə fərqlənən xroniki limfoleykozun bir neçə formasını ayırd edirlər:
- klassik (proqressivləşən) forma: əlamətlərin artması bir neçə ay ərzində baş verir;
- xoşxassəli gedişli limfoleykoz: qanın ümumi analizindəki dəyişikliklərin yavaş artması ilə xarakterizə olunur, xəstəliyin ilk əlamətləri ilə həyat keyfiyyətinə hiss olunan təsir arasında bir neçə il və ya bir neçə on il keçir;
- şiş forması: qanın ümumi analizindəki kiçik dəyişikliklər fonunda limfa düyünlərinin əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi ilə xarakterizə olunur;
- sümük iliyi forması: limfa düyünləri, dalaq və qaraciyər zədələnməyib, qanın analizində hüceyrələrin ifadəli çatışmazlığı qeydə alınır;
- dalağın böyüməsi ilə müşayiət olunan limfoleykoz;
- paraproteinemiyalı limfoleykoz: qanda və toxumalarda qeyri-normal immunoqlobulinlərin toplanması ilə xarakterizə olunur;
- prelimfositar forma: qanda və sümük iliyində nukleol saxlayan atipik limfositlərin olması ilə fərqlənir;
Keçmişdə xroniki limfoleykozun formaları sırasına aid edilən, lakin müasir beynəlxalq təsnifatda ayrıca xəstəliklər hesab olunan vəziyyətlər də var:
- tüklü hüceyrəli leykoz — xroniki limfoleykozdan fərqli, ayrıca xəstəlikdir: qan hüceyrələrinin çatışmazlığı dalağın böyüməsi ilə birlikdə qeyd olunur, nümunələrin mikroskopik tədqiqində limfositlərin quruluşunda xarakterik dəyişikliklər aşkarlanır; onların sitoplazmasının qeyri-bərabər «xovlu» kənarları var;
- T-hüceyrəli leykozlar (məsələn, T-hüceyrəli prolimfositar leykoz) — ayrıca nadir xəstəliklərdir; dərinin zədələnməsi və sürətli proqressivləşmə ilə xarakterizə olunur. Xroniki limfoleykoz isə B-limfositlərin xəstəliyidir.
Xroniki limfoleykozun gedişində üç mərhələ ayırd edilir:
- başlanğıc: simptomlar yoxdur, patologiya yalnız laborator müayinə zamanı aşkarlanır;
- genişlənmiş klinik təzahürlər mərhələsi: simptomatika parlaq və aşkar olur;
- terminal: xəstənin vəziyyəti pisləşir, ölümlə nəticələnən orqanların işində çoxsaylı pozğunluqlar meydana çıxır.
Mərhələlər
Xroniki limfoleykozun mərhələsi Rai və Binet sistemləri ilə müəyyən edilir. Hər ikisi həkim baxışına və ümumi qan analizinə əsaslanır.
Binet sistemi
- A mərhələsi. Böyümüş limfoid nahiyələr üçdən azdır (boyun, qoltuqaltı, qasıq limfa düyünləri, qaraciyər və dalaq ayrı-ayrı nahiyə sayılır), anemiya və trombositopeniya yoxdur.
- B mərhələsi. Üç və daha çox nahiyə zədələnib, lakin hemoqlobin və trombositlərin səviyyəsi hələ qənaətbəxşdir.
- C mərhələsi. Hemoqlobin 100 q/l-dən aşağıdır və ya trombositlər 100×10⁹/l-dən azdır — zədələnmiş nahiyələrin sayından asılı olmayaraq.
Rai sistemi
0 mərhələsində yalnız qanda limfositoz olur; I mərhələdə limfa düyünləri, II mərhələdə dalaq və ya qaraciyər böyüyür; III mərhələ anemiyanın, IV mərhələ trombositopeniyanın yaranması ilə müəyyən edilir.
Erkən mərhələdə simptomlar olmadıqda adətən müalicəyə ehtiyac olmur və müntəzəm müşahidə aparılır. Müalicə xəstəliyin aktivləşmə əlamətləri və ya irəliləmiş mərhələ zamanı başlanır. Mərhələni hematoloq müayinə və analizlərin nəticələrinə əsasən müəyyən edir; mərhələ müalicənin başlanma vaxtına və seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Xroniki limfoleykozun əlamətlərinin ifadəliliyi xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Əvvəlcə pasiyent özündəki vəziyyətdə və ya limfa düyünlərinin vəziyyətində hər hansı dəyişiklik qeyd etmir. Patologiyanın irəliləməsi və genişlənmiş təzahürlər mərhələsinə keçidi ilə xəstəliyin xarakterik simptomları meydana çıxır:
- limfa düyünlərinin böyüməsi; ən çox qoltuqaltı və boyun qrupları əziyyət çəkir, sonra xəstəlik döş və qarın boşluğundakı düyünləri, sonra isə – qasıq düyünlərini əhatə edir; limfa düyünləri əl ilə yoxlanılarkən ağrısızdır, ətraf toxumalarla birləşmir və nisbətən asanlıqla yerini dəyişir; ayrı-ayrı elementlər diametrdə 5 sm-dən çox ola bilər;
- qaraciyər, dalaq və digər daxili orqanların böyüməsi; tez-tez qonşu strukturların sıxılması əlamətləri ilə müşayiət olunur;
- zəiflik, yorğunluq, iş qabiliyyətinin azalması.
Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar daha ifadəli olur. Mövcud problemlərə tərləmə, xüsusən gecə vaxtı ifadəli olan, kiçik, lakin uzun sürən temperatur yüksəlməsi, soyuqdəymə xəstəliklərinə, dəri və dəri altı toxuma infeksiyalarına, sidik yollarının zədələnməsinə artmış meyllilik əlavə olunur.
Terminal mərhələyə keçid zamanı xəstəliyin gedişi plevrit, ağciyər iltihabı, generalizə olunmuş dəri infeksiyaları, baş və onurğa beyninin, ürək əzələsinin zədələnməsi ilə ağırlaşır.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Xroniki limfoleykoz diaqnozu, əsasən atipik formaların toplanması hesabına limfositlərin sayının artmasının aşkarlandığı qan analizinin nəticələri əsasında qoyulur. Əlavə olaraq sitogenetik müayinələr, sümük iliyi punksiyası, USM, KT, MRT və digər vizuallaşdırma üsulları ilə limfa düyünlərinin və daxili orqanların tədqiqi aparılır.
Müalicə
Böyüklərdə xroniki limfoleykozun müalicə üsulunun seçimi simptomların ifadəliliyindən, diaqnostika nəticələrindən və xəstəliyin formasından asılıdır. Patologiya ilkin mərhələlərdə aşkarlandıqda və patologiya əlamətləri olmadıqda həkimlər hər 3-6 ayda bir pasiyentin müntəzəm müayinələri ilə müşahidə taktikasını tətbiq edirlər. Müalicəyə başlamaq üçün göstəriş yalnız leykositlərin sayının artması deyil, xəstəliyin aktiv olmasıdır: limfa düyünlərinin və dalağın sürətlə böyüməsi, anemiya və ya trombositopeniyanın artması, hərarət, gecə tərləməsi, arıqlama. Hazırda əsas müalicə hədəf terapiya preparatlarıdır — Bruton tirozinkinaza inhibitorları və BCL-2 inhibitorları, çox vaxt anti-CD20 monoklonal antitellərlə birlikdə; ənənəvi kimyəvi-immunoterapiya yalnız ayrı-ayrı hallarda tətbiq olunur. Allogen sümük iliyi transplantasiyası nadir hallarda — bir neçə müalicə xəttinə davamlı xəstəlikdə nəzərdən keçirilir. Xəstəliyin gedişində autoimmun komponent iştirak edirsə, kortikosteroidlər təyin edilir. Dalağın, qaraciyərin və ya limfa düyünlərinin əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi zamanı yönəldilmiş şüa terapiyası istifadə olunur.
Simptomatik müalicəyə aşağıdakılar daxil ola bilər:
- eritrositlərin və ya trombositlərin transfuziyası (müvafiq olaraq anemiya və ya trombositopeniya zamanı);
- lazım gəldikdə antibakterial, əksvirus və ya əksgöbələk terapiyası;
- dalağın əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi zamanı onun çıxarılması və s.
Müalicənin müddəti seçilmiş üsuldan asılıdır: bəzi hədəf preparatlar xəstəlik irəliləməyənə və yaxşı tolerantlıq saxlanana qədər fasiləsiz qəbul edilir, digər sxemlər isə əvvəlcədən müəyyən edilmiş müddətlə məhdudlaşır. Simptomatikanın təkrar proqressivləşməsi zamanı terapiya bərpa olunur və ya dəyişdirilir.
Reabilitasiya
Xroniki limfoleykozu tamamilə sağaltmaq mümkün deyil. Remissiyaya nail olduqda pasiyent müntəzəm olaraq hematoloqda müayinədən keçməli, artıq insolyasiyadan və toksinlərin təsirindən qaçmalı, sağlam həyat tərzi sürməlidir.
Profilaktika
Xroniki limfoleykozun spesifik profilaktika tədbirləri mövcud deyil. Patologiyanın vaxtında aşkarlanması üçün ümumi qan analizi daxil olmaqla müntəzəm skrininq müayinələrinin aparılması tövsiyə olunur.
Yadda saxla!
Xroniki limfoleykoz təxminən bütün halların yarısında pasiyent digər xəstəliklərlə əlaqədar həkimə müraciət etdikdə və ya planlı tibbi müayinə çərçivəsində təsadüfən aşkarlanır. Bu xəstəlik illərlə davam edə bilər, eyni zamanda kifayət qədər sürətlə ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Pasiyentlər tez-tez və ağır infeksiyalardan, anemiyadan və orqanizmin ümumi tükənməsindən (kaxeksiyadan) əziyyət çəkirlər. Patologiyanın vaxtında aşkarlanması və müalicənin təyin edilməsi pasiyentin vəziyyətində əhəmiyyətli yaxşılaşmaya nail olmağa, ağırlaşmaların inkişaf riskini azaltmağa, ömrü uzatmağa imkan verir, lakin hazırda xəstəlikdən tamamilə xilas olmaq mümkün deyil.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
