İxtioz – dərinin artmış buynuzlaşması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Patologiya irsi keçir, buna görə də bu diaqnozu olan bütün pasiyentlərə tibbi-genetik məsləhət göstərilir. Bu, risklərin qiymətləndirilməsinə və sağlam nəslin doğulma şanslarının proqnozlaşdırılmasına yönəldilmişdir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Balıq pulcuğu xəstəliyi
- ilan dərisi xəstəliyi
Xəstəlik haqqında
İxtioz – dərinin artmış buynuzlaşması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Patologiya irsi keçir, buna görə də bu diaqnozu olan bütün pasiyentlərə tibbi-genetik məsləhət göstərilir. Bu, risklərin qiymətləndirilməsinə və sağlam nəslin doğulma şanslarının proqnozlaşdırılmasına yönəldilmişdir.
Xəstəliyin müalicəsi simptomatikdir, dərinin buynuzlaşma proseslərinin yaxşılaşdırılmasına yönəldilmişdir. Düzgün seçilmiş terapiya ilə pasiyentlər dolğun həyat sürürlər. Lakin ayda 1 dəfə tezliklə müntəzəm müayinəyə ehtiyac duyurlar. Belə dinamik müşahidə ilkin sapmaların vaxtında aşkar edilməsinə və korreksiya aparılmasına imkan verir.
İxtioz nisbətən nadir patologiyadır. Statistik məlumatlara görə, 300 min yenidoğulmuşdan 1-də rast gəlinir. Bir qədər daha tez-tez müxtəlif patologiyalar fonunda yaranmış qazanılmış xəstəlik formaları, eləcə də müəyyən sindromlarla əlaqəli dəri zədələnmələri aşkarlanır.
İxtioz üçün gedişin mövsümi xarakteri xarakterikdir. Yay vaxtı remissiya müşahidə olunur, kəskinləşmə isə qış dövrünə təsadüf edir.
Səbəbləri
Xəstəlik irsi xarakter daşıyır və müxtəlif genlərdə mutasiyalarla əlaqəlidir. Gendəki pozğunluğun xarakteri ixtiozun növündən asılıdır.
- Vulqar – autosom-dominant (yarımdominant) tip üzrə ötürülür; əlamətlərin ifadəlilik dərəcəsi daşıyıcılarda müxtəlif ola bilər. Patologiya üçün filaggrin zülalının çatışmazlığı xarakterikdir, bunun nəticəsində suyu saxlamaq qabiliyyəti kəskin azalır, buna görə də dərinin artmış quruluğu yaranır.
- X-xromosomla bağlı – X-xromosomu vasitəsilə resessiv tip üzrə ötürülür; oğlanlar xəstələnir, qızlar isə daşıyıcı olurlar. Steroid sulfataza fermentində mutasiya xarakterikdir. Bu, xolesterinin həddindən artıq yığılmasına və buynuz pulcuqların bir-birinə güclü yapışmasına gətirib çıxarır (onların dəridən ayrılması pozulur).
- Lamelli – əsasən autosom-resessiv irsiyyət tipi, yəni xəstəlik uşaq mutasiyaya uğramış geni hər iki valideyndən aldıqda inkişaf edir, yalnız bir nüsxəni daşıyan şəxslərdə isə klinik əlamətlər olmur. Fermentin mutasiyası nəticəsində keratinositlər (epidermis hüceyrələri) qüsurlu quruluşa malik olur.
- Anadangəlmə büllöz ichtiozabənzər eritrodermiya – dominant və resessiv ötürülmə tipidir. Keratin molekullarının qüsurlu quruluşu ilə səciyyələnir.
İrsiyyət formasından əlavə, orqanizmdə gedən sistem prosesləri nəticəsində dərinin qazanılmış patoloji hiperkeratozu da müşahidə oluna bilər (ikinci dərəcəli ichtioz):
- Bədxassəli şişlər;
- Mədə-bağırsaq traktında qida maddələrinin sorulmasının pozulması;
- Sistem qırmızı qurdeşənəyi;
- Şəkərli diabet;
- Nikotinik turşunun, antipsixotik vasitələrin qəbulu.
İkinci dərəcəli ichtioz, həqiqi ichtiozdan fərqli olaraq, yalnız yetkin yaşda özünü göstərir. İrsiyyət forması uşaqda doğuşdan mövcud olur, orqanizmdə gedən hormonal yenidənqurulma dövrlərində ağırlaşır.
Təsnifat
İrsi ötürülmə xüsusiyyətlərindən və xəstəliyin inkişaf səbəblərindən asılı olaraq, ixtiozun 3 növü ayrılır.
İrsi:
- Autosom-dominant: buraya vulqar və epidermolitik formalar daxildir;
- autosom-resessiv: lamellyar, Komelanın lineyar əhatəedici ixtiozu, dölün ixtiozu;
- X-xromosomla bağlı resessiv.
Sindromal:
- Irsi ötürülən mürəkkəb sindromların tərkib hissəsidir (Neterton, Refsum, Rud, Şeqren — Larsson, Yung — Fogel, Popov).
Qazanılmış:
- Simptomatik;
- qocalıq (senil);
- diskoid.
Klinik mənzərə
Vulqar ixtioz – bu xəstəliyin ən çox rast gəlinən formasıdır. Əsas təzahürlər bunlardır:
- Əsasən ətrafların ekstensor səthlərində qabıqlanma (pulcuqlar xırda və nazik olur);
- Uyğun olaraq əllərin və ayaqların ovuc və daban səthlərində artmış büküşlülük;
- Follikulyar hiperkeratoz – dəri tükünün ətrafında kiçik, quru düyüncüklər (budlar, çiyinlər, ön qollar, oma nahiyəsi).
Zədələnmiş dəri üzərindən əl gəzdirildikdə elə görünür ki, o, o qədər kobuddur ki, sürtgəci xatırladır (tibbdə buna elə «sürtgəc sindromu» deyilir). Patoloji buynuzlaşma nəticəsində dəri çatları əmələ gəlir, onlar infeksiyalaşa bilər, başdakı tüklər nazik və seyrək olur.
X-xromosomla bağlı ixtioz bir sıra fərqləndirici əlamətlərə malikdir:
- Qəhvəyi rəngli pulcuqlar, buna görə də dəri çirkli görünür;
- Ətrafların ekstensor səthlərində və boynun arxa səthində zədələnmələr, lakin bu zaman heç vaxt üz və əllər zədələnmir;
- Buynuz qişanın bulanıqlığı (xəstələrin yarısında), lakin görmə əvvəlki kimi qalır.
Xəstəliyin digər formaları daha nadir rast gəlinir.
Adətən, ixtioz zamanı dəyişikliklər yalnız dərini əhatə etmir. Adətən, pasiyentin saçları quruluq və kövrəklik ilə fərqlənir. Dırnaq lövhələri asanlıqla sınır və lay-lay ayrılır. Diş emalının kövrəkliyi dişlərin çoxsaylı kariyes zədələnməsinə gətirib çıxarır.
Şəkillərdə əlamətlər
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Təcrübəli dermatoloq şikayətlərin və anamnezin təhlili, habelə dərinin obyektiv müayinəsi əsasında ilkin diaqnozu qoyur. Diaqnostikanın əlavə metodları irəli sürülmüş ehtimalı dəqiqləşdirməyə kömək edir. Diaqnostik axtarış proqramına daxil olanlar:
- Dəri nümunələrinin histoloji analizi, bu da xəstəliyin formasını müəyyən etməyə kömək edir;
- Qan plazmasında xolesterinin sulfat molekullarının təyini;
- Dermatoskopiya;
- Bəzi hallarda dəri bioptatının elektron mikroskopiyası.
Əgər sistem pozğunluqlar mövcuddursa, müvafiq ixtisaslı mütəxəssislərin konsultasiyaları göstərilir. Ən çox bu, oftalmoloq və qastroenteroloq olur. Zərurət olduqda genetik diaqnostika aparılır.
Müalicə
Qadınlarda və kişilərdə ichtiozun müalicəsi xəstəliyin simptomlarının ifadəlilik dərəcəsindən, yəni dərinin zədələnmə dərəcəsindən asılıdır. O, 2 məqsəd güdür:
- Dərinin vəziyyətinin yaxşılaşdırılması;
- Pasiyentin həyat keyfiyyətinin yüksəldilməsi.
Yüngül formalar zamanı yalnız yerli terapiya aparılır, orta-ağır və ağır hallarda isə əlavə olaraq sistem terapiya göstərilir. Adətən, bu, stasionar şəraitdə aparılır. Əsas sistem müalicəsi retinoidlərdir (A vitamininin sintetik törəmələri); bundan əlavə, ağırlaşmaların profilaktikası üçün digər vasitələr təyin olunur.
Yerli müalicə aşağıdakıları əhatə edir:
- Keratolitik vasitələr – buynuz pulcuqlar arasındakı əlaqələri dağıdır və onların daha asan ayrılmasına kömək edir;
- Yumşaldıcı və nəmləndirici vasitələr – dəridə nəmliyi saxlayır və çatların yaranmasının qarşısını alır.
Vəziyyətdən asılı olaraq, pasiyentlərə A, E, B, C vitaminləri əsasında preparatlar təyin olunur. Onlar yerli olaraq (gel və kremlər şəklində), vannaların tərkibində, həmçinin daxilə qəbul edilir və ya parenteral yolla (inyeksiyalar vasitəsilə) yeridilir. Dərinin ultrabənövşəyi şüalandırılması, talassoterapiya, sulfidlər və karbon qazı tərkibli vannalar yaxşı effekt göstərir. Sanator-kurort müalicəsi kəskinləşmə dövründən kənarda təyin olunur və remissiya dövrünün maksimum uzadılmasına yönəldilir. Endokrin vəzlərin və/və ya daxili orqanların yanaşı zədələnmələri olduqda, müvafiq terapiya təyin edilir.
Qazanılmış xəstəlik formaları dərinin zədələnməsinə səbəb olmuş patologiyanın aradan qaldırılmasını tələb edir. Yerli müalicə ilə birlikdə belə terapiya pasiyentin vəziyyətini sürətlə sabitləşdirməyə və dərinin keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa imkan verir.
Reabilitasiya
Remissiya dövründə ixtiozu olan pasiyentlərə nəmləndirici və yumşaldıcı vasitələrdən istifadə etməklə dərinin daimi qulluğu lazımdır:
- Yumşaq sabun istifadə etməklə müntəzəm vannalar qəbul etmək;
- Bərkimış pulları təmizləmək üçün dəri örtüyünü pemza ilə işləmək;
- Su prosedurlarından sonra bədəni tam qurutmamaq;
- Karbamid, salisil turşusu və ya laktik turşu tərkibli kosmetik vasitələrdən istifadə etmək;
- Otaqda havanı daima nəmləndirmək və s.
Profilaktika
İxtiozun spesifik profilaktik tədbirləri mövcud deyil, çünki bu xəstəliyin əksər formaları irsi xarakter daşıyır. Hamiləlik planlaşdıran qadınlara mümkün riskləri qiymətləndirmək üçün tibbi-genetik məsləhətdən keçmək tövsiyə olunur. Bu, xüsusilə ailədə (hətta uzaq qohumlarda belə) xəstəliyin ən azı bir dəfə qeydə alındığı hallarda vacibdir. Yüksək risk olduqda hamiləlik zamanı amniotik mayenin analizi aparılması məqsədəuyğundur. Əgər dölündə ixtioz aşkar olunarsa, qadına hamiləliyi pozmaq tövsiyə olunur.
İkincili ixtiozun profilaktikası dərinin zədələnməsinə səbəb ola bilən xəstəliklərin vaxtında müalicəsidir. Patologiyanı tam aradan qaldırmaq mümkün deyilsə, remissiyaya nail olmaq üçün daimi tibbi nəzarət və mütəxəssisin bütün tövsiyələrinin yerinə yetirilməsi zəruridir.
Yadda saxla!
İchtioz daimi müalicə tələb edən mürəkkəb xəstəlikdir. Patologiya proqressivləşdikcə pasiyentlər təkcə estetik problemlərlə deyil, həm də bütün orqanizmin fəaliyyətində ciddi dəyişikliklərlə üzləşirlər. İmmunitetin kəskin azalması səbəbindən insan tez-tez dərinin göbələk və bakterial zədələnmələri ilə qarşılaşır. Dermatitlər və mikozlar ağır və uzunmüddətli keçir. Tədricən xəstəlik ürək-damar sistemini və böyrəkləri də zədələməyə başlayır. Adətən, ichtiozlu pasiyentlər irinli ağırlaşmalar və ya ürək çatışmazlığı səbəbindən həlak olurlar. Daimi tibbi nəzarət və adekvat müalicə ağırlaşmaların inkişaf riskini azaldaraq pasiyentin ömür müddətini uzadır.
Suallar və cavablar
Bəli, lakin əvvəlcə tibbi-genetik məsləhətləşmədən keçmək, hamiləlik dövründə isə amniotik mayenin analizini etmək lazımdır.
Hər şey xəstəliyin gedişindən, müalicənin müntəzəmliyindən və adekvatlığından asılıdır. Terapiyaya ağlabatan və rasional yanaşma olduqda, həmçinin patologiyanın nisbətən yüngül formalarında ömür müddəti qısalmır.
Mövzu üzrə məqalələr
Kəmərəbənzər dəmrov: səbəbləri, necə görünür və necə ötürülür
Kəmərəbənzər dəmrov, həmçinin kəmərəbənzər herpes kimi tanınır, – su çiçəyi virusunun (Varicella Zoster Virus) törətdiyi virus xəstəliyidir. Bu…
İstiqamət: Dermatologiya
İnsan niyə çox tərləyir: səbəblər və bununla mübarizə üsulları
Tərləmə – insan orqanizmində bədən hərarətinin normal tənzimlənməsini təmin edən, həmçinin orqanizmdən artıq maye və duzları xaric edən…
İstiqamət: Dermatologiya
“RW” cavabını necə anlamalı: sifilis testləri niyə fərqlənir?
“RW” adı bəzən ümumi işlədilsə də, sifilis testlərinin üsulları fərqlidir. Diaqnoz və nəzarət üçün testin adı, əvvəlki müalicə…
İstiqamət: Venerologiya / İnfeksion xəstəliklər
Cinsi infeksiyalar üçün analiz: hansı nümunə nəyi yoxlayır?
Cinsi yolla keçən bütün infeksiyaları tək bir analiz yoxlamır. Testlər təmasın növünə, vaxtına, əlamətlərə və fərdi riskə uyğun…
İstiqamət: Ginekologiya / Venerologiya / İnfeksion xəstəliklər
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
