Behçet xəstəliyi ağız və cinsiyyət orqanlarında təkrarlanan xoralar, göz iltihabı və dəri səpgiləri ilə gedən xroniki sistem vaskulitidir. «İpək yolu» ölkələrində, o cümlədən Azərbaycanda rast gəlinir. Müasir müalicə kəskinləşmələri və orqan zədələnmələrini azaldır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Behçet sindromu
- Adamantiades-Behçet xəstəliyi
- Morbus Behçet
Xəstəlik haqqında
Behçet xəstəliyi müxtəlif ölçülü arteriya və venaları zədələyə bilən xroniki iltihabi damar xəstəliyidir (vaskulit). Klinik mənzərəsi çox rəngarəngdir: ən tez-tez ağız və cinsiyyət orqanlarının selikli qişası, dəri və gözlər, daha nadir – oynaqlar, iri damarlar, sinir sistemi və bağırsaq zədələnir.
Xəstəlik tarixi «İpək yolu» boyunca – Aralıq dənizindən Yaxın Şərqə və Şərqi Asiyaya qədər uzanan ərazidə daha çox yayılıb; Azərbaycan da bu regiona daxildir. Adətən gənc yaşda, çox vaxt iyirmi-qırx yaş arasında başlayır, uşaqlarda və ahıl yaşlı insanlarda nadir hallarda ilk dəfə yaranır.
Xəstəlik dalğavari – kəskinləşmə və sakitləşmə dövrləri ilə gedir. Kişilərdə və xəstəliyin erkən yaşda başladığı hallarda göz, damar və sinir sistemi zədələnmələri daha ağır olur. Behçet xəstəliyi yoluxucu deyil. Vaxtında qoyulan diaqnoz və düzgün seçilmiş müalicə görmə qabiliyyətini və həyati vacib orqanları qorumağa imkan verir.
Səbəbləri
Xəstəliyin dəqiq səbəbi məlum deyil. Hesab edilir ki, irsi meyli olan insanlarda xarici amillər anadangəlmə immun sistemin həddən artıq və nəzarətsiz aktivləşməsinə səbəb olur, nəticədə damar divarında iltihab yaranır.
- İrsi meyl – xüsusən HLA-B51 geninin daşıyıcılığı; bu gen xəstəlik riskini artırır, lakin onun olması xəstəliyin mütləq yaranacağı demək deyil.
- Coğrafi və etnik mənsubiyyət – «İpək yolu» ölkələrinin sakinlərində xəstəlik daha tez-tez rast gəlinir.
- İnfeksiyalar – ağız boşluğunun bəzi bakteriyaları və viruslar immun reaksiyanı təhrik edən amil ola bilər.
- Ailə anamnezi – yaxın qohumlarda Behçet xəstəliyinin olması riski bir qədər artırır.
Kəskinləşməni təhrik edə bilən amillər:
- psixoemosional stress və yuxusuzluq;
- soyuqdəymə və digər infeksiyalar;
- ağız boşluğunun travmaları, diş müalicəsi;
- hormonal dəyişikliklər, menstruasiya dövrü;
- bəzi pasiyentlərdə müəyyən qidalar (iti, turş qidalar aftaları qıcıqlandıra bilər).
Təsnifat
Üstünlük təşkil edən zədələnməyə görə formalar fərqləndirilir:
- selikli qişa-dəri forması – ağız və cinsiyyət orqanlarında xoralar, dəri səpgiləri; ən çox rast gəlinən forma;
- göz forması – uveit, retinal vaskulit; görmə üçün ən təhlükəli formalardan biridir;
- damar forması (vasko-Behçet) – venaların trombozu, arteriya anevrizmaları;
- nevroloji forma (neyro-Behçet) – beyin toxumasının və ya beyin venalarının zədələnməsi;
- bağırsaq forması – bağırsaqda xoralar, qarın ağrısı, qanaxma.
Bir pasiyentdə eyni vaxtda bir neçə forma müşahidə oluna bilər.
Klinik mənzərə
Əlamətlər eyni vaxtda deyil, aylar və illər ərzində ardıcıl yarana bilər. Ən xarakterik əlamətlər:
- ağızda təkrarlanan ağrılı aftalar (xoralar) – ən tez-tez və adətən ilk əlamət; bir-iki həftəyə sağalır, lakin yenidən yaranır;
- cinsiyyət orqanlarında ağrılı xoralar – çapıq qoya bilər;
- dəri səpgiləri – sızanaqvari elementlər, ayaqlarda ağrılı qırmızı düyünlər (düyünlü eritema);
- iynə vurulan yerdə qabarcıq yaranması (patergiya fenomeni);
- gözlərin qızarması, ağrısı, işığa həssaslıq, görmənin bulanması, gözün önündə «uçan ləkələr»;
- oynaq ağrıları və şişkinlik, adətən diz və aşıq-baldır oynaqlarında, deformasiya qoymadan keçir;
- ayaqların venalarında tromboz – baldırın birtərəfli şişməsi, ağrısı;
- baş ağrısı, nevroloji əlamətlər, qarın ağrısı və ishal – nadir formalarda;
- halsızlıq, yorğunluq, kəskinləşmə dövründə subfebril hərarət.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər gözdə ağrı, qızartı və ya görmənin qəfil pisləşməsi yaranıbsa; bir ayaq qəfildən şişib ağrıyırsa; nəfəs darlığı, qanhayxırma, döş qəfəsində ağrı varsa; şiddətli baş ağrısı, nitq pozğunluğu, bədənin bir tərəfində zəiflik, ikigörmə yaranıbsa; qarında kəskin ağrı, qanlı nəcis və ya qara nəcis varsa. Qanhayxırma, nevroloji əlamətlər və kəskin qarın ağrısı zamanı dərhal 103 nömrəsinə zəng edin.
Şəkillərdə əlamətlər
Bu şəkil xəstəliyin klinik görünüşünü göstərir
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Behçet xəstəliyi üçün spesifik analiz yoxdur, diaqnoz beynəlxalq meyarlara əsasən klinik qoyulur. Həkim aftaların nə qədər tez-tez təkrarlandığını, cinsiyyət orqanlarında xoraların, göz və dəri əlamətlərinin olub-olmadığını ətraflı soruşur.
- xoraların və digər əlamətlərin təsviri – əlamətlər keçici olduğundan onların fotolarını çəkib həkimə göstərmək faydalıdır;
- patergiya sınağı – dəriyə steril iynə ilə yüngül sancma edilir və bir-iki gündən sonra reaksiya qiymətləndirilir;
- iltihab göstəriciləri – EÇS, C-reaktiv zülal; aktivliyi göstərir, lakin diaqnoz üçün spesifik deyil;
- HLA-B51 – köməkçi əhəmiyyətə malikdir;
- oftalmoloq müayinəsi – yarıqlı lampa ilə baxış, göz dibi, lazım olduqda flüoressein angioqrafiya;
- damarların USM-i, KT və ya MRT angioqrafiya – damar formasında tromb və anevrizmaların aşkarlanması;
- beynin MRT-si – nevroloji əlamətlərdə;
- kolonoskopiya – bağırsaq əlamətlərində;
- ümumi qan analizi, qaraciyər və böyrək göstəriciləri – müalicəyə başlamazdan əvvəl və müalicə dövründə nəzarət üçün.
Differensial diaqnostika herpes infeksiyası, təkrarlanan aftoz stomatit, Kron xəstəliyi, sistem qırmızı qurdeşənəyi və digər vaskulitlərlə aparılır.
Ağırlaşmalar
- görmənin zəifləməsi və itirilməsi – müalicə olunmayan uveit və retinal vaskulitdə;
- dərin venaların trombozu, Budd-Kiari sindromu (qaraciyər venalarının trombozu);
- arteriya anevrizmaları, o cümlədən ağciyər arteriyasının anevrizması – qanhayxırma ilə özünü göstərə bilər;
- neyro-Behçet – beyin zədələnməsi, beyin venalarının trombozu;
- bağırsaq xoraları, qanaxma, perforasiya;
- cinsiyyət orqanlarında çapıqlar.
Müalicə
Behçet xəstəliyini tam sağaltmaq hələlik mümkün deyil, lakin müasir müalicə kəskinləşmələri nəzarətdə saxlamağa və orqan zədələnmələrinin qarşısını almağa imkan verir. Müalicə zədələnən orqana və gedişin ağırlığına görə fərdi seçilir və revmatoloq tərəfindən, lazım olduqda oftalmoloq, nevroloq, angioloq və qastroenteroloqla birlikdə aparılır.
- selikli qişa və dəri əlamətlərində – yerli qlükokortikoidlər və ağız üçün antiseptik məhlullar, aftaların təkrarlanmasını azaldan iltihabəleyhinə preparatlar, fosfodiesteraza-4 inhibitorları;
- oynaq zədələnməsində – iltihabəleyhinə preparatlar, qısa kurs qeyri-steroid iltihabəleyhinə vasitələr;
- göz, damar, sinir sistemi və bağırsaq zədələnməsində – sistem qlükokortikoidlər, immunosupressorlar, interferon preparatları və bioloji preparatlar (şiş nekroz amili inhibitorları);
- damar fəsadlarında – immunosupressiv müalicə əsasdır; qanı durulaşdıran preparatların və cərrahi və ya endovaskulyar müdaxilənin zəruriliyi barədə qərarı mütəxəssis verir, çünki anevrizma olduqda bu preparatlar təhlükəli ola bilər.
Pasiyentin özü də müalicəyə mühüm töhfə verə bilər: ağız gigiyenasına riayət etmək, yumşaq diş fırçası istifadə etmək, iti və turş qidalardan çəkinmək, kifayət qədər yatmaq və stresi azaltmaq kəskinləşmələrin tezliyini azalda bilər.
İmmunosupressiv preparatları və qlükokortikoidləri özbaşına başlamaq, dozasını dəyişmək və ya qəfil dayandırmaq olmaz – bu, ağır kəskinləşməyə və ya əlavə fəsadlara səbəb ola bilər. Müalicə zamanı infeksiyalara qarşı müqavimət azala bildiyindən hərarət və ya digər infeksiya əlamətləri barədə həkimə vaxtında məlumat vermək vacibdir.
Reabilitasiya
- revmatoloq və oftalmoloqda müntəzəm nəzarət – göz zədələnməsi əlamətsiz də başlaya bilər;
- ağız gigiyenası, yumşaq diş fırçası, stomatoloqda müntəzəm baxış, qıcıqlandırıcı qidalardan çəkinmək;
- immunosupressiv müalicə zamanı qan analizlərinin vaxtında verilməsi;
- siqaretdən imtina – damarlar üçün əlavə risk yaradır;
- mülayim fiziki fəallıq, oynaq əlamətlərində müalicəvi bədən tərbiyəsi;
- xroniki xəstəliklə yaşamağı asanlaşdırmaq üçün lazım olduqda psixoloji dəstək.
Profilaktika
Xəstəliyin özünün qarşısını almaq mümkün deyil. Kəskinləşmələrin və ağırlaşmaların profilaktikası üçün:
- müalicəyə ardıcıl riayət etmək, preparatları həkimlə razılaşdırmadan dayandırmamaq;
- gözləri müntəzəm yoxlatmaq, hətta şikayət olmadıqda;
- stresi azaltmaq, yuxu rejiminə riayət etmək;
- infeksiyaları vaxtında müalicə etmək, peyvəndlər barədə həkimlə məsləhətləşmək;
- diş müalicəsi, əməliyyatlar və iynə vurulması tələb edən prosedurlardan əvvəl həkimə xəbər vermək;
- uzun müddət hərəkətsiz qalmaqdan, siqaretdən çəkinmək – tromboz riskini azaldır;
- hamiləlik planlaşdırıldıqda bunu əvvəlcədən revmatoloqla müzakirə etmək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Behçet xəstəliyinə şübhə olduqda revmatoloqa müraciət etmək lazımdır. Göz əlamətlərində oftalmoloq, dəri və selikli qişa əlamətlərində dermatoloq, nevroloji və bağırsaq əlamətlərində müvafiq olaraq nevroloq və qastroenteroloq müalicədə iştirak edir.
Yadda saxla!
Ağızda tez-tez təkrarlanan aftalar digər əlamətlərlə birlikdə olduqda Behçet xəstəliyindən şübhələnmək lazımdır.
- Göz ağrısı, qızartı və görmənin bulanması zamanı təcili oftalmoloqa müraciət edin.
- Bir ayağın qəfil şişməsi, qanhayxırma, şiddətli baş ağrısı və ya nevroloji əlamətlər təcili müayinə tələb edir.
- Müalicəni özbaşına dayandırmayın və gözlərinizi müntəzəm yoxlatdırın.
Suallar və cavablar
Xeyr. Bu, immun sistemin iltihabi xəstəliyidir və insandan insana ötürülmür – nə məişət yolu ilə, nə də cinsi yolla.
Xeyr. Təkrarlanan aftoz stomatit geniş yayılmış vəziyyətdir və əksər hallarda Behçet xəstəliyi ilə əlaqəli deyil. Behçet xəstəliyindən yalnız aftalar genital xoralar, göz, dəri və ya digər orqan zədələnmələri ilə birlikdə olduqda şübhələnilir.
Xəstəlik xroniki gedişlidir, lakin yaşla aktivliyi çox vaxt azalır. Müasir müalicə kəskinləşmələri nəzarətdə saxlamağa və görmə, damar və sinir sistemini qorumağa imkan verir.
Xəstəliyin özü deyil, ona meyl irsən ötürülə bilər. Ailədə Behçet xəstəliyi olan insanlarda risk bir qədər yüksəkdir, lakin əksər hallarda uşaqlar xəstələnmir.
Bəli, çox qadın hamiləliyi uğurla keçirir. Lakin bəzi preparatlar hamiləlikdə qəbul edilə bilmədiyindən hamiləliyi əvvəlcədən planlaşdırmaq və müalicəni revmatoloqla birlikdə əvvəlcədən nəzərdən keçirmək vacibdir.
Xüsusi müalicəvi pəhriz yoxdur. Bəzi pasiyentlər iti, turş və ya bərk qidaların aftaları qıcıqlandırdığını qeyd edir; belə qidaları kəskinləşmə dövründə məhdudlaşdırmaq olar. Ümumilikdə balanslı qidalanma tövsiyə olunur.
Mövzu üzrə məqalələr
Densitometriya – bu nədir və ona necə hazırlaşmaq lazımdır
Densitometriya — sümük karkasının möhkəmliyi barədə mühakimə yürütməyə və onun quruluşunun zəifləməsinin ilk əlamətlərini görməyə imkan verən diaqnostik…
İstiqamət: Revmatologiya
Gözün diafanoskopiyası
Gözün diafanoskopiyası — göz almasının istiqamətlənmiş, dar konsentrasiyalı işıq dəstəsi ilə şəffaflandırılmasına əsaslanan müayinədir. Eyni zamanda yaxınlıqda yerləşən…
İstiqamət: Oftalmologiya
Kompüter və görmə
Kompüterlə işləyərkən, rahat vəziyyəti asanlıqla tapmağın mümkün olduğu kitab oxumaqdan fərqli olaraq, insan tamamilə displeyin vəziyyətindən asılı olur.…
İstiqamət: Oftalmologiya
Gözün deşici olmayan yaralanmaları
Gözün deşici olmayan yaralanması digər travmalardan onunla fərqlənir ki, göz almasının kapsulu zədələnməmiş qalır. Ən çox belə yaralanmalar…
İstiqamət: Oftalmologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
