Pemfiqus dəri və selikli qişalarda kövrək qabarcıqlar və eroziyalar yaradan nadir autoimmun bülloz xəstəliklər qrupudur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Qabarcıq xəstəliyi
- akantolitik bulyoz dermatoz
Xəstəlik haqqında
Pemfiqusun patogenezi ondan ibarətdir ki, əlverişsiz amillərin təsiri altında insanın immun sistemi dərinin və selikli qişaların epitel hüceyrələrinin strukturlarını antigen qıcıqlandırıcı kimi qəbul etməyə başlayır. Pemfiqusun növündən asılı olaraq antigen komponent kimi hüceyrə membranının müxtəlif strukturları (müxtəlif tipli qlikoproteinlər) çıxış edir. Belə ki, xəstəliyin yarpaqvari formasında immunitet desmoqlein-1-ə hücum etməyə başlayır, vulqar formada isə belə «qıcıqlandırıcı» desmoqlein-3-dür. Bu qlikoproteinlər yalnız çoxqatlı yastı epitelin epiteliositlərində mövcuddur və hüceyrələrin bir-biri ilə birləşməsinə cavabdehdir. Bu əlaqələr immun reaksiyalar nəticəsində pozulduqda intraepidermal lokal ödem inkişaf edir.
Xəstəlik ən çox 40-60 yaş arası qadınlarda rast gəlinir. Patologiya üçün asanlıqla açılan qabarcıqların əmələ gəlməsi xarakterikdir və zaman keçdikcə proses demək olar ki, bütün epitel örtüyünü əhatə edə bilər.
Xəstəliyin spesifik diaqnostikası sitoloji analiz və qanda qlikoproteinlərə qarşı antitellərin təyini vasitəsilə aparılır. Dəqiq diaqnoz qoyulduqdan sonra eroziyalaşmış səthlərin sağalmasını sürətləndirmək və yeni zədələnmələrin yaranmasının qarşısını almaq üçün müalicəyə mümkün qədər tez başlamaq vacibdir. Standart terapiya kortikosteroid preparatları vasitəsilə aparılır.
Səbəbləri
İmmuniteti zəiflədə bilən pemfiqusun yaranma səbəb amilləri kimi aşağıdakılar çıxış edir:
- başlıca histouyğunluq kompleksinin müəyyən antigenləri ilə əlaqəli ağırlaşmış irsiyyət (T-hüceyrə reseptor tanınma mexanizminin pozulması);
- keçirilmiş virus infeksiyaları, xüsusilə Epşteyn-Barr virusu, su çiçəyi, sitomeqalovirus xəstəlikləri və s.;
- orqanizmdə aktiv hormonal dəyişikliklər dövrü – püberdat, hamiləlik, klimakteriya.
Təsnifat
Klinik tövsiyələrə əsasən, pemfiqus aşağıdakı növlərə bölünə bilər:
- adi (vulqar) pemfiqus, onun xüsusi variantı vegetasiya edən formadır;
- yarpaqvari pemfiqus, o, eritematoz və braziliya formalarına bölünür.
Klinik mənzərə
Pemfiqusun simptomları onun klinik formasından asılıdır.
- Pemfiqusun yarpaqvari formasında səpgilər, adətən, bədənin yuxarı yarısında və üzdə yerləşir. Bu, həmin sahələrdə immunitetin «əleyhinə işlədiyi» maddə olan desmoqlein-1-in ən yüksək sıxlığının müşahidə edilməsi ilə bağlıdır.
- Pemfiqusun vulqar növündə ən çox baş dərisinin epidermisi və ağız boşluğunun selikli qişası zədələnir (bu sahələrdə desmoqlein-3-ün konsentrasiyası ən yüksəkdir).
Vulqar pemfiqus xəstəliyin ən geniş yayılmış variantlarından biridir. Bu formada qabarcıqların həkimin differensial diaqnostika aparmaq üçün istifadə etdiyi fərqləndirici əlamətləri var. Bullyoz səpgilərin xarakterik xüsusiyyətləri bunlardır:
- zamanla bulanan şəffaf məzmun;
- gərginləşməmiş örtük (qapaq);
- qabarcıqların həm dəyişməmiş, həm də qızarmış dəridə (selikli qişalarda) əmələ gəlməsi;
- qabarcıqların müxtəlif ölçüləri (bir neçə millimetrdən yetkin insanın ovcu ölçüsünə qədər).
Pemfiqusda qabarcıqlar özbaşına açılaraq eroziyalaşmış səthi üzə çıxarır. Kənarlarda örtüyün cırılmış hissələri yerləşir. Bəzən vezikulalar altında eroziya olan qabıqla örtülə bilər. Sonuncular perifer böyümə meylindədir.
Xəstəliyin müəyyən mərhələsində subyektiv simptomlar olmur – qabarcıqlar ağrımır, qaşınmır və gicişmir. Lakin onlar açılıb epitel defekti əmələ gəldikdə intensiv ağrılar yaranır. Bu, zədələnmiş dəriyə paltarın yapışması və insanın ən kiçik hərəkətinin belə onun qopmasına səbəb olması ilə bağlıdır (bu proses kifayət qədər ağrılıdır).
Dodaqların qırmızı haşiyəsindəki və ağız boşluğunun selikli qişasındakı səpgilər xüsusi diskomfort yaradır. Bu zonalar zəngin innervasiyaya malikdir, buna görə də üzə çıxan epitel defekti işgəncəli ağrıya səbəb olur. Pemfiqusda dodaqlar danışıq və qida qəbulu zamanı asanlıqla çatlayan seroz-hemorragik qabıqlarla örtülə bilər. Ağız boşluğunun selikli qişasının zədələnməsi intensiv ağrı, xoşagəlməz qoxu (halitoz) və iştahanın azalması ilə müşayiət olunur. Şiddətli ağrı sindromu səbəbindən insan şüurlu şəkildə yeməkdən imtina etmək məcburiyyətində qalır.
Veqetasiyaedici pemfiqusda, vulqar formada olduğu kimi, bədəndə bullyoz səpgilər əmələ gəlir. Lakin onlar dərinin əsasən qatlarını – qoltuqaltı, qasıq nahiyəsi, döş vəzisi altı sahəni zədələyir. Qabarcıqların örtüyünün bütövlüyü pozulduqdan sonra eroziyalaşmış səthlər üzə çıxır, bunların üzərində kifayət qədər tez papilloma tipli çıxıntılar əmələ gəlir.
Yarpaqvari pemfiqusda qabarcıqların örtüyü nazikdir, buna görə onlar tezliklə açılır. Ayrılmış epidermis sahələri ilkin yerində qalır, aşağıdan isə eksudat epidermisin yeni qatlarını qaldırır. Beləliklə, epidermis qatlar əmələ gətirir ki, bu da pemfiqusun bu növünə «yarpaqvari» adının verilməsinə səbəb olmuşdur.
Eritematoz pemfiqus gedişinə görə xəstəliyin nisbətən yaxşı xassəli forması hesab olunur. O, üz dərisində kəpənək formasında eritematoz ocaqların əmələ gəlməsi ilə başlayır ki, bu da eritematoz dermatozun klinikasını xatırladır. Zədələnmiş sahələr altında eroziyalaşmış səth üzə çıxan saramtıl pulcuq-qabıqlarla örtülür.
Şəkillərdə əlamətlər
Bu şəkil xəstəliyin klinik görünüşünü göstərir
Bu şəkil xəstəliyin klinik görünüşünü göstərir
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Pemfiqusun ilkin diaqnostikası zədələnmiş zonaların obyektiv müayinəsinə əsaslanır. Dermatoloq qabarcıqların vəziyyətini və bu xəstəliyin tipik əlamətlərini (Nikolski simptomları) qiymətləndirir. Belə ki, cırılmış örtüyün kənarından çəkdikdə epitel daha da ayrılmağa davam edir. Xarici olaraq dəyişməmiş dəri örtüyünü ovuşdurduqda da oxşar reaksiya müşahidə olunur (buynuz qatının ağrısız şəkildə soyulması baş verir).
Qeyd etmək lazımdır ki, ağız boşluğunun selikli qişasında qabarcıqlar çox nadir hallarda aşkar edilir ki, bu da xəstəliyin differensial diaqnostikasını çətinləşdirə bilər. Lakin təcrübəli, ixtisaslı həkim üçün bu, çətinlik yaratmır. Bununla yanaşı, boz rəngli örtüklə örtülmüş isladan eroziyaların olması vacib diaqnostik əlamətdir.
Pemfiqusun obyektiv diaqnostikasında zədələnmiş zonadan götürülmüş iz-yaxmalardan geniş istifadə olunur. Onlarda akantolitik hüceyrələrin aşkar edilməsi diaqnozu təsdiqləyir. Öz növbəsində, bu hüceyrələrin olmaması xəstəliyin olmadığını göstərmir.
Pemfiqus vaxtında və differensiallaşdırılmış müalicə tələb edən ciddi xəstəlikdir. Buna görə də patoloji prosesin dəqiq diaqnostikası çox vacibdir. Bu autoimmün patologiyaya tutulmuş xəstələrin qanında epidermis komponentlərinə qarşı antitellər aşkar edilir.
Müalicə
Pemfiqusun müalicəsi yalnız konservativ üsullarla aparılır. Terapiya iltihabəleyhinə fəallığa malik kortikosteroid preparatların təyin edilməsinə əsaslanır. Onlar epitelin autoimmün zədələnməsi ilə mübarizə aparmağa və yeni zədələnmə zonalarının əmələ gəlməsinin qarşısını almağa imkan verir. Patoloji prosesin kəsilməsi eroziyalaşmış səthlərin sağalması üçün şərait yaradır.
Terapevtik effektin yaranması üçün kortikosteroid preparatların yüksək dozaları təyin edilir. Klinik sağalma kifayət qədər tez baş verir. Belə ki, yeni qabarcıqların əmələ gəlməsi adətən 2-3 həftədən sonra dayanır, köhnə ocaqların tam sağalması isə 1,5-2 aydan sonra baş verir.
Pemfiqusun kortikosteroid müalicəsi 2 mərhələdə aparılır:
- başlanğıc – autoimmün iltihabı kəsən yüksək dozalarda puls-terapiya;
- saxlayıcı – autoimmün reaksiyaların təkrar inkişafının qarşısını alan kortikosteroidlərin aşağı dozaları (saxlayıcı terapiya illərlə, bəzən isə ömür boyu aparılır).
Pemfiqusun kompleks müalicəsində adyuvant terapiya üsullarından (plazmaferez, hemosorbsiya), sitostatiklərdən istifadə oluna bilər. Müasir müalicə üsullarından biri müxtəlif autoimmün zədələnmələrdə uğurla tətbiq edilən fotoforezdir. Son zamanlar aparılan sınaqlar pemfiqusun müalicəsində monoklonal antitellərin effektivliyini göstərmişdir.
Profilaktika
Pemfiqusun effektiv profilaktika üsulları mövcud deyil.
Yadda saxla!
Əgər periferik böyüməyə meylli olan və uzun müddət sağalmayan şübhəli qabarcıqların əmələ gəldiyini müşahidə etmisinizsə, mümkün qədər tez dermatoloqla məsləhətləşmək vacibdir. Pemfiqus diaqnozu təsdiqləndiyi hallarda, həkim patoloji prosesə nəzarət etməyə və əlverişli proqnoz üçün zəmin yaratmağa imkan verəcək hədəfli, çoxkomponentli müalicə təyin edəcək.
Suallar və cavablar
Dəqiq diaqnostika və müalicə taktikası klinik əlamətlər, müayinə nəticələri və fərdi risklər nəzərə alınaraq profil həkim tərəfindən müəyyən edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Kəmərəbənzər dəmrov: səbəbləri, necə görünür və necə ötürülür
Kəmərəbənzər dəmrov, həmçinin kəmərəbənzər herpes kimi tanınır, – su çiçəyi virusunun (Varicella Zoster Virus) törətdiyi virus xəstəliyidir. Bu…
İstiqamət: Dermatologiya
İnsan niyə çox tərləyir: səbəblər və bununla mübarizə üsulları
Tərləmə – insan orqanizmində bədən hərarətinin normal tənzimlənməsini təmin edən, həmçinin orqanizmdən artıq maye və duzları xaric edən…
İstiqamət: Dermatologiya
“RW” cavabını necə anlamalı: sifilis testləri niyə fərqlənir?
“RW” adı bəzən ümumi işlədilsə də, sifilis testlərinin üsulları fərqlidir. Diaqnoz və nəzarət üçün testin adı, əvvəlki müalicə…
İstiqamət: Venerologiya / İnfeksion xəstəliklər
Cinsi infeksiyalar üçün analiz: hansı nümunə nəyi yoxlayır?
Cinsi yolla keçən bütün infeksiyaları tək bir analiz yoxlamır. Testlər təmasın növünə, vaxtına, əlamətlərə və fərdi riskə uyğun…
İstiqamət: Ginekologiya / Venerologiya / İnfeksion xəstəliklər
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
