Xoreya qeyri-iradi, sürətli, nizamsız və məqsədsiz hərəkətlərlə xarakterizə olunan hiperkinetik hərəkət pozuntusudur. Müxtəlif irsi, autoimmun, metabolik və dərmanla əlaqəli səbəblərdən yarana bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Müqəddəs Vit rəqsi
Tarixi məlumatlar
Xoreyaya bənzər vəziyyətlərin ilk təsvirlərinə hələ Orta əsrlərin tibbi traktatlarında rast gəlinir. Rəqsi xatırladan qeyri-adi hərəkətlər uzun müddət mistik səbəblərlə, «Müqəddəs Vit rəqsi» epidemiyaları və dini ayinlərlə əlaqələndirilirdi. Yalnız XVIII–XIX əsrlərdə xoreya sinir sisteminin xəstəliyi kimi qəbul olunmağa başladı.
Xəstəliyin öyrənilməsinə əhəmiyyətli töhfəni XVII əsrdə uşaqlarda kiçik xoreyanı ətraflı təsvir edən və onu keçirilmiş infeksiyalarla əlaqələndirən ingilis həkimi Tomas Sidenqam verib. Sonralar bu forma revmatik xoreya adını alıb. XIX əsrdə amerikalı həkim Corc Hantington nəsildən-nəslə ötürülən irsi proqressivləşən xoreyanın ətraflı klinik təsvirini təqdim edib. Məhz onun müşahidələri «Hantington xoreyası» və ya «Gentington xoreyası» terminin əsasını qoyub.
Neyroanatomiya və neyrofiziologiyanın inkişafı ilə hərəkətlərin nəzarətinə cavabdeh olan baş beyin strukturlarının xoreyanın formalaşmasında əsas rol oynadığı aydın oldu. XX əsrdə xəstəliyin genetik mexanizmləri, həmçinin xoreyanın ayrı-ayrı formalarının autoimmun, metabolik və damar pozğunluqları ilə əlaqəsi müəyyən edildi. Müasir təbabət xoreyaya müxtəlif səbəbləri və inkişaf mexanizmləri olan sindrom kimi baxır.
Səbəbləri
Xoreya müstəqil nozologiya deyil — bu, orqanizmdə baş verən müxtəlif patoloji proseslərin nəticəsi kimi yaranan sindromdur. Onun inkişaf səbəbləri şərti olaraq irsi və qazanılmış olaraq bölünür.
Xoreyanın əsas səbəbləri:
- irsi neyrodegenerativ xəstəliklər (ilk növbədə Hantington xoreyası);
- keçirilmiş streptokok infeksiyasından sonra revmatizm (kiçik xoreya);
- hamiləlik zamanı hormonal dəyişikliklər;
- bəzi dərman preparatlarının (antipsixotiklər, parkinsonizm əleyhinə və hormonal vasitələr) qəbulu;
- autoimmun xəstəliklər (sistem qırmızı qurdeşənəyi, antifosfolipid sindromu);
- metabolik və endokrin pozuntular, beyin damarlarının zədələnməsi (insult).
Patogenez baxımından baş beynin subkortikal strukturlarının, ilk növbədə bazal qanqlionların işinin pozulması əsas rol oynayır. Bu şöbələr hərəkətlərin hamarlığına, koordinasiyasına və tormozlanmasına cavabdehdir. Xoreyada sinir sistemində həyəcanlandırıcı və tormozlayıcı siqnallar arasındakı balans pozulur. Nəticədə normada basılan impulslar nəzarətsiz şəkildə hiperkinez şəklində reallaşır.
Hantington xoreyası kimi irsi formalarda patoloji zülal tədricən neyronları zədələyir ki, bu da xəstəliyi proqressivləşən edir. Revmatik xoreyada mexanizm fərqlidir: immun sistem keçirilmiş streptokokk infeksiyasından sonra səhvən sinir strukturlarına hücum edir. Fərqli səbəblərə baxmayaraq, nəticə vahid klinik nəticə olur — hərəki nəzarətin pozulması.
İnkişaf mexanizmi
Xoreyanın gedişi əsasən onun formasından və ilkin səbəbindən müəyyən edilir. Müalicə olmadıqda hiperkinezlər, bir qayda olaraq, saxlanılır və güclənə bilər, tədricən daha çox əzələ qrupunu cəlb edir. Hərəkətlər daha nəzərə çarpan olur, özünəxidmətə, işə və sosial fəaliyyətə mane olur.
İrsi formalar yavaş, lakin dayanmadan proqressivləşmə ilə xarakterizə olunur. Zaman keçdikcə hərəki pozğunluqlara psixi və koqnitiv pozğunluqlar qoşulur ki, bu da xəstəliyi xroniki və ömürlük müşahidə tələb edən edir.
Qazanılmış formalar müxtəlif inkişaf ssenarilərinə malik ola bilər. Uşaqlarda revmatik xoreya tez-tez geri dönən gedişə malikdir: vaxtında terapiya ilə simptomların tədricən sönməsi və funksiyaların bərpası mümkündür. Bununla belə, müalicə olmadıqda residiv və ağırlaşma riski xeyli artır.
Özözünə sağalma yalnız ayrı-ayrı hallarda və əsasən funksional formalarda mümkündür. Əksər hallarda xoreya tibbi müdaxilə tələb edir, çünki simptomların müvəqqəti azalması zamanı belə vəziyyətin təkrar pisləşməsi və xəstəliyin daha ağır formaya keçməsi riski qalır.
Xoreya təkcə motor pozğunluqları ilə deyil, həm də xəstəliyin uzun sürən gedişi zamanı formalaşan nəticələrlə də təhlükəlidir. Daimi hiperkinez koordinasiyanı pozur, bədən üzərində nəzarəti azaldır və tədricən insanın ümumi vəziyyətinə təsir göstərir.
Xoreyanın əsas ağırlaşmaları:
- yıxılmalar və travmalar;
- udqunmanın pozulması və aspirasiya;
- bədən çəkisinin azalması;
- depressiya və koqnitiv pozuntular;
- revmatik xoreyada ürək qapaqlarının zədələnməsi.
Hantington xoreyasında ağırlaşmalar artan xarakter daşıyır və sinir toxumasının degenerasiyası ilə əlaqədardır. Revmatik xoreyada isə ürək-damar sistemi də zədələnir ki, bu da xəstəliyin ümumi gedişini ağırlaşdırır. Beləliklə, ağırlaşmalar təkcə sinir sistemini deyil, orqanizmin digər sistemlərini də əhatə edir.
Təsnifat
Xoreya heterogen pozğunluqlar qrupudur. Klinik təcrübədə mənşəyinə, başlanğıc yaşına və gedişinə görə fərqlənən bir neçə forma ayırd edilir.
Xoreyanın əsas növləri:
- İrsi xoreya. Ən məşhur nümunə — Hantington xoreyasıdır. Bu, patoloji genin baş beyin strukturlarının tədricən zədələnməsinə səbəb olduğu genetik xəstəlikdir. Xəstəlik adətən yetkin yaşda özünü göstərir, proqressivləşən gediş və hərəki, koqnitiv və psixi pozğunluqların birləşməsi ilə xarakterizə olunur.
- Qazanılmış xoreya. Digər xəstəliklərin və ya xarici təsirlərin fonunda yaranır.
- Revmatik xoreya (kiçik xoreya). Daha çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə rast gəlinir, streptokokk infeksiyasından sonra revmatizmin ağırlaşması kimi inkişaf edir.
- Digər qazanılmış formalar. Damar pozğunluqları, intoksikasiyalar, autoimmun proseslər, endokrin pozğunluqlar, bəzi dərmanların qəbulu və ya sinir sisteminin zədələnməsi ilə əlaqəli ola bilər.
Klinik mənzərə
Xoreya ilk növbədə hərəki pozğunluqlarla özünü göstərir, lakin klinik mənzərə nadir hallarda yalnız motorikanın dəyişməsi ilə məhdudlaşır. Simptomların xarakteri əsasən xəstəliyin səbəbindən, xəstənin yaşından və sinir sisteminin cəlb olunmuş şöbələrindən asılıdır.
Xəstəliyin əvvəlində hiperkinezlər az nəzərə çarpan ola bilər və yöndəmsizlik və ya artmış jestikulyasiya kimi qəbul edilə bilər. Proses irəlilədikcə onlar daha ifadəli olur və gündəlik fəaliyyətə mane olmağa başlayır.
Xoreyanın əsas simptomları hərəki sferanın pozğunluğu ilə əlaqəlidir:
- üz, gövdə və ətraf əzələlərinin sürətli, xaotik və qeyri-iradi hərəkətləri;
- qrimasa çəkmə, dodaqların, dilin, göz qapaqlarının qeyri-iradi seyrilməsi;
- yerişin pozulması, ayaqların «boşalması» hissi;
- əşyaları tutmağa mane olan əllərin qəfləti hərəkətləri;
- həyəcan zamanı hiperkinezin güclənməsi, sakit vəziyyətdə və ya yuxuda zəifləməsi;
- kiçik hərəkətlərin dəqiqliyinin azalması, xəttin pisləşməsi;
- əzələlərin tez yorulması.
Hərəki pozğunluqlardan əlavə müşayiət edən təzahürlər müşahidə oluna bilər:
- emosional qeyri-sabitlik, əsəbilik;
- narahatlıq və ya depressiv pozğunluqlar;
- diqqətin cəmlənməsinin azalması;
- dəyişmiş davranış;
- irsi formalarda — proqressivləşən koqnitiv pozğunluqlar.
Uşaqlarda kiçik xoreya tez-tez revmatik xəstəliyin əlamətləri ilə birləşir: zəiflik, oynaqlarda ağrılar, ürək-damar sistemi tərəfindən pozğunluqlar.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Xoreyanın diaqnostikası təkcə hiperkinezin özünün təsdiqinə deyil, həm də onun yaranmasına səbəb olan amilin aşkar edilməsinə yönəlmişdir. Müalicə taktikası və xəstəliyin proqnozu bundan birbaşa asılıdır.
Müayinə həkimin hərəkətlərin xarakterini, yayılmasını, ifadəliliyini və xəstənin emosional vəziyyəti ilə əlaqəsini qiymətləndirdiyi ətraflı nevroloji baxışdan başlayır.
Xoreyanın əsas diaqnostika üsulları:
- klinik baxış və nevroloji simptomların təhlili;
- xəstəliyin irsi xarakterini müəyyən etmək üçün ailə anamnezinin toplanması;
- subkortikal strukturların vəziyyətini qiymətləndirmək üçün baş beynin neyrovizuallaşdırılması;
- iltihabi, autoimmun və metabolik pozğunluqları aşkar etmək üçün laboratoriya müayinələri;
- revmatik xoreyadan şübhələnildikdə immunoloji testlər;
- Hantington xoreyasından şübhələnildikdə genetik test;
- koqnitiv və psixi funksiyaların qiymətləndirilməsi;
- sistemli xəstəliklərdə əlaqədar mütəxəssislərin konsultasiyaları.
Uşaqlarda diaqnostika xüsusi diqqət tələb edir, çünki kiçik xoreya revmatik xəstəliyin ilk təzahürü ola bilər. Bu hallarda yalnız sinir sisteminin qiymətləndirilməsi ilə məhdudlaşmamaq, orqanizmin vəziyyətinə bütövlükdə baxmaq vacibdir. Kompleks yanaşma xoreyanı digər hərəki pozğunluqlardan fərqləndirməyə və xəstənin idarə olunması üçün optimal strategiya seçməyə imkan verir.
Müalicə
Xoreyanın müalicəsi həmişə komplekslidir və hiperkinezin ifadəliliyinin azaldılmasına, sinir sisteminin işinin optimallaşdırılmasına və xəstəliyin səbəbinə təsirə yönəlmişdir. Taktika fərdi qaydada seçilir və xoreyanın formasından, xəstənin yaşından və pozğunluqların dərəcəsindən asılıdır.
Konservativ müalicə üsulları əsas hesab olunur. Medikamentoz terapiyaya aşağıdakı komponentlər daxil ola bilər:
- neyromediator sistemlərinə təsir etməklə artıq hərəki fəallığı azaldan preparatlar;
- baş beyin toxumalarında mübadilə proseslərini yaxşılaşdıran vasitələr;
- emosional gərginliyi azaltmaq üçün sedativ və anksiolitik təsirli preparatlar;
- revmatik xoreyada iltihabəleyhinə və immunomodulyasiya edən qruplar;
- müşayiət edən pozğunluqları korreksiya etmək üçün simptomatik vasitələr.
Dərmanların tətbiqi qeyri-iradi hərəkətlərin tezliyini və amplitudasını azaltmağa, əzələlər üzərində nəzarəti yaxşılaşdırmağa və xəstənin həyat keyfiyyətini artırmağa imkan verir.
Fizioprosedurlar köməkçi istiqamət kimi istifadə olunur. Onlar əzələ tonusunun bərpasına, yorğunluğun azaldılmasına və sinir proseslərinin stabilləşdirilməsinə yönəlmişdir. Hiperkinezi gücləndirməmək üçün təsir qənaətbəxş seçilir.
İrsi formaların müalicəsi ömür boyu aparılır və neyronların degenerasiyasını ləngidən dəstəkləyici xarakter daşıyır. Qazanılmış variantlarda isə vaxtında aparılan terapiya patoloji prosesin tam aradan qaldırılmasına imkan verir.
Reabilitasiya
Reabilitasiya əldə edilmiş müalicə effektinin saxlanmasında və xəstənin gündəlik həyata uyğunlaşmasında əsas rol oynayır. O, vəziyyət sabitləşdikdən sonra başlayır və uzun müddət davam edir.
Xoreyada reabilitasiyanın əsas üsulları:
- koordinasiyanın yaxşılaşdırılması üçün fərdi müalicəvi bədən tərbiyəsi proqramları;
- məişət şəraitində hərəkətlərə nəzarətin öyrədilməsi;
- nitq pozğunluqlarında logoped ilə məşğələlər;
- psixoloji dəstək və emosional pozğunluqların korreksiyası;
- düşüncə proseslərini yaxşılaşdırmaq üçün koqnitiv təlim;
- sosial adaptasiya və özünəxidmət vərdişlərinin öyrədilməsi;
- xəstənin ailəsinə məsləhətlərin verilməsi.
Reabilitasiya tədbirləri xəstəliyin proqressivləşən gedişində funksional müstəqilliyi saxlamağa və həyat keyfiyyətini artırmağa imkan verir.
Profilaktika
Xoreyanın profilaktikası əsasən onun mənşəyindən asılıdır. İrsi formaların inkişafının qarşısını tam almaq mümkün deyil, lakin qazanılmış variantların yaranma riskini azaltmağa və xəstəliyin gedişinin ağırlaşmasının qarşısını almağa imkan verən bir sıra tədbirlər mövcuddur.
Profilaktik tədbirlərə aşağıdakılar daxildir:
- xüsusilə uşaqlarda streptokokk infeksiyalarının vaxtında müalicəsi;
- keçirilmiş revmatizmdən sonra dispanser müşahidəsi;
- autoimmun və endokrin xəstəliklərə nəzarət;
- sinir sisteminə təsir edən dərman vasitələrinin rasional tətbiqi;
- psixoaktiv maddələrin nəzarətsiz qəbulundan imtina;
- nevroloji simptomlar olduqda həkim tərəfindən müntəzəm profilaktik baxışlar;
- xroniki stresin və psixoemosional yüklənmələrin azaldılması;
- tam yuxu və istirahət rejiminin qorunması;
- hərəkətlərin koordinasiyasına yönəlmiş orta dərəcədə fiziki fəallıq;
- xoreya xəstəliyinin irsi formaları olan ailələr üçün genetik məsləhət.
Profilaktikaya həmçinin xəstənin və onun yaxınlarının məlumatlandırılması da daxildir. Xəstəliyin mexanizmlərini və risk amillərini anlamaq xoreyanın ilk təzahürlərini vaxtında müəyyən etməyə və ifadəli pozğunluqlar inkişaf etməzdən əvvəl tibbi yardıma müraciət etməyə imkan verir.
Yadda saxla!
Xoreya sinir sisteminin xəstəliklərinə aiddir ki, bunlarda mütəxəssisin uzun müddətli və müntəzəm müşahidəsi xüsusilə vacibdir. Hətta orta dərəcədə ifadə olunmuş simptomlar zamanı belə vəziyyət tədricən dəyişə bilər, yeni funksiyaları cəlb edir və insanın həyat keyfiyyətinə təsir göstərir. Nevroloq tərəfindən nəzarət müalicəni vaxtında korreksiya etməyə, hiperkinezin dinamikasını qiymətləndirməyə və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa imkan verir. Hantington xoreyası kimi irsi formalarda düzgün qurulmuş idarəetmə strategiyası sosial fəallığı, hərəki müstəqilliyi və psixoemosional tarazlığı qorumağa kömək edir.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Vilson xəstəliyi
- Açıq oval pəncərə
- Afaziya
- Alkoqol polinevropatiyası
- Alsheymer xəstəliyi
- Amneziya
- Aqnoziya
- Ataksiya
- Baş beyin kistası
- Bayılma (sinkop)
- Bel osteoxondrozu
- Bel-kürək əzələlərinin mioziti
- Beyin damarlarının anevrizması
- Beyin damarlarının aterosklerozu
- Beyin qan dövranının xroniki çatışmazlığı
Suallar və cavablar
Xoreyanın özü yoluxucu deyil və insandan insana keçmir — bu, hərəki pozğunluqdur, infeksiya deyil. Lakin revmatik xoreya keçirilmiş boğaz infeksiyasından (streptokokk) sonra orqanizmin gecikmiş immun reaksiyası kimi inkişaf edir. Belə hallarda boğaz infeksiyasının vaxtında müalicəsi xoreya riskini azaltmağa kömək edir, əlamətlərin özü isə heç kimə ötürülmür.
Bu, xoreyanın formasından asılıdır. Hentington xoreyası kimi irsi formalar autosom-dominant yolla ötürülür, yəni xəstə valideyndən uşağa təxminən yarı ehtimalla keçə bilər. Digər səbəblərdən (infeksiya, damar zədələnməsi, dərman təsiri) yaranan xoreya isə adətən irsi deyil. İrsi forma şübhəsi olduqda nevroloq genetik məsləhət almağı tövsiyə edə bilər.
Bəli, uşaqlarda xoreya ən çox keçirilmiş streptokokk infeksiyasından sonra inkişaf edən revmatik (Sidenhem) xoreya şəklində rast gəlinir və vaxtında müalicə ilə adətən yaxşı proqnoza malikdir. Böyüklərdə isə xoreya daha çox irsi və ya damar mənşəli səbəblərlə əlaqəli olur. Gedişi və proqnozu nevroloq hər bir xəstə üçün ayrıca qiymətləndirir.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
İnsult öncəsi vəziyyət (mini-insult)
İnsult öncəsi vəziyyət — beyin qan dövranının müvəqqəti pozğunluqları kompleksidir və o, əsl insultun inkişafı riskinin yüksək olduğunu…
İstiqamət: Nevrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
