Çoxsaylı mieloma sümük iliyində klonal plazmatik hüceyrələrin çoxalması və monoklonal immunoqlobulin istehsalı ilə xarakterizə olunan bədxassəli hematoloji xəstəlikdir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Kahler xəstəliyi
- mielomatoz
- plazmositar mieloma
Xəstəlik haqqında
Çoxsaylı mieloma sümük iliyinin zədələnməsi, sümük toxumasının dağılması və eynitipli immunoqlobulinlərin istehsalı ilə səciyyələnən xəstəlikdir. Bu, yastı sümükləri, onurğanı və böyrəkləri əhatə edən qan onkopatologiyasıdır. Çoxsaylı mieloma immunitetin işində ciddi pozğunluqlara gətirib çıxarır. Xəstəlik kifayət qədər nadir sayılır. Patologiya 100 min əhaliyə 4–6 nəfərdə, daha çox yaşlı insanlarda aşkarlanır. Səciyyəvidir ki, neqroid irqin nümayəndələri avropalılara nisbətən iki dəfə çox xəstələnir.
Xəstəliyin əsasında plazmositlərin — leykositlərin bir növü olan qan hüceyrələrinin xassələrinin dəyişməsi dayanır. Bu immun hüceyrələrin DNT-sindəki qüsur bölünmə və yetişmə prosesinin pozulmasına gətirib çıxarır. Nəticədə sümük iliyində atipik quruluşlu çoxlu plazmatik hüceyrələr meydana çıxır: çoxnüvəli, solğun, iri ölçülü və nəzarətsiz bölünməyə meylli. Belə hüceyrələr normal hüceyrələrdən uzun yaşayır. Onlar heç bir funksiya yerinə yetirmir, lakin sümük iliyini məskunlaşdırır, funksional aktiv toxumanı sıxışdırır və hemopoezin pozulmasına səbəb olur. Bundan əlavə, belə anomal plazmositlər monoklonal zülallar istehsal edir; bu zülallar həddindən artıq yük altında olan böyrəklər tərəfindən orqanizmdən çıxarılır.
Səbəbləri
Xəstəlik B-limfositlərin DNT-sində mutasiya nəticəsində yaranır. Genetik materialın dəyişməsinin dəqiq səbəbləri müəyyən edilməyib. Mümkün predispozisiya yaradan amillərə aiddir:
- yaşla bağlı dəyişikliklər;
- kişi cinsinə və negroid irqinə mənsubiyyət;
- monoklonal qammapatiya (immunoqlobulinlərin sintezinin pozulması);
- immunçatışmazlıq vəziyyətləri (dərman qəbulu və ya ilkin xəstəliklərlə şərtlənən);
- qan qohumlarında mieloma xəstəliyi;
- ionlaşdırıcı şüalanmanın təsiri;
- toksik maddələrlə iş;
- autoimmun xəstəliklər;
- piylənmə.
Hazırda çoxsaylı mieloma az öyrənilmiş onkoloji xəstəlik hesab olunur. Bu şişin effektiv müalicəsini aparmağa imkan verəcək səbəblərin axtarışı davam edir.
Mərhələlər
Çoxsaylı mielomanın inkişafında ardıcıl mərhələlər ayırd edilir. Əvvəlcə qanda monoklonal zülal aşkar edilir, lakin orqan zədələnməsi olmur — bu vəziyyət qeyri-müəyyən əhəmiyyətli monoklonal qammapatiya (MGUS) adlanır və adətən yalnız müşahidə tələb edir. Növbəti mərhələ simptomsuz («közərən») mielomadır: sümük iliyində şiş hüceyrələri daha çoxdur, lakin sümük, böyrək zədələnməsi, anemiya və hiperkalsiemiya hələ yoxdur. Aktiv mieloma orqan zədələnməsi əlamətləri yarandıqda diaqnoz edilir və müalicə tələb edir.
Aktiv mielomanın mərhələsi Beynəlxalq Mərhələləndirmə Sistemi (ISS) ilə müəyyən edilir:
- I mərhələ — beta-2-mikroqlobulin 3,5 mq/l-dən az, albumin 35 q/l və ya daha çox;
- II mərhələ — I və III mərhələlərə aid olmayan hallar;
- III mərhələ — beta-2-mikroqlobulin 5,5 mq/l və ya daha çox.
Yenilənmiş R-ISS sistemi bu göstəricilərə laktatdehidrogenazanın səviyyəsini və sümük iliyində aşkar edilən yüksək riskli xromosom dəyişikliklərini əlavə edir. Bu, müalicənin intensivliyini və kök hüceyrə transplantasiyasını planlaşdırmağa kömək edir.
Mərhələni hematoloq qan və sidik analizləri, sümük iliyi və vizual müayinələrin nəticələrinə əsasən müəyyən edir; mərhələ müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Xəstəliyin təzahürləri şişin müxtəlif orqan və sistemlərə təsiri ilə şərtlənir. Aşağıdakı sindromlar xarakterikdir:
- Sümüklərin dağılması, yəni osteoliz. Sümük ağrıları ilə özünü göstərir. Sümük toxumasının destruksiyası zədələyici amil olmadan və ya onun minimal təsiri zamanı anormal sınıqlara səbəb olur. Çox zaman çoxsaylı mieloma döş qəfəsi, kürək və ətraflar nahiyəsində intensiv ağrılara səbəb olur.
- Hiperkalsiemiya. Qanda kalsium səviyyəsinin yüksəlməsi güclü susuzluq, qəbizlik, şüurun dumanlanması, ürəkbulanma, qusma və yuxululuğa səbəb olur.
- Qanın reoloji xüsusiyyətlərinin dəyişməsi. Çoxsaylı mieloma üçün qanın özlülüyünün artması xarakterikdir. Mikrosirkulyasiyanın pozulmasının tipik simptomatikası yoxdur. Karıxma hissi, görmə pozğunluqları və s. şəklində özünü göstərə bilər.
- Qanyaranmanın disfunksiyası. Qanaxma, zəiflik və s. baş verir.
- Mieloma amiloidozu nəticəsində digər orqanların zədələnməsi. Müxtəlif orqanlarda spesifik zülalların toplanması onların funksiyalarının qismən və ya tam itirilməsinə səbəb olur. Çoxsaylı mielomada böyrəklər, ürək, gözün buynuz qişası, oynaqlar və dəri zədələnir.
- İmmunitetin zəifləməsi. Funksional müdafiə hüceyrələrinin çatışmazlığı infeksion xəstəliklərin tez-tez residivləşməsinə səbəb olur. Məsələn, çoxsaylı mielomalı xəstələrdə tez-tez bakterial pnevmoniyalar və kəmərləyici dəmrov (herpes zoster) yaranır.
Fəqərələrin quruluşunun, formasının və vəziyyətinin dəyişməsi müxtəlif spektrli nevroloji simptomlara səbəb olur. Çoxsaylı mielomanın əlamətləri arasında bunları qeyd etmək olar: kəskin atəş kimi ağrılar, ətraf funksiyalarının pozulması, parezlər, iflic və s.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Erkən mərhələlərdə xəstəlik təsadüfən, adətən anemiya ilə bağlı skrininq müayinəsi çərçivəsində diaqnostika olunur. Ümumi qan analizinin (hemoqlobin səviyyəsinin azalması və EÇS-nin artması) və biokimyəvi qan analizinin (hiperkalsiemiya və albumin konsentrasiyasının azalması ilə birləşən hiperproteinemiya) göstəricilərində kənaraçıxmalar aşkar edildikdə mielomadan şübhələnilir.
Çoxsaylı mielomadan şübhələndikdə aşağıdakı tədbirləri əhatə edən kompleks müayinə aparılır:
- ağrılı zonaların palpator müayinəsi ilə fiziki müayinə;
- skeletin rentgenoqrafiyası;
- laborator diaqnostika (ümumi qan və sidik analizi, qanın biokimyası, qan və sidik zülalının elektroforetik identifikasiyası və s.);
- pozitron-emissiya tomoqrafiyası (şişlərin lokalizasiyasını və ölçülərini müəyyən etmək üçün);
- sümüklərin, oynaqların və daxili orqanların KT və MRT-si;
- sümük iliyi biopsiyası (sümük iliyinin plazmatizasiyasını əks etdirir ki, bu da mühüm diaqnostik meyardır).
«Çoxsaylı mieloma» diaqnozunun qoyulması üçün əsas aşağıdakı meyarlardır: sümük iliyinin plazmatizasiyasının 10%-dən çox olması, daxili orqanların zədələnməsi, hiperkalsiemiya, anemiya ilə birləşən qan və sidikdə monoklonal zülalın olması, həmçinin sümük toxumasının seyrəkləşmə ocaqlarının və ya diffuz osteoporozun aşkarlanması.
Patologiya xoşxassəli monoklonal qammapatiya və digər onkoloji xəstəliklərdən (limfoleykemiya, limfoma, daxili orqan şişlərinin sümük metastazları və s.) differensasiya olunur.
Xidmətlər
Müalicə
Terapiya taktikası şişin böyüməsini və sekretor aktivliyini boğmağa, həmçinin xəstənin həyatını uzatmağa və keyfiyyətini artırmağa yönəlib. Müalicə sxemi şişlərin ölçüsü, lokalizasiyası və aktivliyi nəzərə alınmaqla fərdi qaydada seçilir.
Simptomların olmaması ilə xarakterizə olunan yavaş gedişli («közərən») prosesdə gözləmə taktikasının tətbiqi mümkündür. Bu halda xəstə xəstəliyin dinamikasına nəzarət etmək məqsədilə mütəmadi olaraq müayinələrdən keçir.
Patologiyanın proqressivləşməsini ləngitmək üçün aşağıdakı üsullar tətbiq edilir:
- Dərman terapiyası. Bədxassəli hüceyrələrin bölünməsini məhv edən və ya boğan maddələrin tətbiqini nəzərdə tutur. Hazırda əsasını proteasom inhibitorları, immunomodulyator preparatlar, monoklonal antitellər və kortikosteroidlərin kombinasiyaları təşkil edir; klassik kimyaterapiya preparatları daha az istifadə olunur.
- Yüksəkdozalı kimyaterapiya. Uyğun xəstələrdə kök hüceyrə transplantasiyasından əvvəl kimyaterapevtik vasitələrin böyük dozaları tətbiq edilir ki, bu da şiş hüceyrələrini daha tam məhv etməyə imkan verir.
- Kök hüceyrə transplantasiyası. Xəstəyə sümük iliyi funksiyalarının qismən bərpası məqsədilə öz və ya donor kök hüceyrələri köçürülür. Metod digər müalicə üsullarını tamamlayır və çoxsaylı mielomalı xəstələrin həyatını əhəmiyyətli dərəcədə uzatmağa imkan verir.
- İmmunoterapiya. Klonal bədxassəli hüceyrələrin məhv edilməsi məqsədilə mieloma hüceyrələrinə qarşı monoklonal və bispesifik antitellərin, həmçinin residiv zamanı CAR-T hüceyrə terapiyasının tətbiqini nəzərdə tutur. Əvvəllər istifadə olunan interferonlar hazırda praktiki olaraq tətbiq edilmir.
- Şüa terapiyası. Patoloji ocaqlara onları məhv etmək məqsədilə ionlaşdırıcı şüalanma ilə təsir etməyi nəzərdə tutur.
- Cərrahi müalicə. Əksər hallarda sınıqların müalicəsini nəzərdə tutur. Əməliyyat xəstəliyin ağırlaşmalarının simptomatik müalicəsidir.
- Ağırlaşmaların terapevtik korreksiyası. Hiperkalsiemiyaya nəzarəti, eritrositar kütlənin köçürülməsini, infeksion xəstəliklərin müalicəsini, plazmaferez və hemodializ vasitəsilə böyrək çatışmazlığının kompensasiyasını və s. nəzərdə tutur.
Son iyirmi ildə çoxsaylı mielomanın müalicəsində uğurlar əldə edilib. Müasir preparatlar sayəsində orta sağqalma müddəti əhəmiyyətli dərəcədə artıb və bir çox xəstədə 5–10 ildən çoxdur, lakin yüksək riskli genetik dəyişiklikləri olan formalarda proqnoz daha ciddi olaraq qalır. Erkən diaqnostika, kimyaterapiyaya yaxşı cavab və onun digər üsullarla düzgün kombinasiyası zamanı 5-10 il, bəzən daha uzun müddətli residivsiz dövrə nail olmaq mümkün olur.
Müalicə hematoloqun nəzarəti altında beynəlxalq tövsiyələrə uyğun aparılır; sxem xəstəliyin mərhələsi, genetik risk, yaş və yanaşı xəstəliklər nəzərə alınmaqla hər xəstə üçün fərdi seçilir, terapiyaya cavab isə mütəmadi analizlərlə qiymətləndirilir.
Reabilitasiya
Sümük iliyi transplantasiyasından sonra xəstə vəziyyət tam sabitləşənə qədər stasionarda qalır. Bu mərhələdə müşahidə, simptomatik müalicə, həmçinin ağırlaşmaların profilaktikası üzrə tədbirlər aparılır. Əməliyyatdan sonrakı ilk aylarda xəstə həftəlik həkim müşahidəsində olmalı və mütəmadi olaraq analizlər verməlidir. Rahatlıq üçün müalicə mərkəzinə yaxın yerdə yaşamağın təşkil edilməsi tövsiyə olunur.
Yaşayış şəraitinə xüsusi tələblər qoyulur. Təmizlik, sterillik və travmatik amillərin minimuma endirilməsi sağalma prosesində mühüm rol oynayır. Evdən kənarda xəstəyə fərdi mühafizə vasitələrindən (maska, əlcək, antiseptiklər və s.) istifadə etmək tövsiyə olunur, xüsusən tənəffüs yolu infeksiyalarının yayıldığı mövsümdə. Həkimin tövsiyəsi ilə qrip, pnevmokok və digər infeksiyalara qarşı peyvəndlərin vaxtında edilməsi vacibdir.
Profilaktika
Çoxsaylı mielomanın inkişafının profilaktikası üçün spesifik üsullar mövcud deyil. Risk amilləri nəzərə alınmaqla preventiv tədbirlərə aiddir:
- sağlam həyat tərzinin sürdürülməsi;
- rasional qidalanma və bədən çəkisinə nəzarət;
- toksik maddələrlə və ionlaşdırıcı şüalanma ilə təmasların minimuma endirilməsi.
Ailə anamnezi əlverişsiz olan şəxslərə mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən keçmək tövsiyə olunur. Simptomu olmayan insanlar üçün mieloma skrininqi tövsiyə edilmir, lakin 50 yaşdan yuxarı insanlarda səbəbsiz sümük ağrısı, halsızlıq, anemiya və ya tez-tez təkrarlanan infeksiyalar olduqda qan analizlərini gecikdirmədən vermək vacibdir.
Yadda saxla!
Tibb çoxsaylı mielomanın müalicəsində xeyli irəliləyib. Sitostatik və hədəfli preparatların tətbiqi ilə kombinə edilmiş kimyaterapiya yaxşı nəticələr əldə etməyə kömək edir. Yanaşı xəstəlikləri olmayan xəstələrə bir neçə kurs əksşiş terapiyası, sonra isə hemopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası aparılır. Xəstələrin yarısında konsolidasiyaedici terapiya davamlı remissiyaya gətirib çıxarır.
Bununla belə, xəstələr arasında, çox vaxt yanaşı xəstəlikləri olan yaşlı insanlar üstünlük təşkil edir. Bu halda yalnız konservativ müalicə aparılır. Sxem terapiyaya cavab nəzərə alınmaqla fərdi qaydada seçilir. Xəstəliyin inkişafına nəzarət və vaxtında müalicə xəstənin qənaətbəxş həyat keyfiyyətini təmin etməyə imkan verir.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
