Anadangəlmə ürək qüsurları

Anadangəlmə qüsurların az bir hissəsi genetik təbiətlidir. İnkişafın əsas səbəbləri isə əsasən hamiləliyin birinci trimestrində orqanogenezə, yəni orqanların formalaşmasına xarici təsirlər hesab olunur. Bunlara aşağıdakılar aiddir:

• ananın hamiləlik dövründə keçirdiyi virus infeksiyaları, məsələn, məxmərək;
• ananın xroniki xəstəlikləri, o cümlədən şəkərli diabet;
• alkoqol və siqaretdən sui-istifadə;
• hamiləlik dövründə həkim nəzarəti olmadan bəzi dərman vasitələrinin qəbulu;
• ionlaşdırıcı şüalanmanın təsiri;
• ailədə ürək qüsuru tarixçəsi və genetik sindromlar.

Hamiləliyi planlaşdırarkən və hamiləlik dövründə ginekoloqla məsləhətləşmək, dərmanları yalnız həkim təyinatı ilə qəbul etmək, vaxtında skrininq ultrasəs müayinələrindən keçmək riskləri azalda bilər. Bütün anadangəlmə qüsurlar əlavə olaraq infeksion endokarditlə, yəni ürəyin daxili qişasının infeksiyası ilə ağırlaşa bilər.

Təsnifat. Anadangəlmə ürək qüsurlarının bir neçə təsnifatı təklif olunub, onlar üçün ümumi cəhət qüsurların hemodinamikaya təsirinə görə bölünməsi prinsipidir. Qüsurların ən ümumiləşdirilmiş sistemləşdirilməsi onların əsasən ağciyər qan axınına təsirinə görə aşağıdakı 4 qrupda birləşdirilməsi ilə xarakterizə olunur.

I. Dəyişməmiş (və ya az dəyişmiş) ağciyər qan axını ilə qüsurlar: ürəyin yerləşmə anomaliyaları, aorta qövsünün anomaliyaları, onun yetkin tipli koarktasiyası, aorta stenozu, aorta qapağının atreziyası; ağciyər kötüyü qapağının çatışmazlığı; mitral stenoz, atreziya və qapaq çatışmazlığı; üçqulaqcıqlı ürək, tac arteriyaların və ürəyin keçirici sisteminin qüsurları.

II. Kiçik qan dövranının hipervolemiyası ilə qüsurlar:

1). erkən sianozla müşayiət olunmayanlar – açıq arterial axacaq, qulaqcıqlararası və mədəciklərarası arakəsmə qüsurları, Lyutambaşe sindromu, aorta-ağciyər fistulu, aortanın uşaq tipli koarktasiyası;

2). sianozla müşayiət olunanlar – mədəciklərarası arakəsmənin böyük qüsuru ilə trikuspidal atreziya, ifadə olunmuş ağciyər hipertenziyası və qanın ağciyər kötüyündən aortaya axını ilə açıq arterial axacaq.

III. Kiçik qan dövranının hipovolemiyası ilə qüsurlar:

1). sianozla müşayiət olunmayanlar – ağciyər kötüyünün izolə olunmuş stenozu;

2). sianozla müşayiət olunanlar – Fallo triadası, tetradası və pentadası, ağciyər kötüyünün daralması və ya mədəciklərarası arakəsmənin kiçik qüsuru ilə trikuspidal atreziya, Epşteyn anomaliyası (trikuspidal qapaq taylarının sağ mədəciyə yerdəyişməsi), sağ mədəciyin hipoplaziyası.

IV. Ürəyin müxtəlif şöbələri ilə iri damarlar arasındakı qarşılıqlı münasibətlərin pozulması ilə kombinə olunmuş qüsurlar: aortanın və ağciyər kötüyünün transpozisiyası (tam və korriqə olunmuş), onların mədəciklərdən birindən çıxması, Taussiq – Binq sindromu, ümumi arterial kötük, vahid mədəcikli üçkameralı ürək və s.

Qüsurların göstərilən bölgüsü onların klinik və xüsusilə rentgenoloji diaqnostikası üçün praktik əhəmiyyət daşıyır, çünki kiçik qan dövranında hemodinamika dəyişikliklərinin olmaması və ya olması və onların xarakteri qüsuru I-III qruplarından birinə aid etməyə və ya IV qrup qüsurları ehtimal etməyə imkan verir, onların diaqnostikası üçün isə bir qayda olaraq anqiokardioqrafiya lazımdır. Bəzi anadangəlmə ürək qüsurlarına (xüsusilə IV qrupdan) çox nadir hallarda və yalnız uşaqlarda rast gəlinir. Böyüklərdə I-II qrup qüsurlardan daha çox ürəyin yerləşmə anomaliyaları (hər şeydən əvvəl dekstrokardiya), aorta qövsünün anomaliyaları, onun koarktasiyası, aorta stenozu, açıq arterial axacaq, qulaqcıqlararası və mədəciklərarası arakəsmə qüsurları; III qrup qüsurlardan – ağciyər kötüyünün izolə olunmuş stenozu, Fallo triadası və tetradası aşkarlanır.

Aşağıdakı cədvəl böyüklərdə və uşaqlarda daha çox rast gəlinən qüsurları və müalicə yanaşmasını ümumi şəkildə göstərir. Hər qüsurun ətraflı izahı aşağıda verilir.

Klinik təzahürlər və gediş qüsurun növü, hemodinamik pozğunluqların xarakteri və qan dövranının dekompensasiyasının baş vermə müddətləri ilə müəyyən olunur. Erkən sianozla müşayiət olunan qüsurlar (belə adlanan «göy» qüsurlar) uşaq doğulan kimi və ya doğuşdan az sonra özünü göstərir. Bir çox qüsur, xüsusilə I və II qrup, uzun illər simptomsuz gedir, uşağın profilaktik tibbi müayinəsi zamanı təsadüfən və ya artıq xəstənin yetkin yaşında hemodinamika pozğunluqlarının ilk klinik əlamətləri meydana çıxdıqda aşkarlanır. III və IV qrup qüsurlar nisbətən erkən ölümlə nəticələnən ürək çatışmazlığı ilə ağırlaşa bilər.

Diaqnoz ürəyin kompleks müayinəsi yolu ilə qoyulur. Ürəyin auskultasiyası qüsurun növünün diaqnozu üçün əsasən yalnız qazanılmışlara oxşar qapaq qüsurları, yəni qapaq çatışmazlığı və ya qapaq dəliklərinin stenozu zamanı (qazanılmış qüsurlarda olduğu kimi), daha az dərəcədə isə açıq arterial axacaq və mədəciklərarası arakəsmə qüsuru zamanı əhəmiyyət daşıyır. Anadangəlmə ürək qüsuru şübhəsi zamanı ilkin diaqnostik müayinəyə mütləq elektrokardioqrafiya, exokardioqrafiya və ürəyin, ağciyərlərin rentgenoloji müayinəsi daxildir, onlar əksər hallarda müəyyən qüsurun birbaşa (exokardioqrafiya zamanı) və dolayı əlamətlərinin məcmusunu aşkarlamağa imkan verir. İzolə olunmuş qapaq zədələnməsi aşkarlandıqda qazanılmış qüsurla differensial diaqnoz aparılır. Xəstənin daha tam diaqnostik müayinəsi, zərurət olduqda anqiokardioqrafiya və ürək kameralarının zondlanması daxil olmaqla, kardiocərrahiyyə stasionarında aparılır.

Müalicə yalnız cərrahi yolladır. Əməliyyat mümkün olmadıqda xəstəyə qüsurun dekompensasiya müddətlərini uzaqlaşdıran məhdud fiziki fəallıq rejimi təyin edilir, ürək çatışmazlığı baş verdikdə isə əsasən onun simptomatik müalicəsi aparılır. Bəzi anadangəlmə ürək qüsurları (əsasən I qrupdan) xüsusi müalicə tələb etmir.

Aşağıda böyüklərdə ən çox rast gəlinən ayrı-ayrı anadangəlmə ürək qüsurları şərh olunur.

Dekstrokardiya – ürəyin döş qəfəsi boşluğunda distopiyası, bu zaman onun böyük hissəsi bədənin orta xəttindən sağda yerləşir. Ürəyin boşluqlarının inversiyası olmadan belə yerləşmə anomaliyası dekstroversiya adlanır. Sonuncu adətən digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birləşir. Ən çox qulaqcıqların və mədəciklərin inversiyası ilə dekstrokardiyaya rast gəlinir (o, həqiqi və ya güzgüvari adlanır), bu, daxili orqanların tam əks yerləşməsinin təzahürlərindən biri ola bilər. Güzgüvari dekstrokardiya bir qayda olaraq digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birləşmir, onun zamanı hemodinamik pozğunluqlar olmur.

Diaqnoz ürəyin sağda yerləşən zirvə təkanı və nisbi ürək kütlüyünün perkutor sərhədlərinin müvafiq dəyişiklikləri aşkarlandıqda ehtimal olunur. Diaqnozu elektrokardioqrafik və rentgenoloji müayinələr təsdiqləyir. Həqiqi dekstrokardiya zamanı EKQ-də aVL və I aparmalarda P, R və T dişləri aşağı yönəlib, aVR aparmasında isə yuxarı, yəni sağlam insanda sol və sağ əldə elektrodların yerlərinin qarşılıqlı dəyişdirilməsi zamanı müşahidə olunan mənzərə qeyd olunur; döş aparmalarında R dişlərinin amplitudu sol aparmalar istiqamətində artmır, əksinə azalır. Ətraflardakı elektrodların yerlərini dəyişdirsək, döş elektrodlarını isə sol aparmalara simmetrik sağ mövqelərdə quraşdırsaq, EKQ adi görkəm alır.

Rentgenoloji olaraq ürək-damar dəstəsinin güzgüvari təsviri müəyyən edilir; bu zaman ürək kölgəsinin sağ konturunu sol mədəcik, sol konturunu isə sağ qulaqcıq əmələ gətirir. Orqanların tam əks yerləşməsi zamanı qaraciyər palpator, perkutor və rentgenoloji olaraq solda aşkarlanır; yadda saxlamaq və xəstələrə bildirmək lazımdır ki, bu anomaliya zamanı soxulcanabənzər çıxıntı solda yerləşir.

Digər ürək qüsurları ilə birləşməyən dekstrokardiya zamanı müalicə aparılmır.

Mədəciklərarası arakəsmə qüsuru – o cümlədən böyüklərdə ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Qüsur arakəsmənin membranöz və ya əzələ hissəsində yerləşir, bəzən arakəsmə tamamilə olmur. Əgər qüsur aorta kökündə mədəciküstü darağın yuxarısında və ya bilavasitə onun özündə yerləşirsə, adətən bu qüsura aorta qapağının çatışmazlığı yanaşı olur.

Arakəsmə qüsuru ilə bağlı hemodinamik pozğunluqlar onun ölçüləri və böyük, kiçik qan dövranlarında təzyiqin nisbəti ilə müəyyən olunur. Kiçik qüsurlar qüsur vasitəsilə soldan sağa az həcmdə qan axını ilə xarakterizə olunur, bu, praktiki olaraq hemodinamikanı pozmur. Qüsur və onun vasitəsilə keçən qanın həcmi nə qədər böyükdürsə, kiçik qan dövranında hipervolemiya və hipertenziya, ağciyər damarlarının sklerozu, ürəyin sol və sağ mədəciklərinin yüklənməsi bir o qədər tez yaranır və ürək çatışmazlığı ilə nəticələnir. Qüsur ən ağır şəkildə yüksək ağciyər hipertenziyası (Eyzenmenger kompleksi) zamanı, qanın qüsur vasitəsilə sağdan sola axını ilə gedir, bu isə ifadə olunmuş arterial hipoksemiya ilə müşayiət olunur.

Böyük qüsur zamanı qüsurun simptomları həyatın birinci ilində meydana çıxır: uşaqlar inkişafda geri qalır, azhərəkətli, solğun olurlar; ağciyər hipertenziyası artdıqca təngnəfəslik, yüklənmə zamanı sianoz meydana çıxır, ürək donqarı formalaşır. Döş sümüyünün sol kənarı boyunca III-IV qabırğaarası sahələrdə intensiv sistolik küy və ona uyğun sistolik titrəyiş müəyyən edilir. Ağciyər kötüyü üzərində ürəyin II tonunun güclənməsi və aksenti aşkarlanır. Arakəsmənin böyük qüsurları olan xəstələrdə vaxtında müalicə olunmadıqda ağır ürək çatışmazlığı və ya infeksion endokardit inkişaf edə bilər.

Arakəsmənin əzələ hissəsinin kiçik qüsuru zamanı (Toloçinov – Roje xəstəliyi) qüsur uzun illər simptomsuz ola bilər (uşaqlar əqli və fiziki cəhətdən normal inkişaf edir) və ya əsasən tez-tez baş verən pnevmoniyalarla təzahür edə bilər. Həyatın ilk illərində kiçik qüsurun spontan bağlanması mümkündür; əgər qüsur qalırsa, sonrakı illərdə ağciyər hipertenziyası tədricən artır və ürək çatışmazlığına gətirib çıxarır. Sistolik küyün intensivliyi qüsur vasitəsilə qan axınının həcm sürətindən asılıdır. Ağciyər hipertenziyası artdıqca küy zəifləyir (tamamilə itə bilər), ağciyər kötüyü üzərində II tonun güclənməsi və aksenti isə artır; bəzi xəstələrdə ağciyər kötüyü qapağının nisbi çatışmazlığı nəticəsində Qrem Still diastolik küyü meydana çıxır. Diastolik küy həmçinin qüsura yanaşı olan aorta qapağı çatışmazlığı ilə də şərtlənə bilər, onun olması barədə diastolik təzyiqin əhəmiyyətli azalması və nəbz təzyiqinin artması, sol mədəciyin ifadə olunmuş hipertrofiyası əlamətlərinin erkən meydana çıxması zamanı düşünmək lazımdır.

Mədəciklərarası arakəsmə qüsurunun diaqnozu rəngli dopplerexokardioqrafiya, sol ventrikuloqrafiya və ürəyin zondlanmasının məlumatlarına əsasən qoyulur. EKQ dəyişiklikləri və ürəyin, ağciyərlərin rentgenoloji müayinəsinin məlumatları qüsurun müxtəlif ölçülərində və ağciyər hipertenziyasının müxtəlif dərəcələrində fərqlənir; onlar diaqnozu düzgün ehtimal etməyə yalnız hər iki mədəciyin hipertrofiyasının aydın əlamətləri və kiçik qan dövranının ifadə olunmuş hipertenziyası zamanı kömək edir.

Ağciyər hipertenziyası olmayan kiçik qüsurlar zamanı müalicə çox vaxt tələb olunmur. Cərrahi müalicəyə göstəriş qüsur vasitəsilə qan axınının əhəmiyyətli olduğu hallarda qoyulur. Əməliyyatın vaxtını kardiocərrah müəyyən edir, əgər o, daha əvvəl təcili göstərişlərə görə aparılmırsa. Kiçik qüsurlar tikilir, iri qüsurlar zamanı onların autoperikarddan və ya polimer materiallardan yamaqlarla plastik bağlanması aparılır. Əməliyyat olunan xəstələrin əksəriyyətində yaxşı nəticə əldə olunur. Aorta qapağının yanaşı çatışmazlığı zamanı onun protezləşdirilməsi aparılır.

Qulaqcıqlararası arakəsmə qüsuruna böyüklər arasında daha çox qadınlarda rast gəlinir. İkincili arakəsmənin yuxarı qüsurlarından fərqli olaraq, birincili arakəsmənin aşağı qüsurları atrioventrikulyar qapaqlara yaxın yerləşir və bir qayda olaraq onların inkişaf anomaliyaları ilə, o cümlədən bəzən anadangəlmə mitral stenozla (Lyutambaşe sindromu) birləşir.

Hemodinamik pozğunluqlar qanın qüsur vasitəsilə sol qulaqcıqdan sağ qulaqcığa axını ilə xarakterizə olunur, bu, sağ mədəciyin və kiçik qan dövranının həcmlə yüklənməsinə (qüsur nə qədər böyükdürsə, yüklənmə də bir o qədər böyükdür) gətirib çıxarır. Lakin ağciyər damarlarının müqavimətinin uyğunlaşma məqsədilə azalması hesabına onlarda təzyiq onların sklerozu inkişaf edən mərhələyə kimi az dəyişir. Bu mərhələdə ağciyər hipertenziyası kifayət qədər tez arta və qüsur vasitəsilə şuntun tərsinə dönməsinə – qanın sağdan sola axınına gətirib çıxara bilər.

Kiçik qüsur zamanı qüsurun simptomları onilliklər ərzində olmaya bilər. Daha tipik olanlar gənclikdən yüksək fiziki yüklənmənin dözümlülüyünün onun zamanı təngnəfəsliyin, ağırlıq hissinin və ya ürək ritmi pozğunluqlarının meydana çıxması nəticəsində məhdudlaşması, həmçinin respirator infeksiyalara artmış meyillikdir. Ağciyər hipertenziyası artdıqca əsas şikayət getdikcə daha az yüklənmə zamanı təngnəfəslik olur, şuntun tərsinə dönməsi zamanı isə sianoz (əvvəlcə dövri – yüklənmə zamanı, sonra isə davamlı) meydana çıxır və sağ mədəcik ürək çatışmazlığının təzahürləri tədricən artır. Böyük qüsuru olan xəstələrdə ürək donqarı ola bilər. Auskultativ olaraq ağciyər kötüyü üzərində II tonun parçalanması və aksenti, xəstələrin bir hissəsində isə döş sümüyündən solda II – III qabırğaarası sahələrdə nəfəsverməni saxladıqda güclənən sistolik küy müəyyən edilir. Digər anadangəlmə ürək qüsurları üçün xarakterik olmayan qulaqcıq səyriməsi mümkündür.

Diaqnoz təsvir olunan simptomlarla yanaşı sağ mədəciyin ifadə olunmuş hipertrofiyası əlamətləri (o cümlədən exo- və elektrokardioqrafiya məlumatlarına görə), kiçik qan dövranının hipervolemiyasının rentgenoloji müəyyən olunan əlamətləri (arterial ağciyər mənzərəsinin güclənməsi) və ağciyər köklərinin xarakterik pulsasiyası aşkarlandıqda ehtimal olunur. Rəngli dopplerexokardioqrafiya mühüm diaqnostik əhəmiyyət daşıya bilər. Differensial diaqnoz ən çox birincili ağciyər hipertenziyası (onun zamanı ağciyər mənzərəsi kasadlaşıb) və mitral stenozla aparılır. Sonuncudan fərqli olaraq, qulaqcıqlararası arakəsmə qüsuru zamanı sol qulaqcığın əhəmiyyətli dilatasiyası qeyd olunmur; bundan başqa, mitral stenoz exokardioqrafiya ilə etibarlı şəkildə istisna edilir. Diaqnozu qəti şəkildə qulaqcıqların kateterizasiyası, həmçinin sol qulaqcığa kontrast maddə yeridilməklə anqiokardioqrafiya təsdiqləyir.

Müalicə – qüsurun tikilməsi və ya plastikası. Əməliyyat olunmayan xəstələrdə zamanla ağciyər hipertenziyası və ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.

Aortanın koarktasiyası – aorta bərzəxinin onun qövsü ilə enən şöbəsinin sərhədində, adətən sol körpücükaltı arteriyanın çıxdığı yerdən aşağıda (əksər hallarda) daralmasıdır. Əsasən kişilərdə rast gəlinir. Qüsurun iki əsas tipi ayırd edilir: yetkin (aortanın izolə olunmuş koarktasiyası) və uşaq – açıq arterial axacaqla. Uşaq tipində produktal (axacağın çıxdığı yerdən yuxarı) və postduktal (axacağın çıxdığı yerdən aşağı) koarktasiya ayırd edilir.

Qüsurun yetkin tipində hemodinamik pozğunluqlar ürəyin sol mədəciyinin aortadakı müqaviməti dəf etmək üçün gücləndirilmiş işi, koarktasiyadan proksimal arterial təzyiqin artması və ondan distal arteriyalarda, o cümlədən böyrək arteriyalarında azalması ilə xarakterizə olunur, bu da arterial hipertenziyanın inkişafının renal mexanizmlərini işə salır və hipertenziya sol mədəciyə yükü artırır. Postduktal koarktasiya ilə uşaq tipində bu dəyişikliklər kiçik qan dövranının əhəmiyyətli hipervolemiyası (yüksək arterial təzyiqin təsiri altında qanın axacaq vasitəsilə soldan sağa axınının artması səbəbindən) və ürəyin sağ mədəciyinə yükün artması ilə tamamlanır. Koarktasiyanın preduktal variantı zamanı qanın axacaq vasitəsilə axını sağdan sola yönəlir.

Qüsurun simptomları yaşla daha aydın olur. Xəstələr pəncələrin üşüməsindən, yeriyərkən, qaçarkən ayaqların tez yorulmasından, çox vaxt baş ağrılarından, güclü döyüntülər şəklində ürəkdöyünmədən, bəzən burun qanaxmalarından şikayət edirlər. 12 yaşdan yuxarı şəxslərdə çox vaxt nazik ayaqlar, dar çanaq fonunda çiyin qurşağının fiziki inkişafının üstünlüyü nəzərə çarpır («atletik bədən quruluşu»). Palpator olaraq ürəyin gücləndirilmiş zirvə təkanı, bəzən həmçinin qabırğaarası arteriyaların pulsasiyası (onların vasitəsilə toxumaların kollateral qan təchizatı həyata keçirilir), nadir hallarda – II – III qabırğaarası sahələrdə sistolik titrəyiş aşkarlanır. Bir çox halda ürəyin əsasında sistolik küy eşidilir, onun xarakterik cəhətləri ürəyin I tonundan uzaqlığı və braxiosefal arteriyalara, kürəkarası sahəyə keçirilməsidir. Qüsurun əsas simptomu – arterial təzyiqin ayaqlarda əllərdəkindən daha aşağı olmasıdır (normada nisbət tərsinədir). Əgər arterial təzyiq və arterial nəbz sol əldə də (sağdakı kəmiyyəti ilə müqayisədə) azalıbsa, sol körpücükaltı arteriyanın çıxdığı yerdən proksimal koarktasiyanı ehtimal etmək olar. EKQ dəyişiklikləri sol mədəciyin hipertrofiyasına uyğun gəlir, lakin qüsurun uşaq tipi zamanı ürəyin elektrik oxu adətən sağa meyllənir.

Diaqnoz arterial təzyiqin əllərdə və ayaqlardakı spesifik fərqinə görə ehtimal olunur və rentgenoloji müayinələrlə təsdiqlənir. Rentgenoqramda çox vaxt genişlənmiş qabırğaarası arteriyalarla qabırğaların aşağı kənarlarının uzuralaşması aşkarlanır və bəzən aorta bərzəxinin daralmasının özü yaxşı görünür. Kardiocərrahiyyə stasionarında diaqnoz aortoqrafiya və aortanın kateterizasiyası yolu ilə onun qalxan və enən şöbələrində arterial təzyiq fərqinin müayinəsi ilə təsdiqlənir.

Müalicə aortanın daralmış sahəsinin kəsilib götürülməsi və onun protezlə əvəz edilməsi və ya uc-uca anastomozun yaradılması, yaxud şunt yaratma əməliyyatından ibarətdir. Əməliyyatın optimal vaxtını kardiocərrah müəyyən edir.

Açıq arterial (Botallo) axacaq – dölün aortasını ağciyər kötüyü ilə birləşdirən damarın uşaq doğulandan sonra bitişməməsi ilə şərtlənən qüsurdur. Nadir hallarda o, digər anadangəlmə qüsurlarla, xüsusilə tez-tez mədəciklərarası arakəsmə qüsuru ilə birləşir.

Hemodinamik pozğunluqlar qanın aortadan ağciyər kötüyünə axını ilə xarakterizə olunur, bu da kiçik qan dövranının hipervolemiyasına gətirib çıxarır və ürəyin hər iki mədəciyinə yükü artırır.

Axacağın kiçik en kəsiyi zamanı simptomlar uzun müddət olmaya bilər; uşaqlar normal inkişaf edir. Axacağın en kəsiyi nə qədər böyükdürsə, uşağın inkişafda geri qalması, tez yorulma, respirator infeksiyalara meyillilik, yüklənmə zamanı təngnəfəslik bir o qədər tez özünü göstərir. Axacaq vasitəsilə böyük həcmdə qan axını olan uşaqlarda ağciyər hipertenziyası və müalicəyə refrakter ürək çatışmazlığı erkən inkişaf edir. Tipik hallarda həm sistolik təzyiqin artması, həm də xüsusilə diastolik arterial təzyiqin azalması hesabına nəbz təzyiqi nəzərəçarpacaq dərəcədə artır. Əsas simptom – döş sümüyündən solda II qabırğaarası sahədə dərin nəfəsalma zamanı zəifləyən, nəfəsvermədə nəfəsi saxladıqda isə güclənən fasiləsiz sistolodiastolik küydür («tuneldəki qatar küyü», «maşın küyü»). Ayrı-ayrı hallarda yalnız sistolik və ya yalnız diastolik küy eşidilir, özü də küylər ağciyər hipertenziyası artdıqca zəifləyir, bəzən heç eşidilmir. Bu qüsur üçün nadir olan, ağciyər hipertenziyasının əhəmiyyətli dərəcədə olması və axacaq üzrə axının istiqamətinin dəyişməsi hallarında ayaq barmaqlarında üstün ifadə olunmuş diffuz sianoz meydana çıxır.

Diaqnoz aortoqrafiya (axacaq vasitəsilə kontrastın axını görünür) və ürəyin, ağciyər kötüyünün kateterizasiyası (ağciyər kötüyündə təzyiqin və qanın oksigenlə doymasının artması qeyd olunur) ilə tam təsdiqlənir, lakin o, bu müayinələr olmadan da dopplerexokardioqrafiya (şunt axınının qeydə alınması) və rentgenoloji müayinənin köməyi ilə kifayət qədər etibarlı şəkildə qoyulur. Sonuncu arterial məcra hesabına ağciyər mənzərəsinin güclənməsini, ağciyər kötüyü və aorta qövsünün qabarmasını (genişlənməsini), onların gücləndirilmiş pulsasiyasını, sol mədəciyin böyüməsini aşkarlayır.

Müalicə açıq arterial axacağın bağlanmasından ibarətdir.

Aorta stenozu yerləşməsindən asılı olaraq qapaqüstü, qapaq (ən çox rast gəlinən) və qapaqaltı (sol mədəciyin çıxış traktında) stenoza bölünür.

Hemodinamik pozğunluqlar qanın sol mədəcikdən aortaya axınına maneə ilə formalaşır, bu da onların arasında təzyiq qradiyenti yaradır. Sol mədəciyin hipertrofiyasına, qüsurun gec mərhələlərində isə dekompensasiyaya gətirib çıxaran yüklənməsinin səviyyəsi stenozun dərəcəsindən asılıdır. Qapaqüstü stenoz (koarktasiyanı xatırladan) adətən aortanın intimasının dəyişiklikləri ilə müşayiət olunur, onlar braxiosefal arteriyalara və tac arteriyaların ağızlarına yayıla, onlarda qan axınını poza bilər.

Qapaq stenozunun simptomları və onun diaqnostikası, müalicəsi prinsipləri qazanılmış aorta stenozu zamanı olduğu kimidir. Nadir rast gəlinən qapaqaltı stenoz zamanı xəstələrin görünüşünün xarakterik dəyişiklikləri (aşağı yerləşən qulaqlar, qabarıq dodaqlar, çəpgözlük) və əqli geriliyin əlamətləri təsvir olunub.

Ağciyər kötüyünün stenozu daha çox izolə olunmuş şəkildə olur, həmçinin digər anomaliyalarla, xüsusən arakəsmə qüsurları ilə birləşir. Ağciyər kötüyü stenozunun qulaqcıqlararası birləşmə ilə uyğunlaşması Fallo triadası adlanır (triadanın üçüncü komponenti – sağ mədəciyin hipertrofiyasıdır). Əksər hallarda ağciyər kötüyünün izolə olunmuş stenozu qapaq stenozu olur, infundibulyar (qapaqaltı) izolə olunmuş stenoza və qapaq halqasının hipoplaziyası ilə şərtlənən stenoza çox nadir hallarda rast gəlinir.

Hemodinamik pozğunluqlar stenoz zonasında qan axınına yüksək müqavimətlə müəyyən olunur, bu da ürəyin sağ mədəciyinin yüklənməsinə, hipertrofiyasına, sonra isə distrofiyasına və dekompensasiyasına gətirib çıxarır. Sağ qulaqcıqda təzyiq artdıqca qulaqcıqlararası birləşmənin formalaşması ilə oval pəncərənin açılması mümkündür, lakin sonuncu daha çox yanaşı gedən arakəsmə qüsuru və ya anadangəlmə oval pəncərə ilə şərtlənir.

Mülayim izolə olunmuş stenozun simptomları bir neçə ildən sonra meydana çıxır, bu illər ərzində uşaqlar normal inkişaf edir. Nisbətən erkən əlamətlər fiziki yüklənmə zamanı təngnəfəslik, tez yorulma, bəzən başgicəllənmələr, huşitirmə meyilliyidir. Sonradan döş sümüyünün arxasında ağrılar, ürəkdöyünmə meydana çıxır, təngnəfəslik artır. Kəskin ifadə olunmuş stenoz zamanı uşaqlarda periferik sianozun meydana çıxması ilə sağ mədəcik ürək çatışmazlığı erkən inkişaf edir. Diffuz sianozun olması qulaqcıqlararası birləşmədən xəbər verir. Obyektiv olaraq sağ mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri (ürək təkanı, çox vaxt ürək donqarı, mədə altı nahiyədə palpasiya olunan mədəcik pulsasiyası); döş sümüyündən solda II qabırğaarası sahədə kobud sistolik küy və sistolik titrəyiş, ağciyər kötüyü üzərində zəifləməklə II tonun parçalanması aşkarlanır. EKQ-də sağ mədəciyin və qulaqcığın hipertrofiyası və yüklənməsi əlamətləri müəyyən edilir. Rentgenoloji olaraq onların böyüməsi, həmçinin ağciyər mənzərəsinin kasadlaşması, bəzən həmçinin ağciyər kötüyünün stenozdan sonrakı genişlənməsi aşkarlanır.

Diaqnoz kardiocərrahiyyə stasionarında sağ mədəciklə ağciyər kötüyü arasında təzyiq qradiyentinin ölçülməsi ilə ürəyin kateterizasiyası və sağ ventrikuloqrafiya ilə dəqiqləşdirilir.

Müalicə – valvuloplastika, Fallo triadası zamanı o, qulaqcıqlararası birləşmənin bağlanması ilə birləşdirilir. Valvulotomiya daha az effektivdir.

Fallo tetradası – ağciyər kötüyü stenozunun mədəciklərarası arakəsmənin böyük qüsuru və aortanın dekstropozisiyası, həmçinin sağ mədəciyin ifadə olunmuş hipertrofiyası ilə birləşməsi ilə xarakterizə olunan mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurudur. Bəzən qüsur qulaqcıqlararası arakəsmə qüsuru (Fallo pentadası) və ya açıq arterial axacaqla birləşir.

Hemodinamik pozğunluqlar ağciyər kötüyünün stenozu (yuxarıya bax) və mədəciklərarası arakəsmə qüsuru ilə müəyyən olunur. Kiçik qan dövranının hipovolemiyası və vena qanının arakəsmə qüsuru vasitəsilə aortaya axını xarakterikdir, bu da diffuz sianozun səbəbidir. Daha nadir hallarda (kötüyün kiçik stenozu zamanı) qan qüsur vasitəsilə soldan sağa axır (belə adlanan Fallo tetradasının solğun forması).

Qüsurun simptomları erkən uşaqlıq yaşında formalaşır. Fallo tetradasının ağır forması olan uşaqlarda diffuz sianoz doğuşdan sonrakı ilk aylarda meydana çıxır: əvvəlcə ağlayarkən, qışqırarkən, lakin tezliklə davamlı olur. Daha çox sianoz uşaq yeriməyə başladığı vaxtda, bəzən yalnız məktəb yaşında meydana çıxır (gec meydana çıxma). Ağır gediş üçün təngnəfəsliyin və sianozun kəskin güclənməsi tutmaları xarakterikdir, onlar zamanı koma və beyin qan dövranı pozğunluqlarından ölüm mümkündür. Eyni zamanda Fallo tetradası böyüklərdə (əsasən gənc yaşda) rast gəlinən az saylı «göy» qüsurlardan biridir. Xəstələr təngnəfəslikdən, döş sümüyünün arxasında ağrılardan (çöməltmə vəziyyətində rahatlıq hiss edirlər), huşitirmə meyilliyindən şikayət edirlər. Baxış zamanı diffuz sianoz, saat şüşəsi formasında dırnaqlar, təbil çubuqları simptomu, fiziki inkişafda gerilik aşkarlanır. Döş sümüyündən solda II qabırğaarası sahədə adətən kobud sistolik küy eşidilir, orada bəzən sistolik titrəyiş də müəyyən edilir; ağciyər kötüyü üzərində II ton zəifləyib. EKQ-də ürəyin elektrik oxunun sağa əhəmiyyətli meyllənməsi qeyd olunur. Rentgenoloji müayinə zamanı kasadlaşmış ağciyər mənzərəsi (kollaterallar yaxşı inkişaf edibsə, o, normal ola bilər), ağciyər kötüyü qövsünün kiçilməsi və ya olmaması və ürək kölgəsi konturlarının xarakterik dəyişiklikləri müəyyən edilir: düz proyeksiyada o, taxta başmaq formasındadır, ikinci çəp vəziyyətdə kiçik sol mədəcik ürəyin böyümüş sağ şöbələri üzərində papaq şəklində yerləşir.

Diaqnoz xarakterik şikayətlərə və xəstələrin xarici görünüşünə görə, anamnezdə sianozun erkən uşaqlıqda meydana çıxması göstərildikdə ehtimal olunur. Qüsurun qəti diaqnostikası anqiokardioqrafiya və ürəyin kateterizasiyası məlumatlarına əsaslanır.

Müalicə palliativ ola bilər – aorta-ağciyər anastomozlarının qoyulması. Qüsurun radikal korreksiyası stenozun aradan qaldırılması və mədəciklərarası arakəsmə qüsurunun bağlanmasından ibarətdir.