Nəhənghüceyrəli sümük şişi (osteoblastoklastoma) – nəhəng çoxnüvəli hüceyrələrdən və təkhüceyrəli törəmələrdən ibarət şiş.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Osteoblastoklastoma
- osteoklastoma
Xəstəlik haqqında
Sümüklərin şişlərinin unifikasiya olunmuş histoloji təsnifatında osteoblastoklastoma potensial bədxassəli proses hesab olunur. Ən çox nəhənghüceyrəli şiş 18-20 yaşdan yuxarı insanlarda uzun borulu sümüklərin son fraqmentlərini zədələyir (yəni risk qrupuna sümük toxumasının inkişafı başa çatmış şəxslər daxildir). Xəstələrin əsas yaş kateqoriyası 20 – 55 yaşdır. Şişin ən sevilən lokalizasiyası diz oynağı zonasının sümükləri (bud sümüyü və baldır sümüyü), daha az hallarda bilək oynağı nahiyəsində mil sümüyü və çiyin oynağı nahiyəsində bazu sümüyüdür. Osteoklastoma yastı sümüklərdə daha az rast gəlinir, lakin sağrı sümüyü və fəqərələr uzun borulu sümüklərdən sonra kifayət qədər tez-tez zədələnən yerlərdəndir; kəllə-üz skeletini, o cümlədən çənələri isə olduqca nadir hallarda zədələyir.
Xəstəliyin diaqnostikası şikayətlərin və obyektiv müayinənin məlumatlarının diqqətli təhlilinə əsaslanır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün rentgen-skane etmə, kompüter və ya nüvə-maqnit tomoqrafiyası aparılır. Çətin klinik hallarda histoloji müayinə ilə sümük biopsiyası icra olunur.
Müalicənin əsas variantı cərrahi müdaxilədir (zədələnmiş sümüyün sağlam toxumalar sərhədlərində rezeksiyası). Bəzi hallarda hədəfli terapiya aparılır. Optimal müalicə proqramı hər bir pasiyent üçün fərdiləşdirilmiş şəkildə tərtib olunur.
Səbəbləri
Sümüyün nəhənghüceyrəli şişinin etiologiyası bir çox cəhətdən naməlum olaraq qalır. Buna görə də bu növ törəmələr ayrıca bölmədə – mənşəyi qeyri-müəyyən olan şişlərdə ayrılır.
Təsnifat
Müasir tibb baxışlarına görə, sümüklərin nəhənghüceyrəli şişinin tipik və bədxassəli formaları fərqləndirilir.
- Xoşxassəli şiş əsasən 20–45 yaşlı şəxslərdə rast gəlinir (bir qədər daha çox qadın cinsində); uşaqlarda və yeniyetmələrdə – 10–15%-dən çox deyil, 10 yaşa qədər isə praktiki olaraq müşahidə olunmur.
- Şişin bədxassəli forması uşaqlarda və yeniyetmələrdə istisnadır, adətən 50 yaşdan yuxarı şəxslərdə qeydə alınır.
Rentgenoloji olaraq şişin 2 forması fərqləndirilir:
- Litik;
- Hüceyrəli-trabekulyar.
Lakin bu formalar yalnız osteoklastomanın rentgenoloji təzahürlərini xarakterizə edir və onun aqressivliyi ilə heç bir əlaqəsi yoxdur.
Mərhələlər
Nəhənghüceyrəli sümük şişi əksər hallarda xoşxassəlidir, lakin yerli olaraq aqressiv böyüyə bilər. Buna görə də onun üçün adi xərçəng mərhələləri deyil, şişin sümüyü nə dərəcədə dağıtmasını əks etdirən rentgenoloji dərəcələr (Campanacci təsnifatı) daha çox istifadə olunur.
- I dərəcə (latent şiş). Ocaq aydın sərhədlidir, ətrafında sklerotik haşiyə var, sümüyün kortikal qatı zədələnməyib. Adətən ocağın təmizlənməsi və defektin doldurulması kifayət edir.
- II dərəcə (aktiv şiş). Sərhədlər nisbətən aydındır, lakin kortikal qat nazikləşib və şişkinləşib, dağılma yoxdur. Bu, ən çox rast gəlinən variantdır; əməliyyat eyni prinsiplə aparılır.
- III dərəcə (aqressiv şiş). Sərhədlər qeyri-aydındır, kortikal qat dağılıb, şiş yumşaq toxumalara çıxıb. Çox vaxt sümüyün zədələnmiş hissəsinin rezeksiyası tələb olunur, bəzən əvvəlcə hədəfli terapiya təyin edilir.
Şişin nadir bədxassəli formasında isə sümük şişləri üçün beynəlxalq TNM sistemi tətbiq olunur: I–III mərhələlərdə şiş sümükdə yerləşir, IV mərhələdə isə uzaq orqanlara, ən çox ağciyərlərə yayılır.
Dərəcəni və mərhələni həkim rentgenoqrafiya, KT, MRT və biopsiyanın nəticələrinə əsasən müəyyən edir və bu, müalicə üsulunun seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Osteoblastoklastomanın klinik mənzərəsi az spesifikdir və əsasən onun lokalizasiyasından asılıdır. Erkən mərhələlərdə gediş praktiki olaraq simptomsuz ola bilər. Aktiv gediş zamanı pasiyentlər yük zamanı güclənən orta dərəcəli, qeyri-daimi ağrılardan, şişin yerləşdiyi yerdə şişkinlikdən şikayət edirlər, lokal dəri temperaturunun artması, qonşu oynağın funksiyasının pozulması müşahidə oluna bilər.
Klinik müayinədə palpasiya zamanı ağrının əmələ gəlməsi və ya güclənməsi, sümüyün topuzvari şişməsi və ya deformasiyası qeyd olunur; kortikal qatın nəzərəçarpacaq dərəcədə nazikləşməsi zamanı «perqament xırıltısı» simptomu yaranır. 10–15% hallarda ilkin sümük şişi tam sağlamlıq fonunda patoloji sınıq zamanı aşkar edilir, bu sınıq adətən adi müddətlərdə bitişir, lakin bu halda şişin böyüməsi aktivləşə bilər.
Xəstəliyin bədxassəli və ya keçid formalarından şübhələnməyə imkan verən klinik əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:
- Yük zamanı və/və ya palpasiya zamanı güclənən daimi, orta dərəcəli və ya güclü ağrıların olması;
- Zədələnmiş ətrafın funksiyasının pozulması (ağrılı kontrakturalar, qoruyucu axsama və s.);
- Zədələnmiş seqmentin vizual və/və ya palpator müəyyən edilən deformasiyası (şişməsi);
- Şişin sürətli böyüməsi, xüsusən residiv zamanı və ya əvvəllər şüa terapiyası aparılmış sahədə.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Nəhənghüceyrəli şişin ümumi diaqnostika alqoritmi stereotipdir: ilkin müraciət zamanı və şiş aşkar edildikdə şikayətlər, klinik təzahürlər, anamnestik məlumatlar təhlil olunur. Osteoblastoklastomanın diaqnostikasında instrumental metodlar böyük əhəmiyyət kəsb edir. Ənənəvi olaraq onların əsasını rentgenoloji metod təşkil edir; müasir rəqəmsal rentgenoqrafiya və alınan təsvirlərin kompüter işlənməsi sümüyün sümük strukturundakı dəyişiklikləri və yeni törəmənin quruluş detallarını asanlıqla vizuallaşdırmağa imkan verir. Rentgendə şiş sümük destruksiyası ocağı kimi görünür, kortikal qatın nazilməsi və onun şişməsi müşahidə olunur, kortikal plastinkanın dağılması və ekstraossal komponentin formalaşması mümkündür.
Yeni törəmə böyümə plastinkasını penetrasiya edə bilər, bu zaman oynaq (hialin) qığırdağı praktiki olaraq heç vaxt zədələnmir. Osteoblastoklastomanın quruluşunun bütün bu xüsusiyyətləri KT və MRT-də yaxşı vizuallaşdırılır.
Mürəkkəb (şübhəli) hallarda biopsiya göstərilir; punksiya, adətən, azinformativ olur, açıq və trepanbiopsiyanın informativliyi isə sonuncunun açıq-aşkar daha az travmatik olması fonunda təxminən eynidir.
Xəstəliyin potensial bədxassəli gedişinə işarə edən əlamətlər bunlardır:
- Patoloji ocağın konturlarının aydın olmaması (sklerotik haşiyənin olmaması);
- Sürətli proqressiya (1–2 ay ara ilə aparılmış tədqiqatlarda aydın müəyyən edilən mənfi dinamika);
- Şişin hüdudlarından kənara çıxması ilə sümüyün kortikal divarının destruksiyası (ekstraossal komponentin olması);
- Oynaq qığırdağının və ya (və) böyümə zonasının destruksiyası (uşaqlarda).
Sümüyün nəhənghüceyrəli şişinin differensial diaqnostikası ilk növbədə kistabənzər yeni törəmələrlə, xüsusilə də sümük kistaları, enxondromalar və eozinofil qranuloma (Histiositoz X) ilə aparılır. Bu, həmin yeni törəmələrdə adekvat cərrahi müdaxilənin həcminin prinsip etibarilə fərqli olması ilə bağlıdır (eozinofil qranulomada cərrahi müalicə, adətən, göstərilmir).
Müalicə
Klinik tövsiyələrə əsasən, sümüyün bədxassəli gedişli nəhənghüceyrəli şişinin müalicəsi onkoloqlar tərəfindən beynəlxalq səviyyədə tanınmış protokollara uyğun aparılır, xoşxassəli şişin müalicəsi isə ortopedlər tərəfindən həyata keçirilir. Müalicənin əsas metodu cərrahi müdaxilədir.
Son zamanlar xəstəliyin tarqet terapiyası fəal şəkildə inkişaf edir. Şişin əməliyyatın aparılmasını istisna edən belə lokalizasiyası olduqda tarqet terapiya seçim vasitəsidir
Cərrahi müalicə
Osteoblastoklastomanın xoşxassəli formasında cərrahi müdaxilənin əsas prinsipi patoloji ocağın sağlam toxumalar hüdudunda çıxarılmasıdır; anatomiyanın və zədələnmiş sümüyün strukturunun bərpasına və onun möhkəmliyinin kompensasiyasına yönəlmiş tədbirlər ikinci dərəcəlidir və ümumi qaydalar üzrə yerinə yetirilir. Cərrahlar rezeksiyanın adekvatlığına, sümük plastikasına və sümüyün möhkəmliyinin kompensasiyasına xüsusi diqqət yetirirlər.
Müdaxilə texnologiyasına bütün mərhələlərdə riayət olunmasının vacibliyini nəzərə alaraq, əsas mərhələlərin hamısı başa çatdıqdan sonra aparılan intraoperasion nəzarət, həm vizual, həm də rentgenoloji nəzarət böyük əhəmiyyət kəsb edir: yeni törəmənin çıxarılması, postrezeksion defektin əvəzlənməsi və preventiv osteosintez (əgər aparılıbsa).
Bədxassəli olmayan nəhənghüceyrəli şiş formalarında cərrahi müdaxilə təcili göstərişlər üzrə və ya planlı şəkildə aparılır, ayrı-ayrı hallarda isə təxirə salına bilər. Təcili göstərişlərə şişin mövcudluğu və (və ya) onun fonunda inkişaf etmiş ağırlaşmaların xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azaltması halları aiddir.
Vaxtında aparılmış müalicə yaxşı terapevtik nəticələr əldə etməyə imkan verir; bu nəticələr nəhənghüceyrəli şişin residivinin olmaması, transplantatların osteointeqrasiyasının baş verməsi, habelə ətrafın funksiyasının tam bərpası ilə xarakterizə olunur. Sümük mənşəli bədxassəli olmayan yenitörəmələrdə sağalmanın əsas meyarı patoloji ocaq yerində sümük strukturunun bərpasıdır. Transplantatların yenidən qurulma müddətləri əsasən onların növündən, ölçülərindən, defektin ümumi həcmindən və pasiyentlərin yaşından asılıdır və ½ ildən 2–3 il və daha çox müddətə qədər ola bilər.
Reabilitasiya
Əməliyyat olunmuş ətraf immobilizasiya edilməlidir. Bu, sümük fraqmentlərinin optimal bitişməsi və sümük toxumasının funksiyasının tam bərpası üçün şərait yaratmağa imkan verir.
Profilaktika
Xəstəliyin effektiv profilaktika üsulları mövcud deyil.
Yadda saxla!
Ayrıca qeyd olunmalı olan nəhənghüceyrəli şişin keçid (malignləşən) formasıdır – transformasiya prosesinin erkən mərhələlərində, klinik-rentgenoloji bədxassəli böyümə əlamətləri olmadıqda və ya zəif nəzərə çarpdıqda, xəstələrlə ortopedlər məşğul olurlar, yalnız bu proses kifayət qədər irəlilədikdə onlar onkoloqlara müraciət edirlər. Osteoblastoklastoması olan hər bir pasiyentə fərdiləşdirilmiş multidissiplinar yanaşma tətbiq olunur ki, bu da patoloji prosesin ən ilk mərhələlərindən optimal müalicə taktikasını işləyib hazırlamağa və qiymətli vaxtı itirməməyə imkan verir.
Suallar və cavablar
Diaqnostika ilə adətən travmatoloq-ortoped məşğul olur. Müalicə onkoloqun iştirakı ilə kompleks şəkildə aparılır.
Xoşxassəli nəhəng hüceyrəli şişlərin maliqnizasiya riski 2%-dən artıq deyil. Belə ssenarinin ehtimalı təkrarlanan residivlər fonunda, həmçinin əvvəlki şüalanmadan sonra artır (bir qayda olaraq, radiasiya təsirindən 5 il sonra). Bəzən şişin ilkin diaqnostikası mərhələsində belə bədxassəli böyümə əlamətləri aşkarlanır.
Şübhəli klinik simptomlar davamlı, zamanla artan ağrılar və ətrafın funksiyasının pozulmasıdır.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Effektiv kombinasiya: cərrahiyyə + hipertermokimyaterapiya
Klinikanın onkocərrah həkimləri cərrahi üsulların qarındaxili hipertermokimyaterapiya ( Xaypek (HIPEC) ) ilə birləşdirilməsindən istifadə edərək pasiyentlərin həyatını xilas…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Haypek (HIPEC)
Bəzi onkoloji xəstəliklərin nəticəsi olan peritoneal karsinomatozun müalicəsi üçün bizim Onkomərkəzimizdə qabaqcıl Haypek (HIPEC) üsulu - hipertermik intraperitoneal…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Travmatologiya-ortopediyada müasir müalicə metodları
Müasir təbabət dayaq-hərəkət aparatının müxtəlif travmalarının və xəstəliklərinin müalicəsində böyük uğurlar qazanır. Elm yerində saymır, yeni işləmələr və…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
