Osteodistrofiyalar — klinik gedişi, diaqnostikası və müalicəsi səbəbə, anatomik dəyişikliklərə və ağırlıq dərəcəsinə görə fərdi qiymətləndirilən tibbi vəziyyətdir.
Yayımlanma tarixi:
Xəstəlik haqqında
Osteodistrofiya ümumiləşdirici anlayışdır. Sümük metabolizminin pozulmasının xüsusiyyətləri xarakterik patoloji forması müəyyən edir. Bu ola bilər:
- osteopeniya – sümük kütləsinin azalması;
- osteoporoz – bunlar daha ifadəli patoloji dəyişikliklərdir, bu zaman aşağı minerallaşma fonunda sümüyün arxitektonikası pozulur;
- osteomalyasiya – sümük maddəsinin sümük zülallarının ifadəli dəyişikliyi olmadan deminerallaşması ilə təzahür edir.
Osteodistrofiyanın istənilən variantı sınıq riskini, o cümlədən minimal travmadan və hətta travma olmadan sınıq riskini artırır.
Diaqnozun qoyulması təkcə osteodistrofiya faktının aşkarlanmasına deyil, həm də onun inkişaf səbəbinin müəyyən edilməsinə yönəlmişdir. Qoyulmuş diaqnostik vəzifələrin həlli üçün həm instrumental, həm də laborator tədqiqatlar aparılır.
Müalicə kalsium-fosfor mübadiləsinin korreksiyasına və osteodistrofiyaya gətirib çıxarmış səbəblərin aradan qaldırılmasına/kompensasiyasına yönəlmişdir. İfadəli sümük deformasiyaları zamanı rekonstruktiv-plastik əməliyyatlar aparılır.
Səbəbləri
İkincili osteodistrofiyaların səbəbləri ola bilər:
- bu orqanın funksional aktivliyinin azalması ilə müşayiət olunan xronik böyrək xəstəliyi – osteodistrofiya glomerulyar filtrasiya sürəti təxminən yarıya endikdə inkişaf edir;
- qaraciyər xəstəlikləri – xronik virus hepatiti, qaraciyər sirrozu, hemoxromatoz (qaraciyər toxumasında dəmirin çökməsi), birincili biliar sirroz, birincili sklerozlaşdırıcı xolangit;
- paraşitvari vəzin adenoması fonunda hiperparatireoz – paratqormonun artmış sintezi fibroz osteodistrofiyanın inkişafına gətirib çıxara bilər.
İkincili osteodistrofiyaların risk amilləri ola bilər:
- kalsium mübadiləsinin pozulması və D vitamini metabolizminin pozulması;
- genetik xüsusiyyətlər (D vitamini reseptorlarının polimorfizmi);
- qanda bilirubinin yüksək səviyyəsi;
- K vitamini defisiti (osteoblastların sümük toxumasının əsas zülalı olan osteokalsini sintez etməsində iştirak edir);
- estrogenlərin aşağı səviyyəsi;
- bəzi dərman preparatlarının, xüsusilə kortikosteroidlərin qəbulu.
Olbrayt xəstəliyi orfan (son dərəcə nadir rast gəlinən) xəstəlik hesab olunur. Patologiyanın klinik təzahürləri adətən uşaqlıq və yeniyetməlik yaşında meydana çıxır. Xəstəlik GNAS geninin mutasiyası ilə bağlıdır və autosom-dominant tipdə ötürülür; klinik təzahürlər mutant genin hansı valideyndən keçməsindən asılı ola bilər (genomik imprintinq).
Olbrayt xəstəliyi zamanı böyrək və sümük toxuması hüceyrələrinin qanda səviyyəsi kifayət qədər olan paratqormona qarşı həssaslığının olmaması müşahidə olunur. Pozulmalar paratireoid hormonun hüceyrədaxili vasitəçiləri səviyyəsində inkişaf edir. Normada paratqormon hüceyrə membranındakı reseptorla birləşir ki, bu da hüceyrə daxilində hormonun metabolik effektlərini başladan tsiklik AMF-in əmələ gəlməsini işə salır. Olbrayt xəstəliyi zamanı 2 patogenetik variant mümkündür:
- 1-ci tip – Gs-alfa zülalının defekti səbəbindən tsAMF-in əmələ gəlməsi pozulur (tez-tez patoloji proses digər endokrin vəziləri – mədəaltı, qalxanabənzər vəzi, xayaları/yumurtalıqları da əhatə edir).
- 2-ci tip – tsAMF normal əmələ gəlir, lakin ondan sonrakı hüceyrədaxili mərhələ pozulub, buna görə hüceyrələr paratireoid hormona cavab vermir.
Peycet xəstəliyi sümük toxumasının remodelləşmə proseslərinin pozulması ilə xarakterizə olunur. Bu patoloji prosesin dəqiq səbəbləri son olaraq müəyyən edilməyib. Lakin getdikcə daha çox tədqiqatçı Peycet xəstəliyinin virus mənşəli olduğunu hesab edir (viruslar sümük toxumasını dağıdan osteoklastların deformasiya prosesini başlada bilər).
Təsnifat
Osteodistrofiyalar aşağıdakı tiplərə təsnif edilir:
- böyrək (renal) – sümük metabolizmi adətən böyrəklərin xronik çatışmazlığının uremik mərhələsində pozulur;
- qaraciyər – hepatositlərin disfunksiyası ilə şərtlənir;
- hiperparatireoid – sümük toxumasına kalsiumun daxil olmasını tənzimləyən paratqormonun pozulmuş sekresiyası ilə əlaqəlidir;
- Peycet deformasiyaedici osteodistrofiyası – onun inkişafının virus infeksiyası ilə başladığı hesab olunur;
- Olbrayt irsi osteodistrofiyası (psevdohipoparatireoz) – genetik defekt hüceyrə reseptorlarının paratqormona qarşı həssaslığının olmamasını şərtləndirir.
Klinik mənzərə
Osteodistrofiyanın simptomları birincili xəstəliyin xarakteri və sümük toxumasının zədələnməsinin xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir. Xəstəliyin qeyri-spesifik təzahürləri hesab olunur:
- müəyyən lokalizasiyası olmayan sümük ağrıları;
- əzələ ağrıları;
- sümüklərin deformasiyası;
- fiziki dözümlülüyün azalması.
Birincili osteodistrofiya zamanı klinik simptomatika daha spesifikdir. Belə ki, Olbrayt osteodistrofiyasının sümük simptomları nevroloji təzahürlərlə birləşir. Pasiyentlərin bədən proporsiyaları qeyri-mütənasibdir, onlar balacaboydur (ağır hallarda cırtdanlıq inkişaf edir), çünki uzun boru şəkilli sümüklərin böyüməsi pozulur. Barmaqlar qısalmış olur, sifət ay şəklində görünür. Dişlərin vəziyyəti pozula bilər, yumşaq toxumalarda kalsinatlar əmələ gəlir, lentikulyar katarakta inkişaf edir. Bu patologiya zamanı nevroloji təzahürlər aparıcıdır və beyin yarımkürələrinin qişasında, bazal qanqliyalarda, beyin maddəsində və qidalandırıcı arteriyalarda kalsium çöküntüsü ilə şərtlənir. Nevroloji simptomatika demensiya, qıcolmalar, nitqin, yerişin pozulması, ətrafların tremoru (titrəməsi), əl və ayaq barmaqlarında ağrı və s. şəklində təzahür edə bilər.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Sümük toxumasının vəziyyətini müəyyən etmək üçün aşağıdakı üsullar faydalı ola bilər:
- rentgenoqrafiya – sümüyün formasını və xarici görünüşünü qiymətləndirməyə, həmçinin onun sıxlığını dolayı yolla qiymətləndirməyə imkan verir;
- densitometriya – sümüyün mineral sıxlığını müəyyən edir və sınıqların ehtimal riskini hesablamağa imkan verir;
- kompüter tomoqrafiyası və multispiral KT – mürəkkəb klinik hallarda aparılır.
Laborator diaqnostika da sümük mübadiləsinin adekvatlığını müəyyən etməyə imkan verə bilər. Sümük metabolizminin biokimyəvi markerlərini iki qrupa bölmək olar: rezorbsiya markerləri (1-ci tip kollagenin parçalanma məhsulları) və osteosintez markerləri (osteoblastların aktivliyini əks etdirən osteokalsin və qələvi fosfataza).
Olbrayt xəstəliyinin diaqnostikası klinik simptomların laborator müayinə nəticələri ilə birlikdə qiymətləndirilməsinə əsaslanır. Klinik yoxlama nöqtələri balacaboyluluq, dairəvi sifət forması, nevro-intellektual inkişafda ləngimə, sümük anomaliyalarıdır. Patologiyanın laborator əlamətləri hesab olunur: qan plazmasında kalsiumun aşağı səviyyəsi və paratqormonun aktivliyinin artması, sidiklə fosfor turşusu duzlarının və tsAMF-in azalmış xaric olunması.
Adətən Peycet xəstəliyinin diaqnozu çətinlik yaratmır, klinika (ağrı, ətrafın deformasiyası və funksiyasının pozulması) əsasında qoyulur. Diaqnozun əsasını rezorbsiya və sümük əmələgəlmə ocaqlarını aşkar edən rentgenoqrafiya təşkil edir. Mürəkkəb hallarda multispiral kompüter tomoqrafiyası aparılır.
Müalicə
Osteodistrofiyanın müalicəsi onun mənşəyinin təbiəti ilə müəyyən edilir. Fosfor-kalsium disbalansına gətirib çıxaran fon patologiyası olduqda, birinci növbəli vəzifə bu pozulmaların korreksiyasıdır.
Konservativ müalicə əsas hesab olunur. Medikamentoz terapiya sümük toxumasının rezorbsiyasının azaldılmasına və osteosintezin artırılmasına yönəlmişdir.
- Osteoklastların rezorbtiv aktivliyinin ləngidilməsi. Ən çox sümüyün remodelləşmə proseslərini və nəticədə sümük kütləsinin itirilməsini yavaşladan bisfosfonatlardan istifadə olunur.
- Osteosintez proseslərinin stimullaşdırılması. Paratqormonun kiçik dozalarda tətbiqi sümük toxumasının mineral sıxlığının əhəmiyyətli dərəcədə artmasına kömək edir.
Olbrayt xəstəliyi zamanı bu mineralın konsentrasiyasını optimal səviyyədə saxlamağa imkan verən kalsium preparatları, həmçinin D vitamini göstərişdir. Nevroloji pozulmaların korreksiyası üçün antikonvulsantlar, antioksidantlar, neyroprotektorlar və digər metabolik aktiv preparatlar istifadə olunur. Digər endokrin vəzilərin funksional çatışmazlığı olduqda müvafiq terapiya aparılır.
Cərrahi müalicə
Peycet xəstəliyi zamanı cərrahi müdaxiləyə göstərişlər genişləndirilmişdir, çünki sümüyün patoloji dəyişmiş seqmentlərinin malignləşmə (osteogen sarkoma) ehtimalı mövcuddur. Cərrahi müdaxilənin həcmi klinik simptomatikanın xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir – zədələnmiş sümüyün çıxarılması, endoprotezləşdirmə. Hazırda belə xəstələrin effektiv konservativ müalicəsi haqqında məlumatlar mövcuddur. Osteoklastik aktivliyi ingibə edən, ilk növbədə bisfosfonatlar və kalsitonin olan osteoporoz müalicəsi üçün preparatların meydana çıxması konservativ müalicənin effektivliyini artırmışdır.
Paraşitvari vəzilərin adenoması nəticəsində yaranan paratireoid osteodistrofiya zamanı yenitörəmələrin cərrahi yolla çıxarılması aparılır.
Reabilitasiya
Reabilitasiyanın xüsusiyyətləri aparılmış cərrahi müdaxilənin xarakteri və həcmi ilə müəyyən edilir. Əzələ karkasının möhkəmləndirilməsi üçün sağlamlaşdırıcı masaj və müalicəvi gimnastika tövsiyə olunur.
Profilaktika
İkincili osteodistrofiyanın profilaktika tədbirləri bunlardır:
- spirtli içkiləri çox miqdarda qəbul etməkdən imtina;
- siqaret çəkməkdən imtina;
- sümük kütləsinin artmasına stimuləedici təsir göstərən fiziki fəallığın artırılması;
- qidalanmanın optimallaşdırılması, rasionda kalsiumla zəngin məhsulların payının artırılması;
- qaraciyərin, böyrəklərin, qalxanabənzərətrafı vəzilərin pozulmuş funksiyasının adekvat kompensasiyası.
Yadda saxla!
Paratireoid osteodistrofiya daha çox 20-50 yaş arası qadınlarda rast gəlinir. Ən çox rast gəlinən səbəb xoşxassəli proses olan paraşitvari vəzin adenomasıdır. Bu xəstəliyin əsasında paraşitvari vəzilərin toxumasında hüceyrə reseptorunun mutasiyası dayanır. Nəticədə reseptor qanda dövr edən kalsiumu tuta bilmə qabiliyyətini itirir. Paraşitvari vəzə kalsiumun az olduğu görünür və o, gücləndirilmiş rejimdə paratqormon istehsal etməyə başlayır. Nəticədə qanda kalsium səviyyəsi normativ göstəriciləri dəfələrlə üstələyir. Belə vəziyyət aşkar edildikdə həkim pasiyenti paratqormonun aktivliyinin müəyyən edilməsinə yönləndirir. Beləliklə, ümumi pisləşmənin qeyri-spesifik əlamətləri olduqda diaqnostika proqramına skrininq üsulu kimi kalsium səviyyəsinin müəyyən edilməsi daxil edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Travmatologiya-ortopediyada müasir müalicə metodları
Müasir təbabət dayaq-hərəkət aparatının müxtəlif travmalarının və xəstəliklərinin müalicəsində böyük uğurlar qazanır. Elm yerində saymır, yeni işləmələr və…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Axilles vətərinin qırılması
Axilles vətərinin qırılmaları ortopediyada nadir hal deyil. Ən çox belə zədə idmançılarda (futbolçularda, qaçışçılarda, tennisçilərdə, gimnastlarda və b.)…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Ayaqdakı çıxıntını necə aradan qaldırmaq olar?
Ayağın baş barmağındakı «sümükcik» deformasiyası qadınlarda kişilərə nisbətən daha tez-tez rast gəlinir. Bu xəstəlik təkcə pəncənin formasını pozmur…
İstiqamət: Podologiya
Podoloq: bu mütəxəssis nə ilə məşğul olur?
Podologiya mərkəzində çalışan podoloq mütəxəssisləri dırnaq lövhələrinin patologiyalarına aid geniş spektrli problemləri həll edirlər, ilk növbədə bunlar:
İstiqamət: Podologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
