Kapoşi sarkoması insan herpesvirusu 8 ilə əlaqəli damar mənşəli bədxassəli şişdir. Dəri, selikli qişalar, limfa düyünləri və daxili orqanları zədələyə bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Kapoşi xəstəliyi
- çoxsaylı hemorragik sarkoma
Xəstəlik haqqında
Kapoşi sarkoması — limfa və qan damarlarını örtən hüceyrələrdən inkişaf edən şişdir. Onun yaranmasında əsas rolu 8-ci tip insan herpes virusu (HHV-8) oynayır, lakin bu virusa yoluxmuş insanların əksəriyyətində xəstəlik inkişaf etmir: şişin yaranması üçün adətən immun sisteminin zəifləməsi lazımdır.
Xəstəlik dəridə, ağız boşluğunun selikli qişasında, limfa düyünlərində və daxili orqanlarda bənövşəyi, qırmızımtıl-qonur ləkələr, lövhəciklər və düyünlər şəklində özünü göstərir. Ümumi əhali arasında nadirdir; daha çox Afrikanın Səhradan cənubdakı ölkələrində, Aralıq dənizi regionunun yaşlı kişilərində, HİV infeksiyası müalicə olunmayan insanlarda və orqan transplantasiyasından sonra immunosupressiv dərman qəbul edənlərdə rast gəlinir.
Antiretrovirus terapiyasının geniş tətbiqindən sonra HİV ilə əlaqəli Kapoşi sarkoması hallarının sayı xeyli azalıb. Bir çox formalar yavaş gedir və müalicəyə yaxşı cavab verir, bəzi hallarda isə immunitetin bərpası şişin kiçilməsinə gətirib çıxarır.
Səbəbləri

Kaposi sarkoması qan-damar mənşəli bədxassəli zədələnmədir, əksər hallarda ifadəli immunçatışmazlığı olan xəstələrdə inkişaf edir. Əsas provoke edici amil kimi 8-ci tip insan herpes virusu (HHV-8), digər adı ilə Kaposi sarkoması virusu qəbul edilir.
Virusun aktivləşməsinin ən tez-tez rast gəlinən səbəblərindən biri HİV infeksiyası hesab olunur. Qazanılmış immunçatışmazlıq sindromunda immun sistem virusun çoxalmasını boğma qabiliyyətini itirir ki, bu da HİV infeksiyası zamanı Kaposi sarkomasının inkişafına gətirib çıxarır. Xəstəlik həmçinin orqan transplantasiyasından sonra uzunmüddətli immunosupressor qəbulu fonunda da baş verə bilər.
Əlavə risk amillərinə aiddir:
- xroniki virus infeksiyaları;
- genetik meyllilik;
- immunodepressantların uzunmüddətli təsiri;
- kişi cinsi və ahıl yaş (klassik forma üçün).
Təsnifat
Lokalizasiyaya görə xəstəlik bədənin ən müxtəlif hissələrində inkişaf edə bilər, həm dərini, həm də daxili orqanları zədələyərək. Ən çox dəri təzahürləri aşağı ətraflarda, xüsusilə pəncələrdə və baldırlarda müşahidə olunur. Bundan əlavə, səpgilər üzdə, gövdədə, kürəkdə, həmçinin ağız boşluğunun selikli qişalarında və qida borusu, ağciyərlər və bağırsaqlar kimi daxili orqanlarda meydana çıxa bilər. Xəstəliyin lokallaşmış forması bir nahiyə ilə məhdudlaşır, lakin proqressivləşmə zamanı limfa və qan dövranı sistemləri vasitəsilə yayılma mümkündür.
- Kaposi sarkomasının dəri forması — əsasən aşağı ətraflarda düyünlər, lövhələr və ləkələr şəklində təzahür edir.
- Limfatik növü xəstəliyin generalizə olunmuş mərhələlərində, xüsusilə limfa düyünlərinin böyüməsi ilə müşayiət olunur.
- Xəstəliyin selikli qişa forması ağız, burun, qırtlaq qişalarını, həmçinin cinsiyyət orqanlarını zədələyir.
- Visseral tip limfa düyünlərinin iştirakı ilə ağciyərlər, qida borusu və bağırsaqlar daxil olmaqla daxili orqanları əhatə edir.
Sarkomanın tipinə görə xəstəliyin bir neçə forması mövcuddur, onların hər birinin klinik mənzərə və gedişat baxımından öz xüsusiyyətləri var:
- Kaposi sarkomasının klassik forması ən çox yaşlı kişilərdə, əsasən Aralıq dənizi ölkələrində diaqnostika olunur. Yavaş gedişat və ayaqların dərisində düyün-lövhə xarakterli səpgilərlə xarakterizə olunur.
- HİV infeksiyası ilə assosiasiya olunan epidemik növ immunçatışmazlığı şəraitində ən geniş yayılmış formadır.
- Endemik forma Mərkəzi Afrika ölkələrində, əsasən uşaqlar və gənclər arasında qeydə alınır. Aqressiv inkişafı ilə fərqlənir və tez-tez daxili orqanları əhatə edir.
- İmmunosupressiv variant transplantasiyadan sonra və ya uzunmüddətli immunodepressant qəbulu fonunda xəstələrdə müşahidə olunur. Dərini, selikli qişaları və daxili orqanları zədələyə bilər.
Mərhələlər

Kapoşi sarkoması üçün digər şişlərdə istifadə olunan TNM mərhələləri tətbiq edilmir; onun əvəzinə gedişi və proqnozu qiymətləndirən xüsusi sistemlərdən istifadə olunur.
HİV ilə əlaqəli formada ACTG sistemi üç göstəricini nəzərə alır:
- T (şişin yayılması) — T0: ocaqlar dəri, limfa düyünləri və ya ağızda kiçik sahə ilə məhdudlaşır; T1: şişə bağlı ödem və ya xoralar, ağızda geniş zədələnmə, daxili orqanların zədələnməsi.
- I (immun vəziyyət) — CD4 hüceyrələrinin sayı: yüksək say daha əlverişlidir.
- S (ümumi vəziyyət) — hərarət, gecə tərləməsi, arıqlama, HİV ilə bağlı digər xəstəliklərin olub-olmaması.
Hər göstərici üzrə «0» aşağı, «1» yüksək risk deməkdir. Klassik formada isə şərti olaraq I–IV mərhələlər ayırd edilir: I — ayaqlarda məhdud ləkə və düyünlər, II — ayaqlarda infiltrativ lövhələr, III — geniş, xoralaşa bilən ocaqlar, IV — prosesin ayaqlardan kənara və daxili orqanlara yayılması.
Mərhələni həkim müayinə, biopsiya, CD4 və virus yükü analizləri, zərurət olduqda endoskopiya və KT nəticələrinə əsasən müəyyən edir; o, lokal və ya sistem müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə

Xəstəliyin klinik mənzərəsi prosesin forması və mərhələsindən asılıdır. İlkin təzahürlər çox vaxt qeyri-spesifik olur, bu da vaxtında diaqnostikanı çətinləşdirir. Kaposi sarkoması ən çox dəridə göyümtül, qırmızımtıl-bənövşəyi və ya qonur rəngli ləkələrin meydana çıxması ilə başlayır. Səpgi müxtəlif formada ola bilər — kiçik ləkələrdən tutmuş birləşməyə meylli qabarıq düyünlərə və lövhələrə qədər. Bu törəmələr adətən ağrısız olur, lakin bəzi hallarda qaşınma və ya yanma hissi yaradır.
Proses proqressivləşdikcə şiş toxunuşda sərtləşir, ölçüsü böyüyür, xoralaşa və qana bilər. Geniş yayılmış zədələnmə ocaqları, xüsusilə aşağı ətraflarda, ödemlərə səbəb ola bilər. Daha gec mərhələlərdə selikli qişaların və daxili orqanların zədələnməsi mümkündür. Əgər proses ağciyərləri əhatə edərsə — nəfəs darlığı, öskürək, qanhayxırma meydana çıxır.
Şəkillərdə əlamətlər
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika

Kaposi sarkomasının aşkarlanması həm klinik müayinəni, həm də instrumental və laborator üsulları əhatə edən kompleks yanaşma tələb edir. Həkim xarici təzahürləri qiymətləndirir: dəridə, selikli qişalarda, bəzən daxili orqanlarda ləkələr, lövhələr, düyünlər. Tipik lokalizasiya — bədən, üz, ağız selikli qişası, həmçinin kürəkdə və ya ətraflardakı zədələnmələrdir.
Əlavə üsullar:
- İmmunohistokimya — Kaposi sarkoması virusu üçün xarakterik olan spesifik zülalların mövcudluğunu təsdiqləməyə imkan verir.
- PZR-diaqnostika — zədələnmiş toxumalarda HHV-8-in DNT-sini aşkarlayır.
- USM, KT və MRT prosesin yayılmasını, xüsusilə daxili orqanların zədələnməsini qiymətləndirmək üçün tətbiq edilir.
- Bronxoskopiya, MBT endoskopiyası, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası sistemli forma şübhəsi olduqda istifadə olunur.
Müalicə

Müalicə taktikası xəstəliyin formasından, xəstənin ümumi vəziyyətindən, immun statusundan və zədələnmənin yayılma dərəcəsindən asılıdır. Həkimlər dərman və cərrahi təsiri əhatə edən həm lokallaşmış, həm də sistemli terapiya üsullarından istifadə edirlər.
Lokallaşmış terapiya – bu yanaşma Kaposi şişi dəri ilə məhdudlaşdıqda və əhəmiyyətli narahatlıq yaratmadıqda tətbiq edilir. Əsas məqsəd simptomların ifadəliliyini azaltmaq, proqressivləşməni qarşısını almaq və dəri örtüklərinin xarici görünüşünü yaxşılaşdırmaqdır.
Cərrahi müalicə – törəmələrin götürülməsi elementlər izolə şəkildə yerləşdikdə erkən mərhələlərdə mümkündür. Şişin skalpellə və ya lazerlə kəsilib çıxarılması, sonrasında histoloji təsdiqləmə tətbiq olunur. Cərrahi müdaxilə lokallaşmış Kaposi sarkomasında yaxşı nəticə verir, lakin çoxsaylı yayılma zamanı təsirsizdir.
Krioddestruksiya – üsul şiş toxumasının maye azotla dondurulmasına əsaslanır. Təsirdən sonra hüceyrələr məhv olur və zədələnmiş sahələr tədricən düşür. Tək-tək dəri elementləri üçün uyğundur, kobud çapıqlar buraxmır və ambulator şəraitdə istifadə edilə bilər.
Şüa terapiyası – ağrılı və ya qanaxmalı ocaqlar zamanı, həmçinin digər üsulların istifadəsi mümkün olmadıqda tətbiq edilir. İonlaşdırıcı şüalanma şiş hüceyrələrini məhv edir, iltihabı və ağrı sindromunu azaldır. Adətən yumşaq dozalarda şəfqətli şüalanma istifadə olunur. Ağız boşluğunun selikli qişasının, üzün və digər həssas zonaların zədələnməsində effektivdir.
Ocaqdaxili kimyaterapiya – preparatların bilavasitə şiş düyünlərinə yeridilməsini nəzərdə tutur ki, bu da minimal sistemli təsirlə zədələnmə zonasında dərmanın yüksək konsentrasiyasına nail olmağa imkan verir. Ən çox vinblastin istifadə olunur.
Sistemli müalicə – əsasən xəstəliyin yayılmış formalarında və ya lokal terapiya təsirsiz olduqda tətbiq edilir. Belə hallarda bütün orqanizm üzrə şiş hüceyrələrinə təsir edə bilən preparatlar təyin olunur. Məsələn, liposomal doksorubisin və paklitaksel bədxassəli strukturları aktiv şəkildə məhv edir ki, bu xüsusilə xəstəliyin sürətlə proqressivləşdiyi və bədənin çoxsaylı sahələrini əhatə etdiyi HİV infeksiyalı Kaposi sarkomalı xəstələr üçün vacibdir.
Müalicədə immun terapiya – orqanizmin qoruyucu qüvvələrinin stimullaşdırılmasına əsaslanır. Alfa-interferonların tətbiqi immunitetin aktivləşməsinə və şiş hüceyrələrinin böyüməsinin ləngiməsinə kömək edir. Bundan əlavə, HİV-müsbət xəstələrdə antiretrovirus terapiyasının (ART) yüksək effektivliyi sübut edilmişdir: immun sisteminin bərpası şiş ocaqlarının reqressinə və xəstənin ümumi vəziyyətinin yaxşılaşmasına kömək edir.
Fotodinamik terapiya – müasir və şəfqətli müalicə üsullarından biri hesab olunur. O, məhz şiş toxumasında cəmlənən işıq həssas maddələrin yeridilməsinə əsaslanır. Lazer şüalanması ilə aktivləşdirildikdən sonra Kaposi sarkomasına xas olan bədxassəli hüceyrələrin və damar strukturlarının məhv edilməsi baş verir. Bu üsul dəqiqliyi və minimal travmatikliyi ilə fərqlənir ki, bu da onu çoxsaylı dəri və selikli qişa zədələnmələrində belə tətbiq edilə bilən edir.
Reabilitasiya
Kaposi sarkomasının müalicəsindən sonra bərpa kompleks yanaşma və bir neçə mütəxəssisin — onkoloqun, immunoloqun, dermatoloqun və infeksionistin sıx əməkdaşlığını tələb edir. Əsas məqsəd vəziyyətin stabilləşdirilməsi, xəstəlik üzərində nəzarət və residivlərin profilaktikasıdır.
Sistemli kimyaterapiya almış Kaposi şişli xəstələrdə daxili orqanların işini bərpa etmək və müalicənin əlavə təsirlərini aradan qaldırmaq vacibdir. Bu, hepatoprotektorlar kursu, B qrupu vitaminləri, anemiyanın korreksiyası və ikincili infeksiyaların profilaktikasını tələb edə bilər. Dəri və selikli qişaların zədələnməsi zamanı dermatoloji qulluğa — dəri örtüklərinin sağalması və iltihabların profilaktikası üçün məlhəm, gel və kremlərə ehtiyac ola bilər.
Profilaktika

Kaposi sarkoması tez-tez immun funksiyasının pozulması ilə, xüsusilə HİV-lə yaşayan xəstələrdə əlaqələndirildiyi üçün ən mühüm profilaktika tədbiri insan immunçatışmazlığı virusunun vaxtında aşkarlanması və müalicəsi, onun replikasiyasına nəzarət və CD4-hüceyrələrinin yüksək səviyyəsinin saxlanmasıdır. Antiretrovirus terapiyasının (ART) tətbiqi infeksiyalanmış şəxslərdə Kaposi şişinin inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa imkan verir.
Profilaktikanın digər istiqaməti Kaposi sarkoması virusu (HHV-8) ilə infeksiyalanmaya səbəb olan amillərin sayının azaldılmasıdır. Bu, cinsi əlaqələr zamanı, xüsusilə risk qruplarında baryer kontrasepsiyasından istifadəni, həmçinin potensial daşıyıcıların bioloji mayeləri ilə təmasların minimuma endirilməsini əhatə edə bilər.
Yadda saxla!
Kapoşi sarkomasında proqnoz çoxsaylı amillərdən asılıdır, bunlara xəstəliyin mərhələsi, pasiyentin immun sisteminin vəziyyəti, müşayiət edən infeksiyalar, seçilmiş müalicə üsulları və şiş ocaqlarının lokalizasiyası daxildir. Lokallaşmış formalarda, xüsusən immuniteti qorunub saxlanılan insanlarda, uzunmüddətli sağqalma şansı kifayət qədər yüksəkdir – beşillik həddə 70–80%-ə çatır. Lakin daxili orqanların generalizə olunmuş zədələnməsində və ya müalicənin olmaması halında vəziyyət əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir.
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası klinik əlamətlər, müayinə nəticələri, xəstəliyin ağırlığı və pasiyentin fərdi xüsusiyyətləri nəzərə alınaraq profil həkim tərəfindən müəyyən edilir.
Onkologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Klinikanın onkokonsiliumu iş başında: həkimlər onkoloji pasiyentdə yuxarı boş venanın stentlənməsini apardılar
İlk növbədə ürək-damar sisteminin patologiyaları ilə bağlı olan sivilizasiya xəstəlikləri inkişaf etmiş ölkələrdə əlilliyə və ölümə görə birinci…
İstiqamət: Ürək-damar cərrahiyyəsi / Onkologiya
Sümük şişləri
Sümük şişləri - çıxılmaz vəziyyətdir? Ondan çıxış yolu varmı? Bir çox pasiyent üçün çox kəskin şəkildə sual yaranır:…
İstiqamət: Onkologiya
Xərçəngönü vəziyyət (prekanser)
Xərçəngönü vəziyyət — toxumalarda baş verən patoloji dəyişikliklərdir və bu zaman onların zaman keçdikcə bədxassəli şişə çevrilmə riski…
İstiqamət: Onkologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:

