Mədə-bağırsaq traktının qastrointestinal stromal şişi — həzm traktını zədələyən və mədə və ya bağırsaq divarının birləşdirici toxumasından əmələ gələn nadir bir neoplazmadır. Xəstəlik müxtəlif dərəcədə aqressiv gedişlə keçir və diqqətli diaqnostika ilə vaxtında müalicə tələb edir.
Yayımlanma tarixi:
Xəstəlik haqqında
Mədə-bağırsaq traktının qastrointestinal stromal şişi (QİSŞ, GIST) həzm traktının divarında yerləşən xüsusi hüceyrələrdən — bağırsağın hərəkətini tənzimləyən ritm yaradan hüceyrələrdən inkişaf edir. Şiş ən çox mədədə və nazik bağırsaqda yaranır, adətən orqanın divarının içində və ya xaricində böyüyən düyün şəklində olur.
Bu, nadir xəstəlikdir: beynəlxalq məlumatlara görə, ildə hər milyon nəfərə təxminən 10–15 yeni hal düşür. Bununla belə, QİSŞ həzm traktının birləşdirici toxuma mənşəli şişləri arasında ən çox rast gəlinənidir. Xəstəlik əsasən 50–70 yaşlarında aşkarlanır, uşaqlarda və gənclərdə nadirdir.
Stromal şişlərin davranışı çox fərqlidir. Bəziləri kiçik olur, illərlə dəyişmir və təsadüfən, başqa səbəblə aparılan müayinə zamanı tapılır. Digərləri isə sürətlə böyüyür və başqa orqanlara yayıla bilir. Şişin nə dərəcədə təhlükəli olduğu onun ölçüsündən, hüceyrələrin bölünmə sürətindən və yerləşdiyi yerdən asılıdır. Əksər QİSŞ-lərdə müəyyən gen dəyişiklikləri olur və bu, onlara xüsusi, hədəfli dərmanlarla təsir etməyə imkan verir.
Səbəbləri
Hələlik mədə-bağırsaq traktının qastrointestinal stromal şişlərinin yaranmasının dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir, lakin alimlər onun formalaşma riskini artıran bir neçə amili ayırd edirlər:
- Gen mutasiyaları, xüsusilə tirozin kinaza reseptorunda (KIT) və PDGFRA-da, bağırsaq divarının Kaxal interstisial hüceyrələrinin (və ya onların sələflərinin) nəzarətsiz bölünməsinə təhrik edir.
- İrsi sindromlar, o cümlədən Karni sindromu və ya neyrofibromatoz.
- Yaş — şişlər daha çox 50 yaşdan yuxarı pasiyentlərdə aşkar edilir.
- Cins: bəzi məlumatlara görə kişilərdə bir qədər tez-tez rast gəlinir, lakin qadınlarda da təxminən eyni tezlikdə aşkar edilir.
Həmçinin mədə-bağırsaq traktının xroniki iltihabı ilə GIST-in formalaşma riski arasında əlaqə olduğu güman edilir. Lakin belə korrelyasiya əlavə tədqiqatlar tələb edir.
İnkişaf mexanizmi
Qastrointestinal stromal şiş uzun müddət simptomsuz qala və yavaş-yavaş ölçüləri arta bilər. Lakin şişin böyüməsi ilə qonşu orqanlara invaziya, qanaxmalar və metastazlaşma riski artır. GİSŞ şişinin davranışı onun histoloji tipindən və mitotik aktivliyin səviyyəsindən asılıdır.
GIST ən çox aşağıdakı ssenari üzrə inkişaf edir:
- İlkin törəmə mədə və ya bağırsaq divarında formalaşır.
- Proqressiya zamanı ətraf toxumalara sirayət edir.
- Şiş hüceyrələrinin qarın boşluğuna çıxması mümkündür.
- Müalicə aparılmadıqda — əsasən qaraciyərə və periton boşluğuna metastazlaşma; ağciyərlərə və sümüklərə metastazlar nadir hallarda olur.
Belə aqressivlik bədxassəli şişlər üçün, xüsusilə NIH təsnifatına görə yüksək risk olduqda, xarakterikdir.
Təsnifat
Qastrointestinal stromal şişlər (QİSŞ və ya GIST) quruluş, lokalizasiya, davranış və genetik xüsusiyyətlərə görə fərqləndiyi üçün mürəkkəb və çoxsəviyyəli təsnifat sisteminə malikdir. Müalicə metodunun seçimi, proqnoz və residiv riski birbaşa şiş növünün düzgün diaqnostikasından asılıdır. Klinik praktikada qiymətləndirmə üçün bir neçə meyardan eyni vaxtda istifadə olunur.
Qastrointestinal stromal şişlər bir neçə əlamət üzrə təsnif edilir:
Lokalizasiyaya görə:
- Mədə şişləri — bütün halların 60%-dəkini təşkil edir.
- Nazik bağırsağın törəmələri — təxminən 30%.
- Daha nadir hallarda yoğun bağırsağın, qida borusunun və mədə-bağırsaq traktının digər bölmələrinin GIST-ləri rast gəlinir.
Histoloji əlamətlərə görə:
- İyşəkilli hüceyrəli
- Epitelioid
- Qarışıq
Bədxassəlilik dərəcəsinə görə:
Aşağı, aralıq və ya yüksək risk — törəmənin ölçüsü və mitotik aktivlik səviyyəsi ilə müəyyən edilir.
Molekulyar xarakteristikasına görə:
- KIT-müsbət
- PDGFRA-mutasiya olunmuş
- Mutasiyasız (belə adlandırılan yabanı tip)
Bu yanaşma ən effektiv müalicə strategiyasını seçməyə və neoplazmaların davranışını proqnozlaşdırmağa kömək edir.
Mərhələlər
QİSŞ-in mərhələsi beynəlxalq TNM sistemi üzrə müəyyən edilir. Burada T şişin ölçüsünü (2 sm-ə qədər, 2–5 sm, 5–10 sm və 10 sm-dən böyük), N limfa düyünlərinə, M isə uzaq orqanlara yayılmanı göstərir. QİSŞ-də hüceyrələrin bölünmə sürəti (mitotik aktivlik) və şişin yeri də nəzərə alınır: mədə və nazik bağırsaq şişləri üçün meyarlar fərqlidir.
- I mərhələ. Şiş yayılmayıb, ölçüsü kiçik və ya orta, hüceyrələr yavaş bölünür. Adətən şişin cərrahi yolla çıxarılması kifayət edir.
- II mərhələ. Şiş yayılmayıb, lakin daha böyükdür və ya bölünmə sürəti daha yüksəkdir. Əsas müalicə əməliyyatdır, bəzən əlavə dərman müalicəsi təyin edilir.
- III mərhələ. Şiş böyük ölçülüdür və hüceyrələr sürətlə bölünür, lakin uzaq orqanlara yayılmayıb. Əməliyyatdan sonra adətən uzunmüddətli hədəfli terapiya tövsiyə olunur; bəzən şişi kiçiltmək üçün müalicə əməliyyatdan əvvəl başlanır.
- IV mərhələ. Şiş limfa düyünlərinə və ya uzaq orqanlara yayılıb. Müalicənin əsasını hədəfli terapiya təşkil edir, bəzi hallarda cərrahi üsullarla birləşdirilir.
Mərhələni həkim müayinələrin və çıxarılmış şişin histoloji analizinin nəticələrinə əsasən müəyyən edir və o, müalicə taktikasının seçiminə birbaşa təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Erkən mərhələlərdə stromal şiş heç bir əlamət verməyə bilər, xüsusən də kiçik ölçülü olduqda. Neoplazma böyüdükcə qonşu orqanlara təzyiq, həzm traktının keçiriciliyinin pozulması və ya daxili qanaxmalarla bağlı xarakterik əlamətlər əmələ gəlməyə başlayır. Nəzərə almaq vacibdir ki, simptomatika qeyri-spesifikdir və çox vaxt pasiyentlər həkimə artıq xəstəliyin irəliləmiş mərhələsində müraciət edirlər.
Qastrointestinal stromal şişin əlamətləri əsasən onun ölçüsündən və lokalizasiyasından asılıdır:
- Qarında ağrı və ya narahatlıq
- Şişkinlik, ağırlıq hissi
- İştahanın və bədən kütləsinin azalması
- Nəcisdə və ya qusmada qan
- Zəiflik, anemiya
- Qarın palpasiyasında hiss olunan bərkimə
Bəzən GIST uzun müddət heç bir simptom verməyə bilər və başqa səbəblə aparılan müayinədə təsadüfi tapıntı ola bilər. Məhz buna görə vaxtında diaqnostika vacibdir.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
QİSŞ şişini aşkar etmək üçün kompleks yanaşma tətbiq olunur:
- Endoskopiya — mədə və ya bağırsaqlarda törəməni vizuallaşdırmağa imkan verir.
- Qarın boşluğunun USM və KT-si — ölçülərin və invaziyanın dərəcəsinin qiymətləndirilməsi üçün.
- KIT, DOG1, CD34 markerlərinin aşkarlanması ilə immunohistokimyəvi müayinə.
- Sonradan materialın morfoloji analizi ilə biopsiya.
- PET-KT — metastatik aktivliyin qiymətləndirilməsi üçün.
Dəqiq diaqnostika sonrakı müalicə taktikasının müəyyən edilməsində əsas rol oynayır.
Ağırlaşmalar
Qastrointestinal stromal şişin böyüməsi ilə sağlamlıq üçün təhlükəli nəticələrin ehtimalı artır. Onlardan bəziləri həyati təhlükə yarada və təcili tibbi yardım tələb edə bilər.
Ən çox rast gəlinən ağırlaşmalara aşağıdakılar aiddir:
- Mədə-bağırsaq mənfəzində qanaxmalar.
- Orqan divarının perforasiyası və peritonitin inkişafı.
- Törəmənin böyük ölçülərində bağırsaq obstruksiyası.
- Şişin orqanın hüdudlarından kənara yayılması.
- Uzaq metastazlar — əsasən qaraciyər və peritona.
Belə vəziyyətlər dərhal tibbi yardım tələb edir və standart terapiyanın aparılmasını çətinləşdirə bilər.
Qanaxma GİSŞ-in ən çox rast gəlinən ağırlaşmasıdır. Onun əlamətləri qara, qatranabənzər nəcis, qan və ya «qəhvə çöküntüsü» rəngli kütlə ilə qusma, qəfil zəiflik, başgicəllənmə və huşun itməsidir. Uzunmüddətli gizli qanaxma dəmir çatışmazlığı anemiyasına gətirib çıxarır.
Qarında qəfil kəskin ağrı, qarın əzələlərinin gərginliyi, qanlı qusma və ya qara nəcis, qazların və nəcisin xaric olmaması yarandıqda dərhal təcili yardım çağırın.
Müalicə
Müalicə taktikası şişin lokalizasiyası, ölçüləri, mərhələsi və molekulyar xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla fərdi qaydada seçilir. Əksər hallarda əsas metod törəmənin cərrahi yolla çıxarılması olaraq qalır.
Xüsusi strategiya seçilməzdən əvvəl onkoloq-həkimlər mütləq xəstənin ümumi vəziyyətini, həyati vacib orqanların funksionallığını və ağırlaşma risklərini qiymətləndirirlər. Belə fərdiləşdirilmiş yanaşma qastrointestinal şişin müalicəsinin maksimum effektivliyinə nail olmağa imkan verir.
Aşağıdakı metodlar tətbiq olunur:
- Hədəfli terapiya (imatinib, sunitinib) — KIT və ya PDGFRA-da mutasiyalar olduqda təyin edilir. Həm əməliyyatdan sonra, həm də metastatik forma zamanı istifadə olunur.
- Şüa terapiyası — nadir hallarda tətbiq olunur, daha çox cərrahi müdaxilənin mümkün olmadığı hallarda.
- Kimyaterapiya — stromal şişlərin ənənəvi sitostatiklərə aşağı həssaslığı səbəbindən məhdud əhəmiyyətə malikdir.
Müalicə metodlarının kombinasiyası optimal nəticəyə nail olmaq üçün multidissiplinar mütəxəssis komandası tərəfindən seçilir.
Cərrahi müalicə
Şişin cərrahi yolla çıxarılması — lokalizə olunmuş mərhələdə GIST-in əsas müalicə üsuludur. Şiş kapsuluna zərər vermədən tam rezeksiyaya nail olmaq vacibdir.
Reabilitasiya
Reabilitasiyanın məqsədi təkcə fiziki bərpa deyil, həm də xəstənin psixoloji adaptasiyasıdır.
Müalicədən sonra müşahidə rejiminə riayət etmək və həkimin tövsiyələrini yerinə yetirmək vacibdir. Bu, residivi vaxtında aşkar etməyə və əldə edilmiş nəticəni qorumağa kömək edir.
Reabilitasiyanın əsas istiqamətləri:
- Pəhriz terapiyası — kobud qidanı, qaz əmələ gətirən məhsulları, yağlı və acını istisna edən yüngül pəhriz.
- Fiziki aktivlik — tədricən adi yüklənməyə qayıdış, müalicəvi bədən tərbiyəsi.
- Mədə-bağırsaq traktının dəstəklənməsi — probiotiklərin, fermentlərin qəbulu, maye qəbul rejiminə riayət.
- Psixoloji yardım — psixoonkoloqla konsultasiya, dəstək qruplarında iştirak.
- Müntəzəm müayinələr — qrafikə uyğun nəzarət KT, USM və analizlər.
Belə proqram həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa və ağırlaşma riskini azaltmağa kömək edir.
Profilaktika
Qastrointestinal stromal şişin yaranmasının dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmiş olsa da, həkimlər mədə-bağırsaq traktının bədxassəli yenitörəmələrinin inkişaf riskini azalda bilən bir sıra profilaktik tədbirlər ayırd edirlər. Bu tövsiyələr xüsusilə yüklənmiş irsi anamnezi, həzm orqanlarının xroniki xəstəlikləri olan və 45 yaşdan yuxarı insanlar üçün vacibdir.
Profilaktika aşağıdakıları əhatə edir:
- Müntəzəm müayinələr — patologiyaların erkən aşkarlanması üçün qastroskopiya, kolonoskopiya və qarın boşluğu orqanlarının USM-dən keçmək.
- Qidalanmanın korreksiyası — həddindən artıq qızardılmış, duzlu və hisə verilmiş qidalardan imtina, bitki mənşəli liflərin payının artırılması.
- Xroniki xəstəliklərin nəzarətdə saxlanılması — xüsusilə qastritlər, mədə və bağırsağın xora xəstəliyi və digər iltihabi proseslər.
- Fiziki aktivlik — müntəzəm məşqlər peristaltikanı yaxşılaşdırır və bağırsaq traktı şişlərinin inkişaf ehtimalını azaldır.
- Zərərli vərdişlərdən imtina — siqaret çəkmək və alkoqoldan sui-istifadə mədə-bağırsaq traktının onkoloji xəstəlikləri riskini artırır.
Bu tövsiyələrə əməl etmək tam qorunmanı təmin edə bilməz, lakin həzm orqanlarının sağlamlığını qorumağa və patologiyanı erkən mərhələdə aşkar etməyə kömək edir.
Yadda saxla!
GİSO şişləri kompleks yanaşma və ciddi şəkildə fərdi müalicə tələb edir. Bütün xəstələr üçün vahid universal sxem tətbiq etmək olmaz.
Onun genetik profilini, differensiasiya dərəcəsini, markerləri analiz olunur. Yalnız bundan sonra fərdi terapiya protokolu formalaşdırırıq. Müvafiq mutasiyalar aşkar edildikdə hədəfli müalicəyə vaxtında başlamaq xüsusilə vacibdir — bu, həqiqətən də həyatı xilas edir.
Belə strategiya mədənin qastrointestinal stromal şişində proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmağa, residivlərin qarşısını almağa və uzunmüddətli remissiyaya nail olmağa imkan verir.
Suallar və cavablar
Qastrointestinal stromal şişdə həyat müddəti xəstəliyin mərhələsindən, histoloji xüsusiyyətlərindən və terapiyanın effektivliyindən asılıdır. Lokalizə olunmuş formada və törəmənin vaxtında çıxarılması zamanı 5 il ərzində sağqalım 80%-dən yuxarı olur. Əgər şiş gec mərhələdə aşkarlanarsa, lakin pasiyent hədəfli müalicə alarsa, proqnoz da əlverişli ola bilər. Xüsusilə mədənin GIST-i müalicəyə yaxşı tabe olur, nazik bağırsağın şişləri isə daha aqressiv gedişə malikdir.
GİSO şişinin ən çox rast gəlinən təzahürlərinə qarın nahiyəsində ağrı və ya diskomfort, mədə-bağırsaq qanaxmaları, həmçinin palpasiya zamanı hiss oluna bilən bərkimələrin əmələ gəlməsi daxildir. Pasiyentlər çox vaxt anemiya ilə əlaqəli çəki itkisi, eləcə də ürəkbulanma və az miqdarda qida qəbulunda belə tez doyma şikayətləri edirlər. GIST-in bəzi formaları uzun müddət özünü büruzə verməyə bilər, buna görə də müntəzəm diaqnostika xəstəliyin vaxtında aşkarlanmasında və terapiyaya başlanmasında əsas rol oynayır.
GIST — GastroIntestinal Stromal Tumor sözlərinin abreviaturasıdır, tərcümədə — qastrointestinal stromal şiş. Bu, mədənin, nazik və ya yoğun bağırsağın divarında inkişaf edən mezeximal mənşəli yenitörəmələrin xüsusi bir növüdür. Bu şişlərin xüsusiyyəti KIT və ya PDGFRA genlərində spesifik mutasiyaların olmasıdır ki, bu da onları hədəfli terapiyaya həssas edir.
Qastroenterologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Effektiv kombinasiya: cərrahiyyə + hipertermokimyaterapiya
Klinikanın onkocərrah həkimləri cərrahi üsulların qarındaxili hipertermokimyaterapiya ( Xaypek (HIPEC) ) ilə birləşdirilməsindən istifadə edərək pasiyentlərin həyatını xilas…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Haypek (HIPEC)
Bəzi onkoloji xəstəliklərin nəticəsi olan peritoneal karsinomatozun müalicəsi üçün bizim Onkomərkəzimizdə qabaqcıl Haypek (HIPEC) üsulu - hipertermik intraperitoneal…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Klinikanın onkokonsiliumu iş başında: həkimlər onkoloji pasiyentdə yuxarı boş venanın stentlənməsini apardılar
İlk növbədə ürək-damar sisteminin patologiyaları ilə bağlı olan sivilizasiya xəstəlikləri inkişaf etmiş ölkələrdə əlilliyə və ölümə görə birinci…
İstiqamət: Ürək-damar cərrahiyyəsi / Onkologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
