Poland sindromu döş qəfəsinin bir tərəfində böyük döş əzələsinin qismən və ya tam inkişaf etməməsi və eyni tərəfdə yuxarı ətraf anomaliyaları ilə xarakterizə olunan anadangəlmə vəziyyətdir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Poland anomaliyası
Xəstəlik haqqında
1841-ci ildə britaniyalı alim Alfred Poland torakal divarın əzələlərinin nadir anadangəlmə çatışmazlığını aşkar etmişdir ki, bu da sonradan Poland sindromu adlandırılmışdır.
Xəstəlik nadir kateqoriyaya aiddir – müayinə edilən 10000-100000 nəfərdən yalnız birində aşkar edilir. Kişilər adətən qadınlardan 3 dəfə çox bu patologiyadan əziyyət çəkirlər.
Xəstəliyin etiologiyası və patogenezi hələ də dəqiq məlum deyil. Demək olar ki, bütün hallar sporadik xarakter daşıyır. Poland sindromu ən çox birtərəfli inkişafdan qalmanı əhatə edir və hallarda 75%-də bədənin sağ tərəfi zədələnir. Nadir hallarda döş əzələlərinin ikitərəfli çatışmazlığı aşkar edilir.
Klinik təzahürlər olduqca müxtəlifdir və nadir hallarda bir insanda bütün əlamətlər müəyyən edilir ki, bu da bəzən diaqnostikanı çətinləşdirir. Bu xəstəliyin tipik simptomları döş qəfəsinin asimmetriyasına dair estetik şikayətlərdir. Xəstələrin əksəriyyətində simptomlar müşahidə olunmur. Barmaqların və ya əlin anomaliyası olmadan yüngül hallar cinsi yetkinlik dövrünə qədər özünü göstərməyə bilər, o zaman torakal qəfəsin iki yarısı arasındakı fərqlər (asimmetriya) yaşla daha aydın olur. Bəzən Poland sindromunun ağır formaları aşkar skolioz, qabırğaların və döş sümüyünün əyilməsi kimi təzahürlərə malik ola bilər ki, bu da ürək-ağciyər simptomlarına səbəb olur.
Diaqnostika obyektiv və rentgenoloji müayinə məlumatlarına əsaslanır. Diaqnozun yekun təsdiqi üçün kompüter tomoqrafiyasının aparılması tələb olunur. Əsas müalicə metodu cərrahidir (rekonstruktiv-plastik əməliyyatlar).
Səbəbləri
Hesab olunur ki, Poland sindromu döl daxilində körpücükaltı və ya vertebral arteriya boyunca qan axınının pozulması nəticəsində inkişaf edir. Bu çatışmazlıq embrional inkişafın 6-cı həftəsində yaranır. Bu pozuntular nə qədər uzunmüddətli və ifadəli olarsa, döş qəfəsi və yuxarı ətraf tərəfindən inkişaf edən nəticələr bir o qədər ağır olar. Həmçinin ehtimal edilir ki, etiologiyada döş əzələlərini əmələ gətirən embrional toxumaların anomal miqrasiyası müəyyən rol oynayır.
Əksər hallarda Poland sindromu sporadik şəkildə yaranır. Lakin hallarda 1%-də autosom-dominant irsiyyət müşahidə oluna bilər. Poland sindromu demək olar ki, həmişə birtərəfli zədələnmə ilə xarakterizə olunur, ikitərəfli hallar son dərəcə nadirdir.
Təsnifat
Xəstəliyin iki forması fərqləndirilir:
- tam – torakal defekt və əlin qeyri-normal quruluşu mövcuddur;
- natamam – yalnız musculus sternalis major-un inkişafdan qalması mövcuddur (natamam variant tam variantdan daha çox aşkar edilir).
Torakal zədələnmələr 2 tipdə ola bilər:
- sadə – yumşaq toxuma strukturlarının çatışmazlığı;
- mürəkkəb – yumşaq toxuma strukturlarının çatışmazlığı sümük çatışmazlığı ilə birləşir.
Klinik mənzərə
Poland xəstəliyinin patoqnomonik əlaməti döşün böyük əzələsinin inkişafının pozulmasıdır. Patoloji prosesə digər döş əzələləri, habelə kürək əzələləri və hətta qarın (düz əzələ) əzələləri də cəlb oluna bilər. Qabırğa qığırdağının və qabırğaların sümük əsasının inkişafdan qalması döş qəfəsinin birtərəfli əyilməsinə səbəb olur. Bir çox xəstədə döş qəfəsinin zədələnmiş tərəfində dəri altı yağ qatının qalınlığının əhəmiyyətli dərəcədə azalması müşahidə olunur. Həmçinin döş qəfəsində və qoltuqaltı çuxurda birtərəfli tük çatışmazlığı da xarakterik simptomlar hesab olunur.
Süd vəzisinin anomal inkişafı qeyd olunur. Bu, mammar toxumanın inkişafdan qalması, məmənin yuxarıya doğru sürüşməsi, onun zəif inkişafı və ya tam olmaması şəklində ola bilər.
Praktik ortopediyada Foucras təsnifatı geniş yayılmışdır, o, ağırlığın 3 dərəcəsini ayırd edir:
- Birinci – döşün böyük əzələsinin qüsurlu formalaşması və döşün ölçülü inkişafdan qalması (sol və sağ süd vəziləri asimmetrikdir) ilə əlaqədar əhəmiyyətsiz əyilmə. Məmə və məmə ətrafı halqa sağlam tərəfdəkindən kiçikdir və daha yuxarıda yerləşir. Skelet düzgün inkişaf edir.
- İkinci – döşün böyük əzələsinin olmaması və döşün digər əzələlərinin qeyri-kafi inkişafı nəticəsində orta dərəcədə ifadə olunmuş əyilmə. Qabırğalar qismən əyilmişdir. Süd vəzisi toxuması tam inkişaf etməyib, məmə və məmə ətrafı halqa çətin sezilir və ya tamamilə yoxdur. Döş qəfəsinin deformasiyası müayinə zamanı yaxşı görünür.
- Üçüncü – yalnız süd vəzisi və döşün böyük əzələsinin inkişaf çatışmazlığı ilə deyil, döş divarı nahiyəsindəki digər əzələ dəstələrinin də inkişafdan qalması ilə şərtlənən əhəmiyyətli döş qəfəsi əyilmələri. Üçüncü dərəcədə qabırğalar və döş sümüyü tərəfindən sümük çatışmazlığı mövcuddur.
Poland sindromunun tam formasında döş qəfəsi zədələnməsinin eyni adlı tərəfində əlin inkişafdan qalması əlamətləri də müəyyən edilir. Onlar müxtəlif ağırlıq dərəcəsinə malik ola bilər. Bəzi hallarda bir-biri ilə birləşmiş ola bilən ikinci falangaların uzunluğu azalır, digərlərində isə barmaq tamamilə yoxdur.
Poland sindromu təkcə sümük-əzələ sisteminin zədələnməsi ilə deyil, digər orqan və sistemlərin də patoloji prosesə cəlb olunması ilə xarakterizə oluna bilər. Qanyaranma sisteminin şişləri, ifadəli trombosit çatışmazlığı və s. ilə uyğunluq halları təsvir edilmişdir.
Şəkillərdə əlamətlər
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostika proqramına aşağıdakı metodlar daxil ola bilər:
- Rentgen-skanlama: qabırğa sümüklərinin və döş fəqərələrinin qüsurları aşkar edilə bilər, ağciyər toxumasının və orta divar orqanlarının ikincili sürüşməsi müşahidə olunur.
- Döş qəfəsinin kompüter-tomoqrafik müayinəsi.
- Elektrokardioqrafiya və ürəyin USM-i.
Diaqnostik axtarış Poland sindromunun 4 variantından birinin müəyyən edilməsinə yönəlmişdir.
- Birinci variant – ən tez-tez rast gəlinən. Qabırğaların sümük-qığırdaq əsası dəyişməyib, döş qəfəsi tipik quruluşa malikdir. Yalnız yumşaq toxuma komponentlərinin vəziyyəti pozulmuşdur.
- İkinci variant – qabırğaların sümük-xondral skeleti normadadır, lakin torakal forma əyilmişdir. Zədələnmiş tərəfdə çökəklik, əks tərəfdə isə qabarıqlıq mövcuddur.
- Üçüncü variant – qabırğa qığırdaqları inkişafdan qalıb, sümük skeleti normadadır. Torakal qəfəsin əyilməsi orta dərəcədə ifadə olunub.
- Dördüncü variant – yalnız qığırdaq deyil, bir neçə qabırğanın sümük əsası da zədələnib. Döş sümüyü orta müstəviyə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə fırlanıb.
Müalicə
Döş əzələsinin və döş qəfəsinin/yuxarı ətrafın digər toxumalarının anadangəlmə hipoplaziyası/aplaziyasında müalicə proqramı xəstəliyin formasına, klinik təzahürlərin ifadəliliyinə və xəstənin yaşına görə müəyyən edilir.
Konservativ müalicə səmərəsizdir.
Poland sindromunda əməliyyatlar 2 kateqoriyaya bölünür:
- əl üzərində plastik əməliyyatlar – əl barmaqlarının korreksiyası;
- döş qəfəsi toxumaları üzərində plastik əməliyyatlar.
Xəstəliyin həm döş qəfəsinin, həm də əlin zədələndiyi tam formasında müalicəyə yuxarı ətrafın plastikasından başlanılır. Bu, müstəqil özünəxidmət üçün zəruri olan tutma funksiyasını bərpa etməyə imkan verir. Əməliyyatın həcmi müxtəlif ola bilər və deformasiyanın ifadəliliyindən asılıdır:
- bitişmiş barmaqların ayrılması;
- əl barmaqlarının uzunluğunun artırılması;
- barmaqların aşağı ətrafdan ələ köçürülməsi.
Torakal divarın deformasiyalarında cərrahi müdaxilənin həcmi ağırlıq dərəcəsindən və patoloji prosesin lokalizasiyasından, habelə xəstənin üstünlüklərindən asılıdır. Əməliyyatların əsas növləri aşağıdakılar ola bilər:
- təcrid olunmuş yumşaq toxuma komponentinin plastikası – estetikanı bərpa etmək üçün xəstənin arzusu ilə aparılır;
- mürəkkəb qüsurlarda döş qəfəsi çərçivəsinin mərhələli bərpası – ağciyərlərin funksional vəziyyətini, tənəffüs aktını yaxşılaşdırmağa və orta divar orqanları arasındakı topoqrafo-anatomik münasibətləri normallaşdırmağa imkan verir;
- qadınlara döş plastikası aparılır – həcmin artırılması, məmə-areola kompleksinin bərpası, asimmetriyanın aradan qaldırılması və körpücük altı nahiyədə toxuma qüsurunun doldurulması.
Reabilitasiya
Cərrahi korreksiyadan sonra MFK mütəxəssisinin nəzarəti altında dozalanmış fiziki yüklənməni, masajı, fizioprosedurları, mexanoterapiyanı əhatə edən kompleks reabilitasiya proqramı göstərişdir. Əməliyyatdan dərhal sonra əməliyyat edilmiş sümük seqmentinin hərəkətsizləşdirilməsi tələb oluna bilər.
Profilaktika
Effektiv profilaktika üsulları hazırlanmamışdır. Hamiləliyin daşınması mərhələsində fetoplasentar kompleksin fəaliyyəti üçün optimal şəraitin yaradılması vacibdir. Hamiləlikönü hazırlıq, respirator infeksiyalardan qorunma və digər qeyri-spesifik tədbirlər tövsiyə olunur.
Yadda saxla!
Poland sindromu döş qəfəsinin qeyri-normal quruluşu ilə xarakterizə olunur. Lakin zədələnmə tərəfindəki qol da tez-tez patoloji prosesə cəlb olunur. Xəstəlik uşaqlıqdan təzahür edir və döl inkişafının qüsurları ilə əlaqədardır. Vaxtında diaqnostika potensial ağırlaşmaların qarşısının alınmasına yönəlmiş müalicə planının hazırlanmasına imkan verir. Poland sindromundan şübhələnilən xəstələrin kompleks müayinəsi aparılır. Diaqnoz təsdiqləndikdən sonra həkim fərdiləşdirilmiş müalicə proqramı tərtib edir.
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası klinik əlamətlər, müayinə nəticələri, səbəb və pasiyentin fərdi xüsusiyyətləri nəzərə alınaraq profil mütəxəssis tərəfindən müəyyən edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Travmatologiya-ortopediyada müasir müalicə metodları
Müasir təbabət dayaq-hərəkət aparatının müxtəlif travmalarının və xəstəliklərinin müalicəsində böyük uğurlar qazanır. Elm yerində saymır, yeni işləmələr və…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Axilles vətərinin qırılması
Axilles vətərinin qırılmaları ortopediyada nadir hal deyil. Ən çox belə zədə idmançılarda (futbolçularda, qaçışçılarda, tennisçilərdə, gimnastlarda və b.)…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Ayaqdakı çıxıntını necə aradan qaldırmaq olar?
Ayağın baş barmağındakı «sümükcik» deformasiyası qadınlarda kişilərə nisbətən daha tez-tez rast gəlinir. Bu xəstəlik təkcə pəncənin formasını pozmur…
İstiqamət: Podologiya
Podoloq: bu mütəxəssis nə ilə məşğul olur?
Podologiya mərkəzində çalışan podoloq mütəxəssisləri dırnaq lövhələrinin patologiyalarına aid geniş spektrli problemləri həll edirlər, ilk növbədə bunlar:
İstiqamət: Podologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
