Şeqren sindromu əsasən gözyaşı və tüpürcək vəzilərini zədələyən sistemik autoimmun xəstəlikdir. Quru göz və ağız quruluğu əsas əlamətlərdir, lakin digər orqanlar da zədələnə bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Sikka sindromu
Tarixi məlumatlar
XIX əsrin sonunda həkimlər gözlərin quruluğu ilə qulaqönü vəzilərin böyüməsinin birgə müşahidə olunduğunu təsvir edirdilər. Lakin sistemli autoimmün prosesin patogenetik konsepsiyası mövcud deyildi. Dönüş nöqtəsi 1933-cü ildə dissertasiya təqdim edən, keratokonyunktivit və ifadə olunmuş kserostomiyası olan bir qrup qadın xəstəni təhlil edən isveçli oftalmoloq Henrik Şegrenin işləri oldu. O, oftalmoloji təzahürləri tüpürcək vəzilərinin zədələnməsi ilə əlaqələndirdi və prosesin sistemli xarakter daşıdığını fərz etdi.
Sonradan revmatoloqlar və immunoloqlar dəqiqləşdirdilər ki, Şegren sindromu yalnız vəzilərin lokal patologiyası deyil. Bu, immunoloji markerləri olan birləşdirici toxumanın sistemli xəstəliyidir. Xarakterik autoantitellər aşkar edilmiş, gedişat variantları — birincili və revmatoid artrit, qırmızı qurdeşənəyi və digər revmatik xəstəliklərlə assosiasiya olunan ikincili — təsvir edilmişdir. Xəstələrin idarə olunması üzrə müasir klinik tövsiyələr Avropa və Amerika elmi cəmiyyətlərinin iştirakı ilə hazırlanmış beynəlxalq təsnifat meyarlarına əsaslanır.
Səbəbləri
Aktiv tədqiqatlara baxmayaraq, Şegren xəstəliyinin nə üçün yarandığı sualına hələ də birmənalı cavab yoxdur. Bununla belə, patogenez müəyyən edilmişdir. Əsasında müdafiə sisteminin öz toxumalarına qarşı fəaliyyət göstərməyə başladığı immun tənzimləmə pozuntusu dayanır. Bu patoloji prosesin başlanğıcı anadangəlmə meyillik ilə xarici əlverişsiz amillərin təsirinin birləşməsi ilə əlaqələndirilir.
Şegren sindromu — səbəbləri, simptomları, müalicəsi və profilaktikası müzakirə edilərkən söhbət ilk növbədə immun balansın pozulmalarından gedir. Xəstəliyi «işə sala» biləcək amillərə aşağıdakılar aiddir:
- irsi meyillik (ailədə autoimmun xəstəliklərin olması);
- virus infeksiyaları (məsələn, Epşteyn-Barr virusu);
- qadın cinsinə mənsubluq və hormonal dəyişikliklər (xüsusilə menopauza dövrü);
- digər autoimmun xəstəliklərin (revmatoid artrit, sistem qırmızı qurdeşənəyi) olması.
Şegren xəstəliyi/sindromunda immun hüceyrələr ekzokrin vəzilərin (ilk növbədə tüpürcək və göz yaşı vəzilərinin) toxumalarına infiltrasiya edərək sıx limfosit yığıntıları formalaşdırır. Vəzilərin daxilində sekretor strukturları tədricən zədələyən xroniki iltihab başlayır. Tüpürcək və göz yaşının istehsalına cavabdeh olan işçi hüceyrələr funksiyasını itirir, eyni zamanda onların sayı azalır. Nəticədə sekresiya həcmi azalır, selikli qişalarda ifadə olunmuş quruluq meydana çıxır, travmatizasiya və infeksion zədələnmə riski artır.
Əgər proses vəz toxuması ilə məhdudlaşmırsa, autoimmün iltihab damar divarına və digər orqanların birləşdirici toxuma elementlərinə yayılır. Bu, Şegren sindromunda klinik mənzərənin «quru» sindromun çərçivəsindən kənara çıxdığını və ağciyərlərin, böyrəklərin, sinir sisteminin və digər strukturların zədələnməsini əhatə edə biləcəyini izah edir. Beləliklə, xəstəlik vəzilərin lokal problemi deyil, mürəkkəb sistemli immun-iltihabi prosesdir.
İnkişaf mexanizmi
Vaxtında müalicə olmadıqda xəstəlik yavaş, lakin davamlı proqressivləşməyə meyillidir. Erkən mərhələlərdə quru Şegren sindromu üstünlük təşkil edir, lakin iltihabın xronikləşməsi ilə zədələnmə digər orqan və sistemlərə yayılır. Toxumalarda davamlı immun infiltratlar formalaşır, vəzilərin strukturu pozulur, onların funksional ehtiyatı azalır.
Zaman keçdikcə quruluq daimi xarakter alır, stomatoloji problemlər güclənir, artrit formalaşa bilər. Sistemli aktivlik zamanı ağciyərlərin, böyrəklərin, periferik sinirlərin zədələnmə riski artır. Xəstələrin bir hissəsində vaskulit inkişaf edir. Birləşdirici toxumanın uzunmüddətli xroniki iltihabı həyat keyfiyyətinin azalmasına gətirib çıxarır və uzunmüddətli müşahidə tələb edir.
Təsnifat
Praktik revmatologiyada Şegren xəstəliyi müxtəlif mövqelərdən təsvir edilir, çünki gedişat nəzərəçarpacaq dərəcədə fərqlənə bilər.
Yaranma variantına görə aşağıdakılar fərqləndirilir:
- Birincili Şegren sindromu — ekzokrin vəzilərin və digər toxumaların zədələnməsinin birləşdirici toxumanın başqa sistemli patologiyası ilə əlaqəsi olmadan inkişaf etdiyi müstəqil autoimmün vəziyyət.
- İkincili Şegren sindromu — artıq diaqnoz qoyulmuş revmatik xəstəlik, məsələn, revmatoid artrit, sistemli qırmızı qurdeşənəyi və ya skleroderma fonunda yaranan variant. Bu halda quruluq və immun iltihab əsas prosesin klinik mənzərəsini tamamlayır.
İmmun iltihabın ifadəliliyinə görə aşağıdakılar ayırd edilir:
- aşağı aktivlik — təzahürlər lokaldır və yavaş inkişaf edir;
- orta aktivlik — simptomlar proqressivləşir, laboratoriya aktivlik əlamətləri meydana çıxır;
- yüksək aktivlik — autoimmün zədələnmə daxili orqanları əhatə edir və daha intensiv müalicə tələb edir.
Üstünlük təşkil edən zədələnmə tipinə görə aşağıdakılardan danışılır:
- vəz variantı, bu zaman tüpürcək və göz yaşı vəzilərinin işinin pozulması ilə quru Şegren sindromu ön plana çıxır;
- sistemli variant, bu zaman iltihabi proses vəz toxumasının hüdudlarından kənara çıxır və ağciyərlərə, böyrəklərə, qaraciyərə, damarlara və periferik sinir sisteminə yayılır.
Bu cür bölgü müalicə taktikasını müəyyən etməyə və ağırlaşmaların inkişaf risklərini qiymətləndirməyə kömək edir.
Klinik mənzərə
Xəstəliyin təzahürləri zaman keçdikcə tədricən artır. Əvvəlcə insan yalnız dövri quruluq hissinə diqqət yetirir — məsələn, axşam saatlarında gözləri «yandırır» və ya su içmədən danışmaq çətinləşir. Tədricən bu epizodlar təsadüfi olmaqdan çıxır və gündəlik həyat keyfiyyətini pozan daimi fona çevrilir. Şegren xəstəliyinin simptomları yalnız vəzilərin işinin pozulması ilə məhdudlaşmır. Zaman keçdikcə digər orqanlar da prosesə cəlb olunur, bu da xəstəliyə sistemli xarakter verir.
Ən tipik əlamətlər ekzokrin vəzilərin zədələnməsi ilə əlaqədardır:
- gözlərdə quruluq hissi, yad cisim hissi, yanma, qızarma, parlaq işıqda diskomfort;
- göz yaşı istehsalının azalması, gözün səthi strukturlarında xroniki iltihabın formalaşması;
- ağızda ifadə olunmuş quruluq (kserostomiya), bərk qidanı çeynəmə və udmada çətinliklər;
- yeməyi su ilə yumaq və ya əl altında su saxlamaq üçün daimi ehtiyac;
- qulaqönü və ya digər tüpürcək vəzilərinin böyüməsi, basdıqda artmış həssaslıq;
- kariyesin sürətli inkişafı, selikli qişanın çatlaması, tez-tez stomatitlər;
- dəridə quruluq hissi.
Sistemli aktivlik zamanı autoimmün iltihab vəz toxumasının hüdudlarından kənara çıxır. Mümkün vəzdənkənar təzahürlərə aşağıdakılar daxildir:
- oynaq ağrıları, səhər sərtliyi, kobud deformasiya olmadan artrit tipli iltihab;
- daimi yorğunluq, iş qabiliyyətinin azalması;
- tənəffüs yollarının prosesə cəlb olunması səbəbindən quru, təkidli öskürək;
- böyrəklərin sidiyi konsentrasiya etmə qabiliyyətinə təsir edən dəyişikliklər;
- periferik sinirlərin zədələnməsi simptomları — sızıltı, «qarışqa gəzməsi» hissi, keyimə;
- qaraciyərdə funksional və ya iltihabi dəyişikliklər.
Lokal və sistemli təzahürlərin birləşməsi «Şegren sindromu» diaqnozunda diaqnostika və müalicənin nə üçün bir neçə mütəxəssisin iştirakını tələb etdiyini izah edir. Xəstəlik bir anatomik nahiyə ilə məhdudlaşmır. Xəstəlik orqanizmin müxtəlif hissələrini əhatə edərək çoxsəviyyəli klinik mənzərə formalaşdırır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Şegren xəstəliyi (sindromu) üzrə klinik tövsiyələr xəstənin vəziyyətinin kompleks qiymətləndirilməsinin zəruriliyini vurğulayır. Şegren sindromunun diaqnostikası şikayətlərin, obyektiv əlamətlərin, laboratoriya göstəricilərinin və instrumental metodların məcmusuna əsaslanır.
Diaqnozun təsdiqlənməsi üçün aşağıdakılar tətbiq edilir:
- Oftalmoloji testlər — göz yaşı vəzilərinin istehsalını qiymətləndirmək üçün Şirmer sınağı, epitelial zədələnməni aşkar etmək üçün buynuz qişanın xüsusi boyalarla rənglənməsi.
- Stomatoloji müayinə — tüpürcək ifrazı sürətinin təyini, ağız boşluğu selikli qişasının müayinəsi, kariyesin və atrofiya əlamətlərinin aşkarlanması.
- Qan analizləri — immunoloji dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verir: autoantitellərin (o cümlədən hüceyrə nüvəsinin komponentlərinə qarşı antitellərin) mövcudluğu, immunoqlobulinlərin konsentrasiyasının artması, habelə iltihabi aktivliyin laboratoriya əlamətləri. Bu göstəricilər autoimmün prosesin gərginliyini əks etdirir və Şegren sindromunu digər vəziyyətlərdən ayırd etməyə kömək edir.
- İnstrumental vizuallaşdırma — tüpürcək vəzilərinin ultrasəs müayinəsi onların strukturunu və zədələnmə dərəcəsini qiymətləndirməyə kömək edir. Sistemli cəlb olunmadan şübhələnildikdə əlavə olaraq müvafiq diaqnostika metodları ilə ağciyərlər, böyrəklər, qaraciyər və digər orqanlar müayinə edilir.
- Alt dodağın kiçik tüpürcək vəzilərinin biopsiyası — toxuma nümunəsinin morfoloji tədqiqi, bu zaman mikroskop altında limfosit yığıntıları və xroniki iltihab əlamətləri müəyyən edilir. Bu metod diaqnozun təsdiqlənməsi üçün ən informativ üsullardan biri sayılır.
Xəstələrin idarə olunması üzrə sənədlərdə əks olunan müasir yanaşmalara görə, «Şegren sindromu» diaqnozu bir əlamətə görə deyil, məlumatların məcmusu əsasında qoyulur: obyektiv sübut edilmiş quruluq, xarakterik immunoloji dəyişikliklər və vəz toxumasında iltihabın morfoloji təsdiqi. Bundan əlavə, müayinə təkcə xəstəliyin özünün faktını qeyd etmək üçün deyil, həm də onun aktivliyini, yayılmasını və müxtəlif orqanların zədələnmə dərəcəsini qiymətləndirmək üçün zəruridir.
Xidmətlər
Ağırlaşmalar
Şegren xəstəliyi ağırlaşmaların tədricən formalaşdığı və həm toxumaların lokal zədələnməsi, həm də sistemli autoimmün aktivliklə əlaqədar olduğu patologiyalara aiddir.
Ən əhəmiyyətli nəticələrə aşağıdakılar aiddir:
- Buynuz qişanın ağır zədələnmələri — gözlərin ifadə olunmuş quruluğu nəticəsində eroziyaların əmələ gəlməsi və görmənin zəifləməsi mümkündür.
- Çoxsaylı kariyes və ağız boşluğu infeksiyaları — tüpürcək çatışmazlığı səbəbindən selikli qişanın təbii müdafiəsi pozulur.
- Xroniki artrit — kobud deformasiya olmadan, lakin ağrı sindromu ilə müşayiət olunan oynaq iltihabı.
- Böyrəklərin zədələnməsi — kanalcıqların funksiyasının pozulması, turşu-qələvi balansının dəyişməsi.
- Ağciyərlərin interstisial zədələnməsi — tənəffüs pozuntularının formalaşması.
- Xırda damarların vaskuliti — dəri səpgiləri, periferik sinirlərin zədələnməsi.
- Limfoproliferativ proseslər — uzunmüddətli gedişatda limfoma inkişaf etmə riski artır.
Beləliklə, Şegren sindromu ağır nəticələrin qarşısını almaq üçün müntəzəm nəzarət tələb edən xəstəlikdir.
Müalicə
Şegren xəstəliyi/sindromunda müalicə 3 vəzifəni həll etməyə yönəlmişdir:
- immun reaksiyanın aqressivliyini azaltmaq;
- quruluq təzahürlərini azaltmaq;
- daxili orqanların zədələnməsinə yol verməmək.
Müasir təbabət hələlik autoimmün mexanizmi tam bloklamaq imkanına malik deyil. Bununla belə, düzgün seçilmiş strategiya ilə xəstəliyə uzunmüddətli nəzarətə nail olmaq və xəstənin vəziyyətini sabitləşdirmək mümkündür.
Taktika həmişə fərdi qaydada seçilir. Həkim söhbətin birincili prosesdən, yoxsa başqa revmatik patologiya ilə əlaqəli ikincili variantdan getdiyini nəzərə alır, iltihabın aktivliyini və müxtəlif orqanların cəlb olunma dərəcəsini qiymətləndirir. Eyni diaqnoz müxtəlif xəstələrdə fərqli intensivlikdə terapiya tələb edə bilər.
Medikamentoz təsir çərçivəsində aşağıdakı istiqamətlər tətbiq edilir:
- İltihabəleyhinə vasitələr — oynaq ağrılarını azaltmaq və iltihabi təzahürlərin ifadəliliyini, xüsusilə oynaq sindromunda azaltmaq üçün istifadə edilir.
- Qlükokortikosteroidlər — immun iltihaba güclü inhibə edici təsir göstərir və prosesin yüksək aktivliyində və ya sistemli zədələnmədə təyin edilir.
- İmmunosupressiv preparatlar — immun sisteminin hüceyrələrinə təsir göstərərək onların həddindən artıq aktivliyini məhdudlaşdırır və toxumaların zədələnməsini ləngidir.
- Hədəfli təsirli bioloji preparatlar — immun cavabın ayrı-ayrı mexanizmlərini, o cümlədən xəstəliyin inkişafında əsas rol oynayan B-limfositlərin patoloji aktivləşməsini məqsədyönlü şəkildə bloklayır.
- Sekretostimulyasiyaedici vasitələr — tüpürcək və göz yaşı istehsalını gücləndirmək üçün vəzilərin funksional ehtiyatı qoruna zaman tətbiq edilir.
- Əvəzedici nəmləndirici preparatlar — təbii sekresiyanın çatışmazlığını kompensasiya edir, gözlərdə və ağız boşluğunda diskomfortu azaldır.
Şegren sindromunda müalicə yalnız autoimmün prosesə nəzarətlə məhdudlaşmır. Paralel olaraq müşayiətedici pozuntuları korreksiya etmək vacibdir: arterial təzyiqin normal göstəricilərini saxlamaq, uzunmüddətli supressiv terapiya fonunda sümük toxumasının sıxlığının azalmasının qarşısını almaq, selikli qişaların quruluğu fonunda daha tez-tez inkişaf edən infeksion ağırlaşmaları vaxtında müalicə etmək. Bu cür kompleks yanaşma proqressivləşmə riskini azaltmağa və xəstənin həyat keyfiyyətini saxlamağa imkan verir.
Kompleks müalicədə fizioprosedurlar da tətbiq edilir:
- tüpürcək vəziləri nahiyəsinə yumşaq istilik təsiri;
- sekresiyanı yaxşılaşdırmaq üçün elektrostimulyasiya;
- oynaq sindromunda müalicəvi bədən tərbiyəsi.
Reabilitasiya
Şegren xəstəliyində reabilitasiya əldə edilmiş remissiyanın saxlanmasına və xəstənin prosesin xroniki gedişatına adaptasiyasına yönəlmişdir.
Əsas tədbirlərə aşağıdakılar aiddir:
- revmatoloq və stomatoloqda müntəzəm müşahidə;
- dəstəkləyici medikamentoz terapiya;
- gözlər və ağız boşluğu üçün nəmləndirici vasitələrdən istifadə;
- oynaq təzahürlərində müalicəvi bədən tərbiyəsi;
- ağciyərlərin zədələnməsində tənəffüs gimnastikası;
- xəstəyə özünənəzarət bacarıqlarının öyrədilməsi;
- selikli qişaların quruluğu nəzərə alınmaqla qidalanmanın korreksiyası.
Kompleks yanaşma simptomların ifadəliliyini azaltmağa və gündəlik həyatda fəallığı saxlamağa imkan verir.
Profilaktika
Autoimmün prosesin inkişafının qarşısını tam ala biləcək spesifik profilaktika mövcud deyil. Buna baxmayaraq, bir sıra tədbirlər ağır gedişat və gec diaqnostika riskini azaltmağa imkan verir.
Aşağıdakı tədbirlər tövsiyə olunur:
- virus və bakterial infeksiyaların vaxtında müalicəsi;
- stomatoloq və oftalmoloqda müntəzəm profilaktik müayinələr;
- xroniki revmatik xəstəliklərə nəzarət;
- siqaretdən imtina;
- adekvat içki rejiminin saxlanması;
- balanslaşdırılmış qidalanma;
- mülayim fiziki fəallıq;
- immunomodulyasiyaedici vasitələrin nəzarətsiz qəbulundan çəkinmə;
- qohumlarda autoimmün xəstəliklər olduqda dispanser müşahidəsi.
Yadda saxla!
Gözlərin və ağızın quruluğu bir neçə ay davam edərsə, oynaqlarda ağrılar, tüpürcək vəzilərinin böyüməsi, əsassız yorğunluq meydana çıxarsa, mümkün autoimmün proses barədə düşünmək lazımdır. Xüsusilə Şegren xəstəliyinin inkişafı üzrə risk qrupunda olan 50-60 yaşdan yuxarı qadınlar diqqətli olmalıdır. Belə əlamətlər meydana çıxdıqda müayinə keçirmək və diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün həkimə müraciət etmək vacibdir.
Suallar və cavablar
Göz və ağız quruluğu şikayətləri ilə çox vaxt əvvəlcə oftalmoloq və ya stomatoloqa müraciət edilir, lakin yekun diaqnoz və müalicə planı adətən revmatoloq tərəfindən əlaqələndirilir, çünki Şeqren sindromu sistemli autoimmün xəstəlikdir. Bəzi hallarda bir neçə mütəxəssisin birgə iştirakı ilə müayinə aparılır. Kimə ilk müraciət etmək daha çox üstünlük təşkil edən şikayətdən asılıdır.
Şeqren sindromu birbaşa valideyndən uşağa ötürülən sadə irsi xəstəlik deyil, lakin anadangəlmə genetik meyllilik xəstəliyin inkişafında rol oynayır və eyni ailədə autoimmün xəstəliklərə bir qədər tez-tez rast gəlinir. Xəstəliyin yaranması üçün bu meylliliyin xarici amillərlə birləşməsi lazımdır. Ailə üzvlərində oxşar şikayətlər varsa, bu barədə həkimə məlumat vermək diaqnostikada faydalı ola bilər.
Şeqren sindromu təkcə göz və ağız vəzilərini deyil, zaman keçdikcə oynaqları, dərini, ağciyərləri, böyrəkləri və sinir sistemini də əhatə edə bilər — bu, oynaq ağrısı, dəri qıcıqlanması, uzunmüddətli öskürək və ya digər qeyri-spesifik şikayətlərlə özünü göstərə bilər. Bütün xəstələrdə bu genişlənmə eyni dərəcədə baş vermir, ona görə mütəmadi nəzarət və müvafiq mütəxəssislərin izləməsi vacibdir.
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə diş ağrısı: stomatoloji müalicəni təxirə salmaq lazımdırmı?
Hamiləlik diş ağrısını aylarla dözmək üçün səbəb deyil. Müalicəsiz kariyes və infeksiya daha mürəkkəb problemə çevrilə bilər. Amerika…
İstiqamət: Stomatologiya / Ginekologiya
Dişin periodontit müalicəsindən sonra ağrılar
Yəqin ki, stomatoloji klinikaya getməzdən əvvəl prosedurun o qədər də xoş olmayacağından narahat olub qorxu keçirməyən adam yoxdur.…
İstiqamət: Stomatologiya
Diş müalicəsindən sonra diş ətində ağrılar
Diş ətindəki ağrı — istər dartıcı, istər sızıldayıcı, istərsə də deşici olsun — rahat yatmağa, yemək yeməyə və…
İstiqamət: Stomatologiya
Pulpit müalicəsindən sonra diş ağrıyır - niyə və ağrını necə aradan qaldırmalı
Pulpitin müalicəsi proseduru uğurla yerinə yetirildikdən sonra belə - pasiyentlər narahatlıq doğuran xoşagəlməz hisslərlə qarşılaşa bilərlər. Sual yaranır:…
İstiqamət: Stomatologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
